При типе 2б имеются: липоидная дуга роговицы, ксантелазмы, гиперурикемия, нарушение толерантности к глюкозе.

При типе 3 имеются ладонные ксантомы, бугорчатые ксантомы.

При типе 4 отмечается рецидивирующий панкреатит.

При типе 5 имеются ксантомы, одышка, гепатоспленомегалия.

Доклинический период характеризуется появлением жалоб на неясные болевые ощущения со стороны сердца, головные боли, понижение работоспособности.

Клинический период характеризуется развитием выраженного атеросклероза различных локализаций.

При атеросклерозе аорты отмечается систолический шум по ходу ее. При поражении восходящей части или дуги аорты может появляться симптоматическая гипертония с повышением систолического давления при нормальном или пониженном диастолическом давлении.

При атеросклерозе коронарных сосудов возможны клинические проявления ишемической болезни сердца.

При атеросклерозе сосудов головного мозга развивается нарушение памяти, головокружение, головная боль, в тяжелых случаях – картина инсульта, кровоизлияния в мозг, психозы.

При атеросклерозе почечных артерий чаще имеется стабильная артериальная гипертензия с высокими цифрами.

При атеросклерозе артерий брюшной полости отмечаются боли, нарушение функции желудочно-кишечного тракта.

При атеросклерозе артерий нижних конечностей определяются признаки перемежающейся хромоты.

Дополнительное диагностическое исследование. Для установления типа дислипопротеидемии проводится биохимическое исследование по уровням триглицеридов, общего холестерина, ЛПВП.

Исследуется белковый обмен, при котором отмечаются диспротеинемия, снижение альбумина, повышение γ-глобулина в склеротической стадии течения заболевания.

Проводится рентгенологическое исследование, допплер-эхо-графия, выявляющая повышение скорости распространения пульсовой волны, ангиография, устанавливающая наличие атеросклеротических окклюзий.

Дифференциальная диагностика. Необходимо исключать вторичную дислипопротеидемию на фоне приема лекарственных средств, алкоголизма, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы, нефротического синдрома, механической желтухи.

Лечение. Проведение эффективного лечения требует изменения образа жизни. Необходимо соблюдать диету, заниматься физическими упражнениями, следить за массой тела, прекратить курение.

Первоначально назначается диета 1 согласно рекомендациям по питанию при атеросклерозе. При наличии предрасполагающих факторов развития атеросклероза назначается более жесткая диета 2 – при семейной гиперхолестеринемии, наличии ИБС (ишемическая болезнь сердца), при неэффективности диеты I ступени. Используются антиоксиданты, рыбий жир.

Проведение медикаментозной терапии предусматривает прием анионообменных смол (холестирамина 4 г 2 раза в день, колестипола 5 г 2 раза в день, возможно увеличение до 30 г в сутки, за 1 ч до или после приема пищи), ингибиторов ГМГ-СоА-редуктазы (статинов), подавляющих биосинтез холестерина на критической стадии процесса (мевакора 10–40 мг/сутки, ловакора 10–40 мг/сутки, зокора, симвора 5—40 мг/сутки, липостата 10–20 мг/сутки, лескола 20–40 мг/сутки, липобая 100–300 мкг/сутки, липримара 10–40 мг/сутки), никотиновой кислоты в начальной дозе 100 мг внутрь 1–3 раза в день во время еды с постепенным увеличением (по 300 мг еженедельно) до 2–4 г в сутки, ниацинамида (препарата никотиновой кислоты), препаратов группы фиброевой кислоты, усиливающих катаболизм ЛПОНП (гемфиброзола 600 мг 2 раза в день перед едой, клофибрата 1 г 2 раза в день), препаратов с антиоксидантными свойствами (пробукола – снижает холестерин ЛПНП – по 500 мг 2 раза в день во время еды).

При тяжелой гипертриглицеридемии) показано проведение плазмафереза.

Прогноз. Является серьезным, особенно при поражении коронарных сосудов, сосудов головного мозга, почек.

Профилактика. При первичной профилактике необходимо использовать регламентирование режима питания, ограничивать прием алкоголя, курение, расширять физическую активность.

При вторичной профилактике используется ежегодное определение липидного профиля: при уровне триглицеридов более 400 мг% измеряются ЛПНП, исследование повторяется через 1–8 недель. Если данные отличаются на 30 %, третье исследование проводится также через 1–8 недель, рассчитываются средние результаты трех измерений. При уровне ЛПНП менее 100 мг% подбираются индивидуальная диета и режим физической активности. При уровне ЛПНП более 100 мг% назначается лекарственная терапия.

Ишемическая болезнь сердца – поражение миокарда, обусловленное расстройством коронарного кровообращения, возникающее в результате нарушения равновесия между коронарным кровотоком и метаболическими потребностями сердечной мышцы.

Этиология. Основное значение имеют атеросклероз венечных артерий, вазоспазм, нарушения в системе гемостаза (изменение функции тромбоцитов, повышение свертывающей активности крови, угнетение фибринолиза), недостаточно развитая сеть коллатерального кровообращения, гиперпродукция катехоламинов.

Патогенез. При стенокардии отмечается несоответствие кровоснабжения миокарда и его потребности, развитие ишемии. При инфаркте миокарда происходит недостаточное кровоснабжение миокарда с развитием в нем очагов повреждения и некроза.

Классификация. В клинической практике используется классификация ишемической болезни сердца по Е. И. Чазову (1992 г.):

1) внезапная смерть (первичная остановка сердца);

2) стенокардии: стенокардия напряжения, впервые возникшая, стабильная (I–IV ФК (функционального класса), прогрессирующая, спонтанная стенокардия;

3) инфаркт миокарда: крупноочаговый (трансмуральный), мелкоочаговый;

4) постинфарктный кардиосклероз.

Клиника.

Стенокардия

При впервые возникшей стенокардии характерен болевой синдром продолжительностью менее 1 месяца.

При стабильной стенокардииI функционального класса болевой синдром возникает при ускоренной ходьбе или ходьбе средним шагом до 1000 м (ВЭМ (велоэргометрия) – 750 кгм/мин.

При стабильной стенокардии II функционального класса болевой синдром возникает при ходьбе по ровной местности до 500 м (ВЭМ – 450 кгм/мин).

При стабильной стенокардии III функционального класса болевой синдром возникает при ходьбе по ровной местности до 150–200 м (ВЭМ – 150–300 кгм/мин).

При стабильной стенокардии IV функционального класса появляется неспособность выполнять какую-либо нагрузку без возникновения приступа стенокардии (ВЭМ не проводится).

Прогрессирующая стенокардия характеризуется внезапным увеличением частоты и длительности приступов при одинаковой степени физической нагрузки.