При поражении центральной нервной системы на первый план выступают дезориентация больного во времени и месте, потеря памяти. У всех больных отмечается диффузная коричневая пигментация кожи, что в сочетании со слабостью и пониженным артериальным давлением предполагает сопутствующее поражение надпочечников.

Приблизительно в 75 % случаев болезнь начинается с лихорадки, к которой присоединяются боли в суставах или полиартрит. Поражаются как большие, так и малые суставы. Иногда возникает резкая боль в спине в связи с вовлечением в процесс суставов позвоночника. Одновременно с поражением суставов увеличиваются шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы, которые безболезненны. Поражения тонкой кишки, серозных оболочек, сердца могут быть первыми проявлениями болезни. Поражение тонкой кишки развивается во всех далеко зашедших случаях, а эндокардиты встречаются значительно реже. Появление отеков при поражении сердца связывают с сердечной недостаточностью, а при поражении тонкой кишки – с нарушением белкового обмена, причинами которого являются нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ и повышенные потери белка с калом. Нарушение всасываемости железа, ксилозы, фолиевой кислоты, витамина В12 лежит в основе постоянно встречающейся в тяжелых случаях болезни Уиппла анемии. Происходит поражение центральной нервной системы.

Страдающий болезнью Уиппла на том ее этапе, когда появляются отеки, не может подробно рассказать ни о перенесенных в прошлом болезнях, ни о течении настоящего заболевания из-за резко выраженных нарушений памяти; поведение больных неадекватно обстановке.

Наиболее ценные дифференциально-диагностические данные дает биопсия, в том числе увеличенного лимфатического узла.

Терапия проводится специфическая, в основном антибиотиками.

При сердечных заболеваниях отек нарастает постепенно, обычно после одышки. Одновременно с наличием отека признаками правожелудочковой недостаточности являются набухание шейных вен и застойное увеличение печени. Кожа довольно эластичная, обычно холодная, синюшная. Сердечные отеки локализуются симметрично, преимущественно на лодыжках и голенях у ходячих больных, а также в тканях поясничной области и на спине. Нередко встречается массивный асцит.

Это угрожающее жизни выпотевание в полость альвеол богатой белком, легко вспенивающейся серозной жидкости.

Отек легких различают сердечный – при сердечной астме (см. ниже) и отек легких несердечного происхождения.

Причины развития отека легких

Поражение легочной ткани:

● инфекционное (пневмония);

● аллергическое;

● токсическое;

● травматическое;

● тромбоэмболия легочной артерии;

● инфаркт легкого.

Нарушение водно-электролитного баланса:

● почечная недостаточность;

● эндокринная патология;

● терапия стероидами;

● беременность;

Нарушение центральной регуляции:

● при инсульте;

● кровоизлиянии;

● токсическом, инфекционном, травматическом поражении головного мозга.

Причинами развития отека могут стать снижение внутригрудного давления при быстрой эвакуации жидкости из брюшной полости, жидкости или воздуха из плевральной полости, а также шок, ожоги, другие тяжелые состояния. Наконец, существуют различные комбинации перечисленных факторов.

Заполнение альвеол жидкостью и пеной ведет к затруднению, а затем и невозможности дыхания (асфиксия). В условиях дефицита кислорода проницаемость капиллярно-альвеолярных мембран повышается, выпотевание серозной жидкости увеличивается – таким образом возникает порочный круг. При этом падает эффективность медикаментозной терапии.

Лечение экстренное, так как представляется опасность для жизни и определяется конкретными клиническими проявлениями отека легких. При токсическом, аллергическом и инфекционном происхождениях данного состояния с поражением альвеолярно-капиллярных мембран, а также при снижении артериального давления применяют большие дозы глюкокортикостероидов. Назначают повторно преднизолон по 0,15 г (3–6 ампул, до 1500 мг/сутки) или гидрокортизон до 1200 мг/сутки (вводят капельно в вену на изотоническом растворе хлорида натрия или глюкозе). Нитроглицерин, сильные мочегонные средства, а также эуфиллин не применяют при сниженном артериальном давлении. Наркотические анальгетики противопоказаны при отеке мозга и, как правило, при первично легочном происхождении отека. Кислородная терапия противопоказана при тяжелой дыхательной недостаточности.

Сердечная астма – тяжелое затруднение дыхания, обусловленное выпотеванием в легочную ткань серозной жидкости с образованием отека межклеточной ткани (при сердечной астме) и альвеолярного выпотевания с пенистой мокротой при развитии отека легких.

Причины сердечной астмы и отека легких:

● первичная острая левожелудочковая недостаточность (инфаркт миокарда, другие формы ишемической болезни сердца);

● проявления хронической левожелудочковой недостаточности (митральный или аортальный порок, хроническая аневризма сердца и др.);

● гипертонический криз и другие формы артериальной гипертензии;

● острый нефрит.

К основному фактору – повышению гидростатического давления в легочных капиллярах – обычно присоединяются провоцирующие приступ дополнительные:

● физическое или эмоциональное напряжение;

● задержка жидкости;

● увеличение притока крови в систему малого круга;

● нарушение центральной регуляции и другие факторы.

Сопровождающие приступ возбуждение, подъем артериального давления, тахикардия, учащение дыхания, усиленная работа дыхательной и вспомогательной мускулатуры повышают нагрузку на сердце и снижают эффективность его работы, а форсированный вдох ведет к дополнительному увеличению кровенаполнения легких, что сопровождается дальнейшим ухудшением работы сердца, нарушением центральной регуляции, повышением проницаемости альвеолярной мембраны.

Симптомы и течение заболевания.

● Предвестники: усиление (появление) одышки. Удушье, покашливание или саднение за грудиной при небольшой физической нагрузке или при переходе в горизонтальное положение. Ослабленное дыхание и незначительные хрипы в легких.