Для него характерны:

1) головные боли, стенокардические боли, кожный зуд;

2) изменение окраски кожных покровов по типу эритроцианоза, повышение артериального давления, нарушение кровообращения в артериальной системе (тромбозы), приводящие к инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения;

3) сдвиги в лабораторных показателях при клиническом анализе крови: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром, обусловленный гиперплазией всех трех ростков кроветворения. Для него характерны:

1) слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях;

2) увеличение селезенки, что объясняется не только миелоидной метаплазией органа, но и застоем в ней крови; реже наблюдается увеличение печени.

Метод трепанобиопсии кости позволяет выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или – в результате опухолевой прогрессии – бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза).

Миелома

Миелома (плазмоцитома) – злокачественная опухоль, которая относится к группе парапротеинемических гемобластозов.

Субстратом миеломы являются В-лимфоциты, которые дифференцируются до плазмоцитарных элементов и секретируют парапротеины.

Парапротеины – это патологические иммуноглобулины.

Клинические проявления:

1) общие симптомы (слабость, потливость);

2) симптомы со стороны костной ткани: оссальгии, переломы (выделяются остеолитические вещества, которые вымывают кальций из костей);

3) поражение ткани почек: в почках постоянно фильтруются обломки парапротеинов (белок Бенс-Джонса). При взаимодействии белка Бенс-Джонса с полисахаридами образуется амилоид, который сдавливает нефрон. Развивается хроническая почечная недостаточность;

4) развивается амилоидоз печени, амилоидоз сосудов (синдром Рейно).

При плазмоцитоме изменения лейкоцитарной формулы непостоянны. Они могут либо отсутствовать, либо характеризоваться умеренным лимфоцитозом, моноцитозом. При плазмоцитоме в мазках крови может быть небольшое количество плазматических клеток, значительное увеличение их наблюдается при трансформации миеломы в острый плазмобластный лейкоз, что наблюдается редко.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с генерализацией процесса развивается прогрессирующая анемия нормохромного типа. Иногда этот симптом является начальным в клинической картине болезни. Другой классический симптом – резкое и стабильное увеличение СОЭ до 80–90 мм/ч.

Диагноз подтверждается обнаружением высокой парапротеинемии, сопровождающейся снижением нормальных иммуноглобулинов, протеинурии Бенс-Джонса.

Лейкемоидные реакции Лейкемоидными реакциями называют изменения крови, наблюдающиеся иногда при ряде заболеваний и характеризующиеся появлением в периферической крови изменений, напоминающих лейкозы. Эти изменения носят реактивный характер и никогда не переходят в ту опухоль, которую напоминают.

Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов

При лейкемоидных реакциях в большинстве случаев удается найти этиологический агент, вызвавший реакцию.

Изменения крови при лейкемоидных реакциях, как правило, нестойкие и подвергаются обратному развитию после ликвидации вызвавшего их патологического процесса.

Существенные отличия обнаруживаются при изучении пунктата костного мозга: лейкемоидные реакции миелоидного типа. В костном мозге увеличивается содержание молодых клеток нейтрофильного ряда. При лейкемоидной реакции преобладают более зрелые формы нейтрофилов (миелоциты, метамиелоциты). При обострении же хронического миелолейкоза отмечается преобладание ранних генераций нейтрофилов. Эозинофильно-базофильная ассоциация, часто наблюдаемая при хроническом миелолейкозе, равно как и филадельфийская хромосома, обычно выявляемые при этом заболевании, при лейкемоидной реакции отсутствуют; лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Исследование костного мозга при лейкемоидных реакциях эозинофильного типа способствует дифференциальной диагностике с эозинофильным вариантом хронического миелоза и с острыми эозинофильными лейкозами. Стерильный пунктат при лейкемоидной реакции эозинофильного типа характеризуется наличием более зрелых, чем при лейкозах, эозинофильных клеток и отсутствием уродливых форм эозинофилов, встречающихся при лейкозах.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа никогда не сопровождаются базофилией.

При лейкемоидных реакциях все клетки нормальные, при лейкозах – атипичные.

При лейкемоидных реакциях не страдают другие ростки кроветворения, при лейкозах страдают все ростки кроветворения.

При определенных формах лейкемоидных реакций в дифференциальной диагностике с лейкозами играют роль некоторые специальные методы исследования крови. Так, при лейкемоидной реакции миелоидного типа повышается активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах, в то время как для большинства случаев хронического миелолейкоза характерна низкая активность щелочной фосфатазы, нейтрофилов; следует отметить, что при сублейкемическом миелозе щелочная фосфатаза в нейтрофилах может присутствовать.

Классификация лейкемоидных реакций

Гранулоцитарные: нейтрофильные; эозинофильные.

Лимфоцитарные.

Моноцитарные.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа могут развиваться при туберкулезе, метастазах рака в костный мозг, при сепсисе, крупозной пневмонии, дифтерии, скарлатине, хронической и острой лучевой болезни.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа чаще развиваются при глистных инвазиях, могут возникать при бронхиальной астме и коллагенозах; эозинофильные реакции могут сопровождать злокачественные опухоли.

Лейкемоидные реакции лимфатического типа могут встречаться в некоторых случаях при краснухе, коклюше, ветряной оспе, инфекционном лимфоцитозе и инфекционном мононуклеозе.

Инфекционный мононуклеоз

Инфекционный мононуклеоз – острое заболевание вирусной природы, встречающееся у детей и лиц более старшего возраста (обычно до 40 лет).

Периоды развития

Инкубационный период – 2–3 недели.

Период развития проявлений – 2–3 дня.

Период разгара – от 2–3 недель до 2 месяцев.

Клинические проявления:

1) высокая лихорадка неправильного типа;

2) характерна ангина;

3) лимфаденопатия; лимфоузлы неспаянные, болезненные;

4) спленомегалия;

5) тяжелый астенический синдром;