Периферические симптомы склеродермии обусловлены поражением мелких артерий, артериол. Следствиями этих поражений являются синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии. Наблюдаются кровоизлияния, ишемические явления и даже некротические изменения в органах. Могут быть распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка и др. Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и даже исход заболевания. Также возможно поражение крупных сосудов с картиной облитерирующего тромбангиита, развитием ишемических явлений, мигрирующих тромбофлебитов с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п. Поражение легких сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами вследствие очагового или диффузного пневмофиброза. В почках чаще развивается очаговый нефрит, но в некоторых случаях возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью, характеризующейся нарушением потоотделения, терморегуляции, сосудодвигательными реакциями кожи. Также могут быть эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, мнительность, бессонница. В очень редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. В связи со склеродермическим поражением сосудов головного мозга возможна симптоматика склероза даже у лиц молодого возраста. Возможны поражения ретикулоэндотелиальной системы, которые проявляются увеличением множества лимфатических узлов и селезенки, а также поражением эндокринной системы в виде патологии какой-либо железы внутренней секреции. При подостром течении заболевание начинается с болей в суставах, лихорадки, снижения веса, быстро нарастает патология со стороны внутренних органов. В этом случае болезнь приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Обычно больные умирают через 1–2 года от начала заболевания. Гораздо чаще наблюдается хроническое течение. Заболевание длится десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на внутренние органы, функции которых долго не нарушаются.

Больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. При хронической системной склеродермии выделяют кальциноз, синдром Рейно, телеангиэктазию, поражение пальцев. Все эти патологии характеризуются длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием поражения внутренних органов. Лабораторные данные не характерны. Обычно имеются умеренный лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно ускоренная при хроническом течении и очень высокая (до 50–60 мм/ч) – при подостром.

Спондилоартрит анкилозирующий (болезнь Бехтерева)

Хроническое воспалительное заболевание суставов позвоночника с наклонностью к развитию постепенного ограничения движений в них. Этиология и патогенез еще не ясны. Большое значение придается генетическим особенностям иммунной системы. Заболевание поражает в основном мужчин.

Обязательным симптомом болезни Бехтерева является поражение позвоночника. Но это поражение нередко долго ограничивается лишь крестцово-подвздошными сочленениями (сакроплеитом). Проявления сакроплеита могут быть неопределенными (в виде дискомфорта, нерезких болей) и непостоянными. Иногда субъективные ощущения могут полностью отсутствовать, и лишь рентгенологическое исследование выявляет поражение крестцово-подвздошного сочленения. По мере вовлечения в процесс мелких суставов позвоночника появляются боли в том или ином его отделе (иногда во всем позвоночнике). Очень часто боли усиливаются ночью, а утром ощущается скованность. Позже присоединяются ограничения движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не сгибая колен, подбородком – грудины, отмечается снижение дыхательной экскурсии грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника, формируется гиперкифоз грудного отдела, т. е. появляется очень характерная поза просителя. Течение этой формы болезни Бехтерева (центральной) обычно медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий. Характерно поражение и непозвоночных суставов, имеющее некоторые особенности. Чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные), нередко также плечевые и грудино-ключичные. Типичны олигоартрит и несимметричное поражение суставов (периферическая форма). Чаще всего заболевание непродолжительное (1–2 месяца), но бывает и затяжным.

Характерны также боли в мышцах, особенно в области спины, развитие воспаления в области ахиллового сухожилия. В некоторых случаях поражаются внутренние органы: глаза (поражение радужной оболочки), аорта (аортит), миокард (иногда с нарушением атриовентрикулярной проводимости), эндокард с формированием недостаточности клапанов, почки (гломерулонефрит, уретрит). При длительном течении часто развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.

Диагноз ставится на основе рентгенологического исследования (рентгенографии), где обнаруживаются характерные изменения. Сакроплеит является наиболее ранним рентгенологическим симптомом поражения позвоночника, в отдельных случаях он развивается уже через 4–6 месяцев от начала болезни.

Синдром Съегрена

Представляет собой хроническое воспаление эндокринных желез, в основном слюнных и слезных, приводящее к их секреторной недостаточности. Может быть изолированным синдромом (это так называемый сухой синдром). Название говорит само за себя, так как наиболее яркими клиническими признаками являются сухость во рту и в глазах. Причина заболевания не выяснена полностью, но наиболее вероятно мнение об аутоиммунном генезе, что подтверждается частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др. Заболевают в основном женщины среднего возраста. Для синдрома Съегрена характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальмии) и сухого стоматита (ксеростомии), которые связаны с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Отмечаются также повторяющиеся паротиты (поражения околоушных желез), обычно симметричные, боли и припухлость в области подчелюстных желез. Сухость глаз (ксерофтальмия) проявляется постоянным чувством жжения, ощущения инородного тела в глазах, светобоязнью, резким уменьшением или полным исчезновением слезы. Следствиями постоянной сухости во рту являются затрудненные жевание и глотание. Развиваются глоссит (воспаление языка), хейлит (воспаление красной каймы губ), прогрессирующий кариес зубов.

Больных беспокоят постоянные боли в суставах, периодически их припухлость, но тяжелых деформаций и деструкций при сухом синдроме нет. Также наблюдается синдром Рейно, часто бывает лекарственная непереносимость. Лабораторные данные достаточно характерны: положителен ревматоидный фактор, ускорена СОЭ. Диагноз ставится на основании двух из трех признаков: ксерофтальмии, ксеростомии и аутоиммунного заболевания. Синдром Съегрена протекает по типу хронического рецидивирующего заболевания с вовлечением в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Кроме такой большой группы приобретенных иммунодефицитов, как коллагенозы, которые протекают по типу аутоиммунных поражений, существуют и аутоиммунные заболевания других систем организма. Например, к ним относятся заболевания системы крови (агранулоцитоз, аутоиммунные гемолитические анемии), нервной системы (рассеянный склероз).