Чтобы не погибнуть от токсичных отходов вторичной переработки эритроцитов, организм сразу привязывает к билирубину белок крови альбумин. Получается билирубин связанный, или прямой, и именно его определяют в биохимическом анализе крови.

Рис. 36. Путь билирубина на выход из организма

Именно прямой билирубин повышается в крови при синдроме Жильбера. Наследственный дефект гена UGT1A1, который передается от родителей, мешает печеночным ферментам переработать полученный прямой билирубин и выбросить его в кишечник. В итоге происходит накопление этого самого прямого билирубина, и мы можем видеть это в анализе крови.

Сталкиваются с синдромом Жильбера все по-разному: кто-то желтеет, кто-то чешется, а кто-то просто сдает анализы и удивляется повышенным показателям. У абсолютного большинства людей повышение билирубина не дает никаких симптомов, поэтому обнаруживают синдром Жильбера чаще всего при получении результатов биохимического анализа крови. В норме уровень общего билирубина не должен превышать 20 ммоль/л, а прямого билирубина – 10 ммоль/л. При наследственном дефекте цифра может зашкаливать за 40 и даже доходить до 80–100 ммоль/л.

Если билирубин вырос до уровня примерно 40 ммоль/л, скорее всего, человек ничего не заметит. Когда его показатель поднялся до 50–60 ммоль/л, сначала начинает появляться легкая желтушность глаз, потом слизистых, а потом и всех кожных покровов. Когда он повышается до более значительного уровня – 70–80 ммоль/л, проявляется кожный зуд, возникает желание почесаться то в одном месте, то в другом, то в третьем. Чешутся разные области и по всему телу, это так называемый общий, или генерализованный, кожный зуд. Не следует путать такое состояние с желанием почесать одно и то же место. Важной особенностью билирубина является последовательность: сперва пожелтеть и только потом почесаться, и никак не наоборот. Если кожный зуд возникает без желтухи, то, скорее всего, он никак не будет связан с печенью.

Рис. 37. Уровень билирубина и его проявления

Поскольку нарушение наследственное, то оно будет давать о себе знать при всех ситуациях, когда усиливается производство или выделение билирубина в организме. Тогда повышение билирубина можно будет заметить при более-менее длительном голоде, когда человек пропускает один или два приема пищи. Билирубин будет повышаться при физическом стрессе, во время и после тренировок в спортзале, при тяжелой физической или изнуряющей умственной работе, а также при психоэмоциональном стрессе. Поэтому, если генетическое нарушение есть, то удивляться скачкам билирубина не стоит, а чем чаще вы будете сдавать анализ, тем больше вы будете удивляться изменениям этого показателя.

Существует множество тестов, чтобы определить, есть ли у вас наследственное нарушение обмена билирубина. Например, самая простая проба с голоданием, для которой человек садится на диету с общим количеством калорий до 400 ккал в сутки на двое суток. Сдает билирубин до и после, и если он вырос в два-три раза, то это подтверждает синдром Жильбера. Раньше применяли и сейчас применяют там, где нет хороших лабораторий, медицинский провокационный тест с никотиновой кислотой. Дозу 50 мг никотиновой кислоты вводят внутривенно, берут анализ крови на билирубин до и через три часа после введения. Если в анализе после провокации билирубин увеличивался в два-три раза, то это подтверждает синдром Жильбера. Сейчас в основном используют генетическое исследование, которое является самым достоверным. Определяют наличие мутации в промоторной области гена UGT1A1. Если мутацию нашли, то синдром Жильбера есть. А если мутации нет, то нет и синдрома Жильбера, остается только висящий вопрос о том, почему же тогда повышен билирубин. И вот тогда нужно искать опасное заболевание, которое приводит к изменению билирубина, а не списывать все на безобидный синдром Жильбера.

При синдроме Жильбера высокий билирубин не опасен и не возникает медицинской необходимости лечить его. Может появляться скорее косметическая необходимость уменьшить желтушность или неприятные ощущения из-за желания чесаться. Тогда уровень билирубина можно снизить небольшой дозой фенобарбитала. Обычно врачи назначают фенобарбитал из расчета 3 мг/кг/сут на пять дней, что приводит к снижению билирубина. Но самостоятельное лечение недопустимо, так можно перепутать причины повышения билирубина и пропустить вирусный гепатит или что-то похуже. Поэтому снижением билирубина все же должен заниматься врач.

Проблема в том, что билирубин может повышаться и при опасных болезнях печени. Поэтому, если билирубин повышен, то каждый раз приходится проводить развернутое обследование, чтобы определить причину. Важно понимать, что происходит в текущий момент времени: простое и безобидное повышение билирубина по причине синдрома Жильбера или сигнал тревоги о только что возникшем новом заболевании печени, например гепатите А. Поэтому основная опасность, которую таит в себе синдром Жильбера, – это избыточные затраты времени и денег на обследование по поводу каждого изменения количества билирубина. Другой опасности для здоровья он не представляет.

На сегодняшний день медицинская наука посчитала всех глистов. Известно около 30 тысяч различных видов этих паразитов. Но не все они одинаковые, их разделили на разные классы в зависимости от строения и вкусовых предпочтений. Кстати, не все паразиты любят человека, некоторые выбирают собак, кошек, лошадей или свиней. Какие-то являются отменными гурманами и паразитируют на моллюсках (улитках, мидиях, устрицах), а некоторые даже на креветках. Но отдельные, самые вредные паразиты совсем не любят человека, поэтому пытаются всячески его уничтожить, живут в нем, отбирают его еду и портят любыми доступными способами.

Сегодня мы говорим про печень, которую многие безуспешно пытаются очистить от паразитов. И несмотря на то что в человеке потенциально может жить много разных видов паразитов, не все из них выбирают именно печень. На вкус и цвет товарищей нет. Поэтому мы коснемся тех немногих паразитов, которые могут жить в печени. Хотя на практике бывает по-разному – у одного пациента мы недавно нашли 40 разных видов паразитов, я уже не говорю о том, какое количество каждого вида мы обнаружили в нем.