спутано, зрачки широкие, реакция на свет отсутствует, экзофтальм. Парезы глазодвигательных нервов. Сухожильные рефлексы повышаются. Смерти предшествует коллапс. Диагноз устанавливают по типичным приступам водобоязни, характерным судорогам со спазмом глотки и дыхательных мышц.

Ботулизм – отравление нейротоксинами бактерий ботулизма, протекающее с тяжелым поражением центральной и периферической нервной системы. Неврологическая клиника при ботулизме объясняется расстройством нервно-мышечной системы передачи: развивается пресинаптическая блокада вследствие прекращения освобождения ацетилхолина, нарушения ионного равновесия (увеличение содержания магния и снижение кальция).

Ботулинический токсин имеет сродство к мотонейронам передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола. Ботулизм является токсикоинфекцией: вместе с зараженной пищей в организм попадают токсин и бактерии ботулизма в виде спор. Токсин гематогенно поражает нервную систему и внутренние органы. Бактериальная инфекция внутренних органов приводит к дополнительной интоксикации организма. При морфологическом исследовании нервной системы обнаруживаются энцефалит, ботулинические радикулоневриты. Заболевание развивается при нормальной температуре тела. Первые симптомы – общая слабость, сухость во рту, диплопия, фотофобия, шаткая походка, головная боль, часто желудочно-кишечные расстройства, затем появляется туман перед глазами, параличи мимических мышц, отвисание нижней челюсти, сиплый голос, невнятная гнусавая речь, афония, затруднение и невозможность глотания, слабость мышц шеи. В неврологической симптоматике могут преобладать глазодвигательные, бульбарные, дыхательные расстройства. Отсюда различают офтальмоплегическую, фаринголарингоглоссоплегическую (бульбарную) форму с дыхательной недостаточностью. При офтальмоплегической форме наступает двоение, паралич аккомодации, птоз, анизокория, мидриаз и отсутствие реакции зрачков на свет, тотальная офтальмоплегия. При фаринголарингоглоссоплегической форме расстраивается секреция слюны, слез, слизи; отсюда – резкая сухость слизистых оболочек, чем и объясняются кератиты, назофарингиты, глосситы. Ощущение сжимания в глотке указывает на расстройство акта глотания, которое переходит в дисфагию и афагию. Голос становится сиплым, смыкание голосовой щели и функция надгортанника ослабевают. Дизартрия переходит в анартрию. Наблюдается затруднение вдоха без выраженной одышки. Из-за парезов диафрагмы преобладает грудной тип дыхания, жизненная емкость легких снижается. Возникают приступы удушья, кашлевой рефлекс ослабевает. Характерно мерцание симптомов по миастеническому типу: приступы удушья сменяются глубоким дыханием. При тяжелых формах наблюдается сочетание глазодвигательных, бульбарных симптомов с дыхательной недостаточностью. К 3 – 4-му дню при типичном течении болезни наступает развернутая картина ботулизма.

Наибольшую опасность для жизни представляют парезы и параличи мышц глотки, гортани, языка и дыхательной мускулатуры. Поражение парасимпатической системы обусловливает развитие запоров и задержки мочи. Сознание на всем протяжении болезни ясное, сухожильные рефлексы вызываются. Состав цереброспинальной жидкости всегда нормальный. Все виды чувствительности сохраняются. В редких случаях отмечаются парестезии в языке, на лице. Иногда после окончания острой фазы выявляется симметричное снижение чувствительности по полиневритическому типу. Погибает в среднем 1/4 заболевших, при тяжелом и крайне тяжелом течении при отсутствии ИВЛ — 2/3 больных.

Дифференциальный диагноз проводят с миастенией, инфарктом ствола мозга, дифтерийной полиневропатией, бульбарной формой полиомиелита, дифтерийными параличами, отравлениями (метиловым спиртом, атропином, беленой, грибами). Нельзя не отметить, что все еще велико число случаев несвоевременной диагностики ботулизма.

Миелитический синдром. Наиболее характерен миелитический синдром для полиомиелита (детский спинальный паралич) – острого вирусного заболевания, характеризующегося поражением клеток передних рогов спинного мозга и ядер двигательных черепных нервов, что обусловливает развитие вялых параличей с арефлексией и атрофией мышц.

Различают вирусоносительство, абортивный, паралитический спинальный полиомиелит. К более редким формам относятся бульбарный, связанный с поражением черепных нервов и мозговых центров, и понтинный, проявляющийся изолированным поражением ядер лицевого нерва с парезами мимической мускулатуры.

При паралитической спинальной форме полиомиелита парезам и параличам подвержены разные группы мышц в самых разнообразных комбинациях. Наиболее часто (60 – 80 %) поражаются нижние конечности, на втором месте паралич дельтовидной мышцы, реже – мышц туловища, шеи, брюшного пресса, дыхательных. Спинальная форма может сочетаться с бульбарной и понтинной. Из черепных нервов поражаются лицевой, реже – отводящий, глазодвигательный, редко – блуждающий, языкоглоточный, подъязычный. Паралич этих нервов сопровождается грозными расстройствами глотания и дыхания.

Клинически с учетом преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. К наиболее опасным осложнениям полиомиелита относятся дыхательные нарушения, обусловленные параличом респираторных мышц.

Параличи при полиомиелите очень различны по распространенности, наблюдаются моно-, паратетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульбарной мускулатуры и мускулатуры туловища. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы; изредка (в 5 % случаев) ликвор нормальный.

Дифференциальный диагноз непаралитических форм полиомиелита с серозным, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологического исследования возможен только при эпидемической вспышке полиомиелита.

Энцефалопатии. Среди наиболее распространенных инфекционных заболеваний настоящего времени энцефалопатии чаще развиваются при ВИЧ-инфекции и при осложненных формах вирусного гепатита с парентеральным механизмом передачи (гепатиты В,СиD)какпроявление острой печеночной недостаточности.

В основе острой печеночной недостаточности лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол). Процесс связан с массивным или субмассивным некрозом паренхимы печени. Клинические признаки вызваны накоплением в крови церебро-токсических продуктов, изменяется соотношение содержания молочной и пировиноградной кислоты, в силу чего нарушается кислотно-щелочное равновесие. Развивающийся ацидоз способствует выходу калия из клеток мозга и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция, развивается отек мозга. С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса – немотивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред, психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомогание. Далее возникают клонические судороги, переходящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях – непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, повышается температура. Присоединяется геморрагический синдром, печень нередко уменьшается в размерах, исчезает кожный зуд.

Таким образом, печеночная энцефалопатия – понятие, объединяющее различные неврологические и психические нарушения, развивающиеся в результате некроза печени. Печеночная энцефалопатия как проявление острой печеночной недостаточности характеризуется тремя группами симптомов: нарушениями психического статуса, объективными неврологическими нарушениями и изменениями электроэнцефалограммы.

В процессе болезни нарушения сознания и психики прогрессируют от забывчивости и спутанности сознания до ступора и комы. Отмечаются также изменения личности, колебания настроения, нарушения почерка, сонливость в дневное время.

Существуют различные модификации схем тяжести проявлений печеночной энцефалопатии. Некоторые авторы выделяют четыре степени тяжести энцефалопатии: 1-я, для которой характерны изменения настроения, 2-я – неадекватное поведение и сонливость, 3-я – ступор и 4-я – кома.

Тяжесть церебрального синдрома зависит от формы и тяжести поражения печени и может колебаться от неврастенической утомляемости и раздражительности до тяжелого прогрессирующего поражения мозга со спутанностью и утратой сознания. Клиническая картина складывается из двух симптомов – изменений психики и двигательных расстройств. Нарушения психики, иногда обозначаемые как «эпизодический сопор», развиваются внезапно, особенно после приема с пищей больших количеств животного белка (мясо или рыба) или применения препаратов, содержащих аммиак. Они заключаются в своеобразном изменении сознания, когда больные перестают ориентироваться в окружающем, совершают немотивированные