На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме – образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.

Заболевание может длиться 15—20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.

Диагностика липоидного нефроза

Диагноз липоидного нефроза основывается на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.

Врачи должны провести дифференциальную диагностику с амилоидозом почек, нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита, диабетическим гломерулосклерозом и некоторыми васкулитами. Для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме.

Лечение и профилактика липоидного нефроза

Больному с липоидным нефрозом назначаются белковая диета(из расчета 2—2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков) и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5—2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.

Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режими диуретические средства: лазикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препаратыи иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.

Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции. Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.

Амилоидный нефроз – одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни или амилоидоза (синонимы – амилоидоз почек и амилоидная дистрофия почек). В основе этой патологии лежит нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества – амилоида, который у здоровых людей не встречается и является глюкопротеидом. До 96—98% амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин. Амилоидоз чаще бывает у мужчин среднего возраста.

Различают амилоидоз генетический или наследственный, первичный и вторичный. Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка. Наибольшее распространение эта форма болезни получила в странах Средиземноморского бассейна. В нашей стране встречаются единичные случаи этого заболевания.

Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко. Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Реже бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.

По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа.

Симптомы и протекание амилоидного нефроза

Под воздействием инфекции и токсических веществ изменяется процесс синтеза белка – появляются видоизмененные белки. Организм в ответ включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе – вокруг коллагеновых волокон, при вторичном – периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором – паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).

Развитие генетического амилоидоза происходит в первые 2—3 десятка лет жизни больного. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.

Симптомы генетического амилоидоза – лихорадка, отеки, протеинурия, анемия, суставные и кожные изменения, миалгия (боли в мышцах), поражение желудочно-кишечного тракта. Им может предшествовать мочевой синдром (впрочем, он способен развиться и значительно позже).

Кровяное давление у больных обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия – нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.

Первичный амилоидоз проявляется в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.

Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.

Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии: начальную, нефротическую и азотемическую. На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. По крайней мере, при физическом обследовании пациентов их не находят. Главными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.