Она не самая примечательная из наших пациентов, которая бы сказочно хорошо отреагировала на лечение леводопой и успех лечения которой остался бы прочным. Но она сумела пережить давление пожизненной, деформирующей характер болезни; пережить сильное воздействие на мозг мощного стимулятора; пережить пребывание в госпитале для хронических больных, который пациенты редко покидают живыми. Укоренившись в реальности, она с триумфом преодолела болезнь, интоксикацию и помещение в специальное учреждение и осталась тем, кем была всю жизнь — настоящим человеком, человеческим существом в лучшем смысле этого слова.

Миссис Б. родилась в Австрии в 1900 году и еще ребенком вместе с родителями переехала в Соединенные Штаты. В детстве не страдала серьезными заболеваниями, в школе была образцом успеваемости и отличалась в занятиях спортом. В 1918–1919 годах, работая секретарем, заразилась тяжелой сомнолентно-офтальмо-плегической формой летаргического энцефалита, выздоровела через несколько месяцев, но в 1923 году появились признаки паркинсонизма и другие последствия энцефалита.

Течение ее недуга в последующие сорок пять лет вначале было мне известно только по скудным записям в истории болезни, так как миссис Б. не была способна говорить на протяжении многих лет. Вдобавок к офтальмоплегии, которая так и не разрешилась после острой фазы энцефалита, главными симптомами миссис Б. были глубокая акинезия, апатия и ряд вегетативных нарушений (сильное слюнотечение, потливость и рецидивирующие пептические язвы). Она не была склонна к окулогирным или иным кризам. Иногда у нее появлялся «хлопающий» тремор, но не было ни ригидности, ни дистонии, ни тремора в покое (тремора типа «счета монет»).

В записи, датированной 1964 годом, читаем: «Любопытно отсутствие гнева или фрустрации, которые обычно вызывает такое состояние». В записи от 1966 года, когда миссис Б. серьезно страдала от сопутствующего заболевания, говорится об отсутствии тревоги или страха по поводу такого состояния. В течение 1968 года она неоднократно подвергалась вербальному и физическому насилию со стороны безумной дементной больной, которую положили на соседнюю койку в палате. Эта больная постоянно оскорбляла и ругала ее, а временами даже била. Миссис Б. не выказывала ни двигательных, ни эмоциональных реакций на плохое обращение с собой. Многие записи, которые нет нужды цитировать, точно так же приписывают миссис Б. ненормальную пассивность и безмятежность. С другой стороны, не было указаний на депрессивное или паранойяльное состояние, не было тенденций к образованию эксцентричных идей или признаков эксцентричного поведения. Миссис Б. казалась вполне дружелюбной, с благодарностью принимала помощь, но была очень покорной, слабой и, возможно, просто неспособной к эмоциональным реакциям.

До лечения леводопой

Когда я впервые осматривал миссис Б., она неподвижно сидела в инвалидном кресле. Акинезия в то время была так сильна, что больная не мигала, не меняла выражения лица, не проявляла никаких признаков телесных движений большую часть суток. Голова была постоянно опущена на грудь, но на короткое время женщина могла, приложив большое усилие, поднять ее. Не было почти никакой ригидности шейных мышц. У нее были признаки двусторонней ядерной или межъядерной офтальмоплегии с альтернирующим расходящимся косоглазием. Миссис Б. очень легко потела, кожа была жирной, с себорейными проявлениями, отмечались умеренно выраженные слезотечение и слюнотечение. Наблюдались редкие спонтанные приступы клонуса век, но не было спонтанного мигания. Миссис Б. страдала полной афонией — она с большим усилием могла лишь едва слышно произнести нечто вроде «ах!», но при этом была не в состоянии разборчиво артикулировать слова. Она была безмолвна в течение более чем десяти лет, гипофонией же до этого страдала более пятнадцати лет.

Лицо было абсолютно маскообразным — во время первоначального обследования на ее лице ни разу не появилось даже намека на какое-то выражение. Она была едва способна просто открыть рот, высунуть язык или двигать им во рту из стороны в сторону. Жевание и глотание были немощными и медленными: чтобы справиться даже с небольшим количеством пищи, миссис Б. требовалось около часа. При этом не было никаких признаков бульбарного или псевдобульбарного паралича.

Все произвольные движения отличались чрезвычайными медлительностью и слабостью, при этом практически не использовались «вспомогательные» мышцы. Кроме того, имела место тенденция к преждевременной остановке движения в его середине. Если ее поднимали с кресла, так как миссис Б. была не способна сама даже начать вставание, она стояла неподвижно как статуя, не способная поддерживать равновесие вследствие неудержимого импульса, заставлявшего ее падать навзничь. Делать шаги было не только невозможно, но и, казалось, немыслимо. Если миссис Б. закрывала глаза — в положении стоя или сидя, — то немедленно валилась вперед как увядший цветок.

Таким образом, миссис Б. была глубочайшим инвалидом, неспособным разговаривать и практически неспособным начинать любое произвольное движение, лишенным способности к эмоциональным реакциям, отличавшимся значительной сонливостью и торпидностью в течение практически всего дня. Обычные антипаркинсонические лекарства не производили должного эффекта и мало ей помогали, если помогали вообще. Вопрос о хирургическом лечении никогда не ставился. Много лет ее рассматривали как безнадежную отсталую постэнцефалитичку без каких-либо перспектив реабилитации. Леводопу она начала получать 25 июня 1969 года.

Курс лечения леводопой

2 июля. После первой недели лечения (больная получала 2 г леводопы в сутки) миссис Б. заговорила— причем вполне членораздельно — впервые за много лет, хотя сила ее голоса иссякала, стоило ей произнести два или три коротких предложения. Вновь обретенный голос был тихим, монотонным и невыразительным.

8 июля. После увеличения ежедневной дозы лекарства до 3 г у миссис Б. появились упорная тошнота и бессонница, зрачки сильно расширились, хотя при этом отсутствовали тахикардия, лабильность артериального давления или акатизия. Теперь у нее появилась значительная спонтанная активность — она обрела способность самостоятельно менять положение в кресле, поворачиваться в постели и т. д. Уровень бодрствования повысился, исчезли сонливость и «отупение», преследовавшие ее в течение дня. Голос стал еще более звучным, в нем появились интонации и выразительность. Теперь стало ясно, что больная говорит по-английски с сильным немецким акцентом, хотя всего за несколько дней до этого тембр ее голоса, абсолютно лишенный интонаций, был, если можно так выразиться, анонимно-паркинсоническим.

Теперь миссис Б. могла держать в руке карандаш и делать первые записи в своем дневнике: она записала свое имя, сделав при этом примечание: «Прошло двадцать лет с тех пор, как я последний раз писала. Боюсь, я почти забыла, как пишется мое имя».

Стали более выраженными и эмоциональные реакции — возросла тревожность по поводу бессонницы и рвоты. Она попросила уменьшить дозу нового лекарства, но ни в коем случае его не отменять. Доза была снижена до прежних 2 г в сутки.

Снижение дозы привело к облегчению таких симптомов, как рвота, бессонница и расширение зрачка, но вызвало частичную утрату голоса и мышечной силы. Спустя неделю (15 июля) оказалось возможным вернуться к прежней повышенной дозе (3 г в сутки) без повторного появления побочных реакций, и больная оставалась на этой дозе в течение длительного времени. На этот раз у миссис Б. началось стабильное и неуклонное улучшение состояния. К концу июля она была уже в состоянии самостоятельно вставать на ноги и сохранять равновесие без посторонней помощи целых тридцать секунд и делать около двадцати шагов, держась за параллельные перила. Теперь она могла по собственному усмотрению удобно устраиваться в кресле или в кровати. Она стала есть самостоятельно. С каждой неделей уменьшалась степень искривления туловища и шеи, так что к середине августа произошло почти полное восстановление правильной осанки.