В последние годы случаи семейных заболеваний стали описываться все чаще; сегодня установлено, что они имеют место в 10–15 % эпизодов болезни. Французским исследователем А. Бурже и его коллегами описана проживающая в Арденнах французская семья, в которой болезнь Крейтцфельдта – Якоба наблюдалась у 8 членов в трех поколениях. Ученые обращают внимание на то, что все члены этой семьи обитали в сельском доме в условиях тесного контакта друг с другом и их образ жизни характеризовался невысоким уровнем гигиены. Примечательно, что последующими исследованиями случаев семейных заболеваний была установлена их независимость от пола, а также от наследования по отцовской или материнской линии.

Все попытки связать причины заболевания с особенностями профессий пациентов не дали положительных результатов. Но вот что оказалось важным и что, по всей вероятности, следует иметь в виду, формируя свои гастрономические привычки, – чаще заболевают люди, употребляющие в пищу сырые морепродукты, в частности моллюсков, а также мозг овец.

Доктор В. Мэтьюз из Оксфорда указывает как на возможную причину заражения общение людей с хорьками и укусы этих животных. В качестве примера ученый ссылается на 33 доказанных посмертным вскрытием случая болезни Крейтцфельдта – Якоба: трое из погибших держали дома хорьков, а один был укушен животным за 18 месяцев до начала заболевания, еще один заболевший постоянно общался с хорьками и неоднократно подвергался их укусам.

Все эти примеры демонстрируют направления поиска возможных источников возбудителя болезни Крейтцфельдта – Якоба в окружающей среде. А может ли человек каким-то образом оказаться источником заболевания другого человека? Речь далее пойдет о ятрогенных случаях болезни Крейтцфельдта – Якоба.

В одном из госпиталей от пневмонии умирает 55-летний мужчина. За два месяца до смерти у больного отмечается развитие признаков прогрессирующей потери памяти, нарушения координации движений, непроизвольные подергивания и быстрые неритмичные, постоянно возобновляющиеся сокращения отдельных мышц. Сразу же после смерти у него была взята роговая оболочка глаза для пересадки 55-летней женщине с пораженной роговицей. Пересаженная роговица успешно прижилась, но спустя 18 месяцев у прооперированной появились признаки сонливости, нарушения координации движений, к которым присоединились быстро прогрессирующие нарушения глотания, непроизвольные сокращения отдельных мышц. Больная перестала говорить. Через 8 месяцев она умерла. На вскрытии в мозговой ткани были обнаружены все характерные признаки болезни Крейтцфельдта – Якоба. Признаки этого заболевания, но, к сожалению, уже после операции по пересадке роговицы, были найдены в мозге и 55-летнего мужчины-донора.

В 1977 году группа американских исследователей сообщает сразу о двух случаях передачи болезни Крейтцфельдта – Якоба от человека к человеку. Вот как это произошло. В целях диагностики предполагаемого неврологического заболевания 69-летней женщине провели трепанацию (вскрытие) черепа и в мозговую ткань вживили серебряные электроды для проведения стереоэлектроэнцефалографии – записи биотоков мозга с различных его участков. При трепанации у больной также были взяты маленькие кусочки мозговой ткани (биопсия), с тем чтобы, приготовив из них тонкие срезы и окрасив различными красителями, посмотреть под микроскопом для выявления характера нарушений. Через два дня после этой операции и проведения исследования электроды были удалены. Особенности записей биотоков мозга и изучение мозговых срезов под микроскопом подтвердили наличие у больной губкообразной энцефалопатии. Диагноз был определен: болезнь Крейтцфельдта – Якоба. (Уже много позже больная умерла.) В той же клинике находились на излечении 23-летняя женщина и 17-летний юноша, страдавшие различными формами эпилепсии. Их обоих ожидала хирургическая операция, и для подготовки к ней изучались биотоки мозга методом стереоэлектроэнцефалографии. При этом использовались электроды из числа тех, что ранее применялись для исследования 69-летней женщины. Это обстоятельство и имело роковые последствия для двух молодых людей: у обоих пациентов – у женщины через 20, а у юноши через 16 месяцев – после процедуры электроэнцефалографии развились все характерные признаки болезни Крейтцфельдта – Якоба.

Каким же образом произошло заражение? Как оказалось, в то время (а это был конец 1974 года) для записи биотоков мозга применялись электроды, не подвергавшиеся автоклавированию (обработке водяным паром при температурах, превышающих 100 градусов), так как такая процедура резко снижала их чувствительность.

Электроды перед употреблением предварительно очищали бензином, затем дезинфицировали 70-процентным спиртом, после чего стерилизовали в парах формалина в течение 48 часов. Указанная обработка считалась вполне надежной, и случаев заражения никогда не отмечали. Правда, тогда еще не была известна установленная лишь год спустя устойчивость возбудителя болезни Крейтцфельдта – Якоба к 70-процентному спирту и формалину.

В связи с описанными случаями ученые сочли необходимым срочно известить о случившемся своих коллег во всем мире, с тем чтобы можно было принять меры по предупреждению подобных инцидентов в будущем. К сожалению, они не заставили себя долго ждать. Вскоре стало известно о гибели патологоанатома, заразившегося при вскрытии умершего от болезни Крейтцфельдта – Якоба, а затем и нейрохирурга, заразившегося во время операции. Ведь, как мы помним, возбудитель болезни Крейтцфельдта – Якоба в зараженном организме находится не только в мозге, но и во внутренних органах и в крови.

В свете описанных событий следует с еще большим вниманием отнестись к неоднократно повторенным в печати предупреждениям исследователей из Национального института здоровья в городе Бетесде (США) – Карлтона Гайдушека, Роджера Трауба, Кларенса Джиббса, Дэвида Ашера, Пауля Брауна и других – о необходимости соблюдать особую осторожность при различного рода врачебных вмешательствах, которые могут быть связаны с болезнью Крейтцфельдта – Якоба. Ученые подчеркивают, что возбудитель, вызывающий данное заболевание, достигает в мозговой ткани больных людей очень высокой концентрации, а кроме того, накапливается и в других внутренних органах.

Проблема также в том, что диагностика болезни Крейтцфельдта – Якоба не всегда проста. Симптомы болезни часто напоминают симптомы других неврологических заболеваний. В связи с этим болезнь Крейтцфельдта – Якоба иногда проходит под диагнозами болезни Альцгеймера, болезни Пика и большого числа других неврологических недугов, включая опухоли мозга и даже случаи расстройства мозгового кровообращения.

Между тем при многих неврологических заболеваниях используются разнообразные хирургические приемы, кроме того, контакт с мозговой и другими тканями таких больных имеет место при вскрытиях.

Принимая во внимание все эти возможности, ученые рекомендуют:

– инструменты, используемые для любых хирургических процедур (или для вскрытия) при предстарческом слабоумии (болезнь Крейтцфельдта – Якоба относится именно к этой категории заболеваний), автоклавировать в течение 1 часа при 121 °С;

– все извлеченные органы или их части, включая те, которые фиксируются в формалине, обрабатывать как заразный материал;