Причинами недостаточной продукции вазопрессина могут быть гипертоническая болезнь, снижение температуры тела, применение бета-адреноблокаторов, употребление алкоголя.

Почечный несахарный диабет возникает при потере чувствительности почек к вазопрессину.

Характерными являются частое обильное мочеиспускание и жажда, которые беспокоят больных даже ночью. Количество выделяемой мочи колеблется от 6 до 20 л. При этом появляются головная боль, сухость кожи и потеря массы тела. Уменьшается слюноотделение, происходит растягивание мочевого пузыря и желудка. Нередко возникает болезненность в области желудочно-кишечного тракта.

Несахарный диабет зачастую протекает с ожирением, снижением массы тела, карликовостью, гигантизмом или акромегалией.

При постановке окончательного диагноза основными характерными симптомами являются полиурия и полидипсия на фоне относительной плотности мочи. При центральной форме определяются высокая осмолярность плазмы, положительная проба с введением питуитрина и низкое содержание антидиуретического гомона в плазме крови.

Этиология заболевания выявляется при рентгенологическом, офтальмологическом и психо-неврологическом обследовании, а также при магниторезонансной томографии мозга.

Обычно назначается диетическое лечение с увеличением количества углеводов и частым приемом пищи. Медикаментозное лечение заключается в назначении адиуретина и десмопрессина. Введение первого производится интраназально 2 раза в день.

Болезнь Иценко – Кушинга – заболевание, связанное с повышением продукции кортикостероидов вследствие выработки гипофизом адренокортикотропного гормона и сопровождающееся гиперкортицизмом. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста.

Основной причиной гиперкортицизма является доброкачественная или злокачественная кортикостерома.

При этом синдроме нарушается механизм обратной связи в гипоталамо-гипофизарной системе, что приводит к снижению ее чувствительности к кортизолу. В дальнейшем происходит неконтролируемая секреция адренокортикотропного гормона, кортизола, андрогенов и других гормонов. Иногда повышается выработка пролактина, а секреция других гормонов уменьшается за счет повышенной выработки кортизола.

Замедление роста у детей происходит из-за уменьшения выработки соматотропного гормона. Половая функция у мужчин снижается в связи с пониженной секрецией тестостерона, у женщин понижение секреции гонадотропных гормонов приводит к ослаблению или расстройству детородной функции.

Одним из типичных симптомов является отложение жира в области лица, шеи и туловища. Уменьшается количество мышечной ткани, что создает видимость тонких конечностей. При атрофии мышц кистей появляются «паучьи пальцы», при поражениях мышц бедра – «скошенные ягодицы». У больных округлое, лунообразное лицо с пурпурным румянцем. Из-за атрофии мышц живота развивается «лягушачий живот», возникают грыжи белой линии живота. Появляются багрово-синюшные стрии из-за просвечивания сосудов кожи на животе, плечевом поясе, бедрах и ягодицах, а в местах трения появляется гиперпигментация. Кроме того, отмечается неприятный запах пота, появляется оволосение на верхней губе, подбородке и груди. Часто присоединяются фурункулез и рожистое воспаление. Менструальный цикл у женщин нарушен, у мужчин развивается импотенция. Диагностируются миопатия, кардиопатия и гипертония.

Часто развиваются сердечная недостаточность и остеопороз, который приводит к частым переломам. Кроме того, иногда диагностируют нарушения психики.

При постановке окончательного диагноза важными являются типичные клинические симптомы, а также исследования гипоталамо-гипофизарной системы. Проводятся ультразвуковое и магнито-резонансное исследование, сканирование и др. В суточной моче отмечается увеличение содержания 17-оксикортикостероидов, в плазме крови определяется увеличение кортизола. Кроме того, проводятся пробы с дексаметазоном, метапироном и адренокортикотропным гормоном.

В комплексном лечении применяются медикаментозные, хирургические и лучевые методы. Из медикаментозных средств применяются препараты, которые нормализуют уровень гормонов надпочечников: низорал и др. Кроме того, производится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию обмена веществ, для этого назначаются анаболические средства. Углеводный обмен регулируется диетой (стол № 9).

При легком и среднетяжелом течении заболевания проводится лучевая терапия.

При отсутствии положительного результата от лечения назначают удаление или деструкцию 1 надпочечника.

Это заболевание связано с врожденной дисфункцией коры надпочечников или гиперплазией коры надпочечников.

Адреногенитальный синдром является дефектом образования стероидных гормонов и передается по аутосомнорециссивному типу наследования. В результате этого снижается содержания кортизола и альдостерона в крови. Однако синтез половых гормонов при этом не нарушается. При адреногенитальном синдроме из-за снижения содержания кортизола происходит стимуляция гипофизарно-гипоталамической системы, что повышает секрецию адренокортикотропного гормона гипофиза, в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечников. Если повышение продукции андрогенов происходит внутриутробно, в дальнейшем нарушается формирование вторичных половых признаков.

Различают следующие формы адреногенитального синдрома:

– простая (верильная);

– гипертоническая;

– сольтеряющая.

Чаще всего встречается верильная форма, при которой нарушаются синтез 21-гидроксилазы и образование глюкокортикоидов, а также развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Сольтеряющая форма возникает при блокаде выработки 21-гидросилазы. При данной патологии нарушается продуцирование не только глюкокортикоидов, но и минералкортикоидов. Это приводит к выведению солей натрия и хлоридов с возникновением гипокалиемии.

Гипертоническая форма встречается реже, она связана с дефицитом 11-гидроксилазы.

У девочек при данном заболевании развивается ложный женский гермафродитизм, у мальчиков – увеличение полового члена. Возникают признаки преждевременного полового развития: маскулинизация, ускоренный рост. Может наблюдаться повышенная пигментация кожи в области наружных половых органов, анального отверстия, сосков и молочных желез. У детей происходит задержка роста.