Повышенное количество кальция и фосфора выводится из организма почками и в меньшей степени – через эпителий слизистой оболочки толстой кишки. Отмечаются гиперкальциурия и гиперфосфатурия.

В 1/3 случаев гиперпаратиреоза развивается почечнокаменная болезнь. Почечные явления выражают интенсивность основной болезни, а патологические костные изменения – длительность гиперпаратиреоза.

Морфологическую основу генерализованной фиброзной остеодистрофии составляет лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования, что ведет к общему остеопорозу.

Гистологические изменения – превращение костного мозга в фиброзную ткань с разрушением костной ткани, кровоизлияниями, кистами, «бурыми опухолями» и т. д.

Клиника. Заболевание развивается в возрасте от 30 до 40 лет, чаще у женщин.

В ранней стадии заболевания появляются общая мышечная слабость, чувство усталости, обычны потеря аппетита, тошнота, иногда рвота. Постоянный симптом – жажда и связанная с ней полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечнокаменной болезни. Нередко больные предъявляют жалобы на боли в животе, различные нарушения функции толстой кишки (запоры, поносы).

Характерные изменения со стороны костей. Отмечаются повышенная чувствительность или глухие боли в костях, иногда в суставах. Боли локализуются главным образом в диафизах длинных костей, костях таза, позвоночнике. Появляются утолщения и деформации костей, ведущие к укорочению конечности и хромоте. Первым проявлением болезни Реклингхаузена могут быть патологические переломы.

Характерно появление бугристых опухолей в черепе, расположенных асимметрично. Иногда болезнь начинается с эпифиза нижней или верхней челюсти.

Постепенно прогрессирующее ухудшение состояния, множественные патологические переломы приковывают больного к постели, и он становится инвалидом. Развиваются вторичная анемия, истощение.

Диагностика основывается на совокупности клинических, биохимических и рентгенологических данных. При обследовании увеличенную паращитовидную железу прощупать не удается. Определяются утолщения разных участков длинных костей, их искривления, деформации и укорочения сегментов конечностей после патологических переломов.

Повторное контрольное взвешивание больных показывает заметное падение веса, причем на внешнем виде больных это падение веса не отражается.

При лабораторных исследованиях определяется анемия. Содержание кальция в сыворотке крови обычно выше нормы в 2 раза, а фосфора – понижено, увеличено количество щелочной фосфатазы, повышается содержание кальция в суточном количестве мочи до 300 мг (норма – до 200 мг).

Ранние стадии болезни проявляются системным остеопорозом. Рентгенологическим признаком является своеобразная картина коркового слоя ногтевых фаланг и характерный петлистый кружевной рисунок губчатого вещества.

Пораженные длинные трубчатые кости равномерно цилиндрически утолщены. Суставы изменений не претерпевают. Кисты отличаются большим разнообразием – могут быть единичны, множественны и беспорядочно разбросаны в разных отделах скелета.

Характерным и важным признаком болезни Реклингхаузена служит продольное расслоение и затем значительное истончение коркового слоя, которое объясняется экспансивным ростом центрально расположенных кист и их давлением на внутреннюю поверхность корки.

Длинные кости нижних конечностей постепенно дугообразно искривляются, появляется метафизарная варусная деформация бедра, чаще односторонняя или асимметричная. Кость приобретает сходство с пастушьим посохом.

Изменения со стороны позвоночника приводят к развитию «рыбьих позвонков», диски в процесс не вовлекаются, изгибы позвоночника значительно усиливаются. Таз деформируется в виде карточного сердца.

Лечение оперативное и заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.

При своевременном удалении аденомы структура костной ткани восстанавливается в течение нескольких лет.

Прогноз всегда неблагоприятен, если болезнь не распознана и больной оставлен без лечения. Болезнь неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью. Большую опасность представляют глубокие необратимые почечные изменения, осложненные гипертонией и уремией. Самоизлечения не бывает.

Деформирующая остеодистрофия

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) – заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации.

Этиология заболевания до настоящего времени изучена мало. Частота болезни составляет 0,1–3%, чаще болеют мужчины в возрасте старше 40–50 лет.

В основе заболевания лежит типичная перестройка костной ткани. В пораженных костях определяются предшествующая и новообразованная костная ткань. Отмечается замещение костного мозга малодифференцированной соединительной тканью. Образование кист, кровоизлияний и «бурых опухолей» наблюдается в виде редкого исключения.

Различают монооссальную и полиоссальную формы. Поражаются как длинные кости, так и плоские. Чаще всего изменяются большеберцовые и бедренные кости, затем следуют тазовые кости, нижние поясничные и крестцовые позвонки. Далее по частоте заболевания стоит череп, плечевая кость, реже – кости предплечья. В типичных случаях в процесс могут вовлекаться все перечисленные кости, причем симметрично.

Клиника. В течение многих лет или десятков лет наступает деформация скелета. Больных часто беспокоят не столько боли в костях конечностей, сколько косметическая сторона. Чаще всего деформируются голени, причем происходит дугообразное искривление в латеральную сторону. При поражении бедренных костей между коленями образуется промежуток в несколько десятков сантиметров, обе нижние конечности принимают форму буквы «О».

Искривление ног не опускается ниже лодыжек. Изогнутая кость располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически.

Быстрый рост в объеме костей черепа приводит к тому, что громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым, голова свисает подбородком на грудину, больные смотрят исподлобья. В тяжелых случаях вследствие присоединяющегося кифоза или кифосколиоза на коже живота образуются глубокие поперечные горизонтальные складки.

Руки из-за укорочения туловища и нижних конечностей кажутся очень длинными.

Весь внешний вид больных педжетовской болезнью напоминает наружность антропоидных обезьян.

При рентгенологическом исследовании для длинных трубчатых костей характерны их равномерное утолщение вокруг длинной оси кости в 1,5–3 раза поперечника нормальной кости и цилиндрический характер по всей ее окружности.

Утолщаются весь диафиз, оба эпифиза, а суставные концы изменены меньше всего.

Главные патогномоничные рентгенологические изменения касаются черепа: свод и плоские кости значительно утолщены (до 1,5–2,5 см). Нормальная дифференциация их на наружную и внутреннюю компактные пластинки между ними исчезает.