В основе диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), или тромбогеморрагического синдрома, лежит декомпенсация свертывающей системы крови за счет повышенного тромбообразования, ведущая к блокаде кровеносных сосудов и развитию геморрагического синдрома.

Патофизиология

Наиболее частые причины возникновения – сепсис и бактериальная инфекция, вызванные менингококком, стафилококком, микоплазмой, вирусами; любые виды шока (ожоговый, травматический, анафилактический); состояния после операций, особенно на паренхиматозных органах с применением экстракорпорального кровообращения; акушерская патология (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода); заболевания печени, почек, легких и других органов, протекающие с деструкцией тканей. ДВС-синдром наблюдается при острых и хронических лейкозах в терминальной стадии, а также злокачественных опухолях.

Все виды острого сосудистого гемолиза, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), массивные гемотрансфузии, применение препаратов крови, кровезаменителей, внутривенное введение рентгеноконтрастных веществ, передозировка викасола, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, аминазина, витамина B12, адреналина, ристомицина, укусы ядовитых змей могут осложняться развитием тромбогеморрагической эмболией.

Патогенез внутрисосудистого свертывания крови и тромбообразования сложный и многозвенный. Он обусловлен изменением свойств крови, сосудистой стенки и кровотока.

Первичный осмотр

• Проверьте показатели жизненно важных параметров, уровень кислородной насыщенности, отметьте наличие или отсутствие гипотонии.

• Узнайте у пациента о наличии у него тошноты, рвоты, одышки, абдоминальной боли или боли в груди.

• Осмотрите пациента на наличие ранений, гематом, незаживших хирургических швов, проверьте области внутривенных инъекций, отметьте наличие признаков некроза.

• Отметьте наличие или отсутствие у пациента гипотонии, олигурии, шока.

• Проверьте пульс.

• Выполните неврологическую оценку пациента, отметьте статус умственных способностей, расстройство сознания, прогрессирование состояния в сторону комы.

Клиническая картина ДВС-синдрома состоит из трех стадий

Первая стадия – гиперкоагуляция – может наступить очень быстро, осложняясь тяжелым гемокоагуляционным шоком за счет поступления в кровоток коагулирующих веществ, особенно при эмболии околоплодными водами, травматических операциях, остром гемолизе, укусе ядовитых змей. Тромбоэмболия развивается чаще в легких, что может привести к острой легочной недостаточности с выраженной одышкой, цианозом, инфарктом или отеком легких. Острая почечная недостаточность обусловлена отложением в капиллярах почек фибрина и «поломкой» эритроцитов, может закончиться вторичным гемолизом и уремической комой. Реже наблюдаются тромбозы печени, селезенки, головного мозга.

Вторая стадия – гипокоагуляция – часто проявляется массивным кровотечением. При оперативных вмешательствах оно бывает локальным из операционной раны, в акушерстве – маточное, а затем приобретает распространенный характер. В эту стадию повышение коагуляции стимулирует многокомпонентную антикоагуляцию. В третью стадию явления гипокоагуляции еще более усиливаются вплоть до полной несвертываемости крови за счет накопления продуктов расщепления фибриногена, фибрина, блокирующих фибриноген и его мономеры. Затем блокада микроциркуляции уменьшается и постепенно наступает восстановительный период.

• Следите за работой почек пациента, особое внимание к уменьшению выделяемой мочи (меньше чем 30 мл/ час) и повышение азота мочевины в крови (больше чем 25 мг/дл).

• По указаниям врача введите плазму, эритроциты.

• Обеспечьте дополнительный доступ кислорода. При необходимости подготовьте пациента к эндотрахеальной интубации или ИВЛ.

• Объясняйте пациенту, для чего необходимы все проводимые диагностические процедуры.

Первая помощь

Введите гепарин в разовой дозе не более 100 ЕД/кг массы тела и повторяйте его введение через каждые 4–6 ч.

Ввведите спазмолитики (дроперидол в разовой дозе 0,1 мл/кг или 2,4 %-ный раствор эуфиллина (1,5–2 мг/кг)

Проведите инфузионную терапию реополиглюкином и другими низкомолекулярными декстранами.

Постоянно проводите коагуляционные тесты.

Последующие действия

• Уложите пациента в положении Фовлера, поддерживайте покой пациента.

• Следите за соблюдением пациентом полного постельного режима. Если пациент взволнован, необходимо дополнительное введение успокоительных по назначению врача.

• Ежедневно взвешивайте пациента, особенно в случаях нарушения работы почек.

• Оказывайте эмоциональную поддержку пациенту и его семье. При необходимости привлеките социального работника, священника.

Превентивные меры

• ДВС-синдром нельзя предотвратить. Профилактика складывается из устранения причин, вызывающих ДВС-синдром, борьбы с шоком, септическими абортами, возможно менее травматичным проведением хирургических операций.

• При наличии тромбогенной опасности при патологии беременности не следует назначать эстрогены, синтетические противозачаточные препараты, ингибиторы фибринолиза.

• Особенно следует подчеркнуть бесполезность частых переливаний крови от разных доноров без строгих к тому показаний, так как они являются одним из главных факторов запуска ДВС-синдрома.

• Больным с высоким тромбогенным риском за 12 ч до начала операции и после через каждые 12 ч следует вводить небольшие дозы гепарина (по 5000 ЕД) под кожу передней брюшной стенки. Этот метод не требует лабораторного контроля, так как не меняет показателей коагулограммы и в то же время ослабляет послеоперационную гиперкоагуляцию.

Гемофилия – наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Оно вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Гемофилия проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Около трети случаев гемофилии возникает без соответствующего семейного анамнеза.

Могут возникать носовые кровотечения, гематурия – кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы – кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.