История болезни № 5. Шестнадцатилетняя девушка, страдающая классической мигренью и кластерной головной болью. Приступы мигренозной невралгии неизменно возникают ночью и всегда сопровождаются обильным отделением вязкой слюны.

История болезни № 6. Мужчина сорока семи лет, мазохист, страдающий депрессией и паранойей. У него тоже наблюдаются приступы двух типов – по ночам возникают приступы мигренозной невралгии, а по воскресеньям – приступы простой мигрени. На правой, пораженной стороне постоянно определяется уплотнение и болезненность поверхностной височной артерии.

История болезни № 7. Мужчина тридцати семи лет с тринадцатилетним анамнезом кластерной головной боли. Каждому кластеру предшествует продромальный период длительностью около одной недели. В течение этого периода больной жалуется на жжение в правом виске и на болезненность и уплотнение правой поверхностной височной артерии. При этом неизменно имеет место частичный синдром Горнера. Приступы сопровождаются общим беспокойством, а также частыми и обильными мочеиспусканиями.

История болезни № 8. Мужчина 55 лет, страдающий с двенадцатилетнего возраста ежегодными кластерами мигренозной невралгии. Единственным светлым промежутком был пятилетний период, когда он проходил лечение у психоаналитика.

История болезни № 9. Тридцатилетний мужчина, которого я впервые осматривал в разгар приступа мигренозной невралгии. Правый глаз был прикрыт, наблюдался синдром Горнера справа, у больного текло из носа, видна усиленная пульсация расширенной правой поверхностной височной артерии. Пациент сильно страдал от боли, он был бледен, пульс едва прощупывался, у больного был вид человека, потерпевшего полное поражение и смирившегося с судьбой. Пациент рассказал мне, что час назад его унизил босс за мнимую оплошность в присутствии других рабочих. Рассказывая все это, больной пришел в ярость, утратил смиренный вид – теперь он выглядел воинственным и даже агрессивным. Бледность исчезла – больной побагровел, правый зрачок расширился, веко поднялось, куда-то пропал синдром Горнера и, самое главное, пропала боль. Потом гнев, а вместе с ним и морально-психологический взрыв, прошел, больной снова побледнел, в глазах появились страх и смирение, опять развился синдром Горнера и возобновился приступ мигренозной невралгии. Это самый поразительный случай из всех, что мне приходилось наблюдать: сильная эмоция, желание драться, симпатомиметический взрыв преодолели и на короткое время «излечили» приступ мигренозной невралгии.

Гемиплегическая мигрень

Термин «гемиплегическая мигрень» часто употребляют весьма вольно для обозначения обычных приступов классической мигрени, сопровождающихся неврологической симптоматикой, и приступов, при которых развивается истинная двигательная гемиплегия длительностью в несколько часов, а иногда и дней. Здесь мы будем рассматривать гемиплегическую мигрень в строгом смысле термина.

Самое раннее отчетливое описание гемиплегической мигрени, какое мне удалось найти, содержится в монографии Лайвинга:

«Молодой джентльмен двадцати четырех лет… перенес приступ, который, в согласии с практикой нашего времени, назвали „апоплексическим ударом“. Приступ начался с нарушения артикуляции и спутанности сознания весьма преходящего характера, но за ними последовала правосторонняя гемиплегия, отличавшаяся большей продолжительностью… [во втором случае] снова развился приступ, но на этот раз он сопровождался сильной заторможенностью и слабо выраженной правосторонней гемиплегией, при этом пульс замедлился до 40 в одну минуту. Заторможенность исчезла на следующее утро, участился и пульс, но симптомы гемиплегии нарастали, способность к членораздельной речи почти угасла… и восстанавливалась очень постепенно».

Можно сказать, что этот больной страдал классической мигренью, за приступом которой неожиданно последовала гемиплегия длительностью одни сутки и афазия длительностью в одну неделю.

Нечастые сообщения о таких случаях публиковались давно, но только в 1951 году Симмондс опубликовал детальные описания двух случаев, и только после этого начала проясняться природа таких приступов. У одного из двух больных Симмондса была левосторонняя гемиплегия и кома продолжительностью пять дней, после чего развился приступ классической мигрени.

Такие приступы наблюдались у отца и деда больного. В спинномозговой жидкости определялся выраженный цитоз (185 полиморфноядерных нейтрофилов в одном микролитре), который исчез через два дня. На электроэнцефалограмме было выявлено преобладание медленных волн в правом полушарии, но этот феномен тоже оказался преходящим. Ангиография на высоте гемиплегии не выявила никаких отклонений от нормы.

Похожие случаи были описаны Уитти и др. (1953). Автор подчеркивает семейный характер этих случаев. У троих больных Уитти в спинномозговой жидкости тоже обнаруживали преходящий цитоз. Гарольд Вольф тоже описал рад случаев, а в одном из них смог даже показать смещение шишковидной железы.

Клиническая и электроэнцефалогическая картина указывает в таких случаях на глубокое, хотя и преходящее нарушение мозговых функций, причем эти нарушения ограничиваются каким-то одним полушарием. Провоцирование таких приступов ангиографическим исследованием или передозировкой эрготамина позволяет заподозрить в качестве причины сосудистый спазм или обратимое повреждение. Невозможность доказать это с помощью ангиографии говорит о том, что, вероятно, поражаются сосуды калибра артериол. Смещение шишковидной железы согласуется с предположением об отеке мозга, а клеточный ответ спинномозговой жидкости указывает на вероятность стерильной воспалительной реакции, развивающейся, очевидно, в пораженных сосудах.

Какими бы ни были данные относительно нескольких случаев, у нас слишком мало доказательств, подтверждающих, что в основе мозговой дисфункции во всех случаях лежит ишемия или воспалительная реакция. Есть также возможность, что тяжелая мигрень или череда нарастающих по тяжести мигренозных приступов может приводить к длительному подавлению активности головного мозга, что в какой-то степени напоминает – хотя и превышает по длительности – постэпилептический паралич (паралич Тодда).

Гемиплегическая мигрень (и ее малая разновидность, именуемая иногда «фациоплегической мигренью») встречается исключительно редко. Я лично наблюдал только два случая:

История болезни № 23. Женщина сорока трех лет, страдающая классической мигренью с двенадцатилетнего возраста (6—10 приступов в год) и редкими приступами гемиплегической мигрени – всего пять приступов. Похожие приступы случались у матери больной и у тетки по линии матери. У меня была возможность обследовать ее во время одного такого приступа. У больной был левосторонний гемипарез с корковыми нарушениями чувствительности и выраженным подошвенным рефлексом. Парез разрешился через три дня. После приступа больная прошла детальное неврологическое исследование: ангиография и контрастные исследования не выявили никаких анатомических повреждений.

История болезни № 25. Четырнадцатилетний мальчик, страдавший с пятилетнего до одиннадцатилетнего возраста постоянными «желчными приступами». После их прекращения у больного начались нечастые, но тяжелые приступы классической мигрени. В большинстве случаев приступы провоцируются физическими нагрузками и усилиями, они немедленно наступают после школьных соревнований по кроссу.