Клиника. По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера – эндоморфную и экзоморфную. При первой форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной – евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.

Диагностика. При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.

Лечение начинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.

Прогноз в отношении восстановления фертильности неудовлетворительный.

Синдром Шерешевского—Тернера – врожденная разновидность гипогонадизма, обусловленная изменением хромосомного набора. Клинически проявляется низкорослостью, наличием кожной складки на шее, половым инфантилизмом и деформацией локтевых суставов. Чаще встречается у женщин.

Диагностика. При типичной клинике диагностика не вызывает трудностей.

Лечение данного фенотипа у мужчин направлено на коррекцию роста и гормональное стимулирование развития половых органов.

Прогноз в отношении детородной функции отрицателен.

Сперматоцеле – кистозная опухоль, располагающаяся паратестикулярно или параэпидидимально. Кистозные образования могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные образуются из эмбриональных остатков, приобретенные кисты развиваются из травмированных тубулярных элементов.

Клиника. Сперматоцеле – шаровидное одиночное или многокамерное эластическое безболезненное образование, пальпируемое около придатка или яичка, растет медленно, жалоб нет.

Диагностика не вызывает трудностей. Для исключения опухолей применяют диафаноскопию, при которой выявляют положительный симптом просвечивания.

Лечение оперативное – вылущивание под местной анестезией.

Прогноз благоприятный.

Водянка оболочек яичка и семенного канатика – скопление жидкости в полости влагалищной оболочки яичка.

Этиология. Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы; врожденная – результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро под влиянием сильного напряжения брюшного пресса.

Клиника. Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов. У взрослых накопление жидкости протекает медленно и незаметно, поверхность выпячивания гладкая и плотноэластической консистенции, безболезненная, определяется флюктуация. Кожа мошонки свободно берется в складку, яичко обычно прощупать не удается, грыжа исключается при прощупывании пахового кольца. Отдавливая припухлость книзу, водянка оболочек яичка не вправляется в брюшную полость.

Диагностика. Диагноз нетруден.

Лечение. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидемите, орхите требует полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии; в первые сутки применяют холод на мошонку, затем тепловые процедуры.

Оперативное лечение – операция Винкельмана.

Гематурия – патологический симптом, характеризующийся примесью крови в моче.

Этиология. Причины почечных кровотечений (А. Я. Пытель и др., 1973 г.).

1. Патологические изменения в почке, болезни крови и другие процессы.

2. Конгенитальные. Кистозные заболевания пирамид, гипертрофия сосочка, нефроптоз, аномалии.

3. Механические. Травмы, конкременты, гидронефроз.

4. Гемодинамические. Расстройства кровообращения почки (венозная гипертензия, инфаркт, тромбоз, флебит, аневризмы).

5. Гематологические. Нарушения свертывающей системы крови, гемофилия, серповидно-клеточная анемия, др.

6. Рефлекторные. Вазоконстрикторные нарушения, шок.

7. Аллергические. Гломерулонефрит, пурпура.

8. Токсические. Медикаментозные, инфекционные.

9. Воспалительные. Гломерулонефрит (диффузный, очаговый), пиелонефрит.

10. Опухолевые. Доброкачественные новообразования, злокачественные новообразования.

11. Эссенциальные.

Клиника. Различают гематурию микро– и макроскопическую. Макроскопическая гематурия может быть трех видов:

1) начальной, когда кровью окрашена только первая порция мочи;

2) конечной, при которой в первой порции мочи визуально примеси крови не обнаруживается, и только последние порции мочи содержат кровь;

3) тотальной, когда моча во всех порциях одинаково окрашена кровью.

В случае примеси крови моча становится красного цвет различной интенсивности – от цвета мясных помоев до темно-вишневого. Степень кровопотери не оценивают по окраске мочи, так как содержание 1 мл крови в 1 л мочи уже придает ей красный цвет.

Дополнительное диагностическое исследование и дифференциальная диагностика. Определение частоты кровотечения происходит по наличию кровяных сгустков; степени кровопотери – по показателю гемоглобина, точнее – гематокрита. Алая кровь, выделяющаяся с мочой, предполагает продолжающееся кровотечение. Коричневая окраска мочи, обусловленная растворением кровяных сгустков, свидетельствует о прекращении кровотечения. Гнилостный запах указывает на застой мочи и присоединение инфекции. Цвет мочи меняется при приеме различных лекарственных препаратов и пищевых продуктов: от пирамидона моча приобретает розовый цвет, 5-НОК – шафраново-желтый, от ревеня и сенны – коричневый, от пургена при щелочной реакции мочи – малиновый, от фенолфталеина и свеклы – красный, от марены красильной – буровато-красный. Гематурию необходимо отличать от гемоглобинурии – при этом симптоме кровавая окраска мочи объясняется распадом в крови эритроцитов и выделением с мочой гемоглобина, который находится в ней в виде цилиндров. При гемоглобинурии не происходит изменения цвета мочи даже в случае длительного ее стояния, в случае гематурии происходит быстрое оседание эритроцитов на дно сосуда и приобретение нормальной желтоватой окраски верхних слоев мочи. Гемоглобинурия отмечается при переливании несовместимой крови, при отравлении анилином, грибами, бертолетовой солью, карболовой кислотой, длительном охлаждении и обширных ожогах. Присутствие миоглобина в моче придает ей красно-бурую окраску. Миоглобин – белок, имеющий черты, сходные по составу с гемоглобином. Попадает в кровь из размозженных мышц при длительном сдавлении конечностей и в силу небольших размеров легко проникает в мочу. Топическая диагностика основывается на характере сгустков. Червеобразная форма сгустков говорит о том, что кровотечение происходит из верхних отделов мочевых путей и формирование их (сгустков) в мочеточнике. Формирование таких сгустков возможно в просвете уретры после травматически выполненной катетеризации мочевого пузыря у больного с аденомой предстательной железы. Бесформенные сгустки чаще образуются в мочевом пузыре. Для топической диагностики имеют значение боли в поясничной области, которые обусловлены острым нарушением пассажа мочи из почки, образовавшимися сгустками. Дифференцирование новообразования почки от нефролитиаза возможно при сочетании двух симптомов – гематурии и болевого синдрома. При нефролитиазе гематурия возникает в результате травмы уротелия лоханки конкрементом и нарушения целостности форникальных венозных сплетений при резком повышении внутрилоханочного давления, т. е. гематурия при нефролитиазе возникает вслед за приступом боли (почечной колики) после восстановления пассажа мочи по верхним мочевым путям. При опухоли почки гематурия появляется внезапно и может прекратиться самостоятельно, как правило, она безболезненна, но при окклюзии мочеточника сгустками крови боли возникают вслед за гематурией. Окрашенность мочи кровью в первой порции при инициальной гематурии указывает на наличие патологического процесса в уретре. Необходимо отличать гематурию от уретроррагии, которая характеризуется выделением крови из уретры вне акта мочеиспускания. У женщин исключают кровотечение из половых органов, исследуя среднюю порцию мочи при самостоятельном мочеиспускании или мочу, полученную из мочевого пузыря путем катетеризации. Гематурия у женщин, совпадающая по времени с предменструальным периодом, предполагает эндометриоз мочевого пузыря. При терминальной гематурии моча окрашена кровью в последней порции за счет процесса в задней уретре или в мочевом пузыре (острый цистит, простатит, камень, опухоль). Если моча окрашена кровью во всех порциях, то патологический процесс может локализоваться в почке, мочеточнике, мочевом пузыре; наиболее часто причиной тотальной гематурии является опухоль, камень, травма, реже доброкачественная гиперплазия простаты, туберкулез, пиелонефрит, некроз почечных сосочков, нефроптоз, венная почечная гипертензия, гидронефротическая трансформация. Эссенциальная гематурия способствует объединению ряда состояний, при которых неизвестна этиология, патогенез. При постановке диагноза необходимо выяснить условия возникновения гематурии, ее степень, характер и длительность, время ее появления до или после приступа почечной колики, наличие в моче сгустков крови, их форму, наличие или отсутствие боли и дизурии при мочеиспускании. Прекращение гематурии не всегда говорит о том, что наступило выздоровление.