Рентгенологически различают следующие разновидности:

1) остеолитическая;

2) смешанная;

3) остеобластическая:

а) центральный вариант;

б) периферический вариант.

Наиболее патогномоническими признаками являются своеобразные остеофиты, возникающие на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, они имеют вид характерного козырька или треугольной шпоры («козырек» Кодмана). Другой симптом – спикулы – тонкие игольчатые обызвествления, расположенные перпендикулярно к длинной оси кости.

Лечение комплексное, включающее лучевую и химиотерапию, хирургическое вмешательство. Оперативное пособие чаще всего заключается в ампутации, в последнее время выполняются сегментарные резекции с последующей костной пластикой или эндопротезированием. После проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Параостальнаяостеогеннаясаркома относится к редким формам опухолей, которая встречается в 2 % всех злокачественных новообразований скелета.

Она развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет. Основная локализация (более 80 %) – метадиафизарный отдел длинных костей, образующих коленный сустав.

Клиническая картина характеризуется длительным (до нескольких лет) развитием симптомов. Выделяют две фазы: начальную – доброкачественную и последующую – злокачественную. Начинается заболевание исподволь с появления несильных ноющих болей, позже появляется плотная бугристая опухоль, безболезненная при пальпации, а позже (через 3–5 лет) параостальная остеогенная саркома приобретает все черты злокачественного новообразования: усиливается боль, опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани, начинает изъязвляться.

При рентгенографии в большинстве случаев выявляются экстраоссально расположенные бугристые «костные массы», по мере роста параостальная остеогенная саркома может муфтообразно охватывать весь цилиндр кости.

Своеобразный признак – интактность подлежащего костного слоя.

Для гистологического строения характерно разнообразие на разных участках одной и той же опухоли: встречаются структуры, характерные для остеогенной саркомы, хондро– и фибросаркомы, злокачественной остебластокластомы, костно-хрящевого экзостоза и других патологических процессов.

Методом выбора при лечении параостальной остеогенной саркомы считается сегментарная резекция с замещением дефекта металлическим эндопротезом или костной пластикой. В тех случаях, когда эта операция не может быть выполнена, показана ампутация или экзартикуляция конечности.

Прогноз – в целом отмечается медленное течение заболевания, а показатель 5-летней выживаемости составляет до 70 %.

Доброкачественные хрящеобразующие опухоли

Хондрома. В настоящее время большинство специалистов считают, что к хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что они могут быть потенциально злокачественными опухолями. Под энхондромами понимают центральные хондромы, а под экхондромами – периферические.

Хондромы встречаются часто – 10–15 % от всех доброкачественных опухолей костей. Возраст может варьировать в больших пределах.

Хондромы чаще всего бывают множественными, их излюбленная локализация – короткие трубчатые кости (фаланги пальцев, кости пясти и плюсны), одиночные формы чаще встречаются в проксимальных отделах бедра и плеча.

При неосложненном течении хондромы дают мало клинических симптомов, что связано с очень медленным их ростом. Наличие болей без патологического перелома должно настораживать в плане возможной малигнизации.

Рентгенологически – энхондрома располагается внутри кости и по мере роста распирает кость изнутри. На однородном фоне просветления обнаруживаются единичные вкрапления очагов обызвествления хряща. Экхондрома исходит из кости и растет в сторону мягких тканей.

Микроскопически хондрома состоит из нормального зрелого хряща.

Лечение. В настоящее время нет единого мнения об объеме оперативного вмешательства при лечении энхондром. Одни специалисты считают, что последнюю достаточно выскоблить с замещением полости аутокостью, другие из-за риска малигнизации предлагают выполнять сегментарную резекцию с последующим пластическим замещением дефекта.

Прогноз при радикально выполненной операции благоприятный.

Хондробластома (опухоль Кадмана) – доброкачественная опухоль, исходящая из клеток росткового хряща (хондробластов) и отличающаяся благоприятным исходом. Хондробластома встречается довольно редко.

Излюбленная локализация – метаэпифизарные отделы длинных костей.

Клиническая картина – неспецифична и складывается из наличия опухоли, болевого синдрома, нарушения функции конечности.

Рентгенологически хондробластома проявляется небольшими очагами деструкции 2 × 5 см, расположенными эксцентрично по отношению к кости. Очаг четко отграничен от здоровой кости склеротической полоской.

При лечении методом выбора является сегментарная резекция с костной пластикой.

Злокачественные хрящеобразующие опухоли

Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса.

Первичныехондросаркомы могут возникнуть в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения, и отличаются широким диапазоном клинических проявлений – от местно деструктирующей опухоли до новообразования с выраженной злокачественной потенцией, что зависит от ее морфологического строения. Чем менее выражена анаплазия, тем более благоприятно протекает заболевание.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции). Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.