Причины развития клапанных пороков сердца могут быть разными: от врожденных дефектов и редких генетических отклонений до естественных возрастных изменений. В данной главе мы поговорим о наиболее распространенных клапанных пороках сердца, возникающих с возрастом, и не будем касаться врожденных дефектов и редких генетических отклонений. Многие люди с небольшими аномалиями в строении клапанов не испытывают никаких симптомов и не нуждаются в лечении. В других случаях поврежденный клапан может снизить устойчивость организма к физическим нагрузкам из-за симптомов развивающейся сердечной недостаточности. Как только у пациента с клапанным пороком появляются тревожные симптомы, может возникнуть необходимость в хирургической реконструкции или замене клапана. В дан ной главе описаны причины и клиническая картина различных клапанных пороков, а также наиболее передовые методы их лечения.

В нормально функционирующем сердце каждый из четырех клапанов открывается и закрывается в разные моменты сокращения. Сначала кровь поступает в предсердия, т. е. верхние камеры сердца, и клапаны, отделяющие их от желудочков, т. е. от нижних камер сердца, закрываются. При сокращении предсердий давление заставляет клапаны открыться и пропустить кровь в желудочки. Клапан, разделяющий правое предсердие и правый желудочек, называется трехстворчатым, а клапан между левым предсердием и левым желудочком – митральным (см. рис. 6.1б и 6.2 в главе 6). Когда желудочки наполняются кровью и давление в них возрастает, трехстворчатый и митральный клапаны закрываются, при этом слышится первый (систолический) из двух нормальных тонов сердца (см. рис. 8.1). Затем сокращаются желудочки. В правой части сердца под напором крови открывается клапан легочного ствола и пропускает ее в легкие. В левой части сердца кровь проходит через аортальный клапан в аорту – главную артерию, обеспечивающую кровью весь организм. Второй тон сердца (диастолический) слышится в момент закрытия клапанов, отделяющих желудочки от легочного ствола и аорты.

Рисунок 8.1. Слышимые тоны сердца при сокращении происходят в результате открытия и закрытия разных клапанов. Иллюстрация Герберта Р. Смита

Клапанный порок развивается в том случае, когда один или более клапанов, обычно митральный или аортальный в левой части сердца, перестают справляться со своей функцией. Левая часть сердца принимает обогащенную кислородом кровь из легких и выталкивает ее в организм, и дисфункция левого желудочка значительно повышает риск развития сердечной недостаточности (см. главу 7). Пороки трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии, расположенных в правой части сердца, встречаются гораздо реже. Клапанные пороки сердца подразделяются на две функциональные формы. В одном случае сужается просвет клапана, это называется стенозом (как и сужение просвета сосудов). Во втором случае клапан не полностью закрывается, приводя к регургитации (обратному току) крови. Неспособность клапана полностью закрываться также называется его недостаточностью. Во многих случаях наблюдаются сочетанные пороки, при которых на одном и том же клапане присутствуют одновременно и стеноз, и недостаточность.

При клапанных пороках появляется шум сердца – аномальные звуки или дополнительный тон во время сокращения. Обычно он обнаруживается с помощью стетоскопа при рутинном медицинском осмотре, после чего подтверждается и далее исследуется методом эхокардиографии (см. главу 3). Шум в сердце может указывать на то, что один или несколько клапанов нарушают нормальный ток крови в сердце, хотя во многих случаях шумы безопасны и не указывают на наличие болезни сердца (их называют функциональными). У некоторых пациентов шум в сердце является признаком аномалии клапана, но они не испытывают никаких симптомов клапанного порока и не нуждаются в лечении. У других шумы в сердце выявляются еще в детстве, а симптомы появляются только в среднем возрасте.

Симптомы клапанных пороков сердца варьируются в зависимости от того, какой клапан поврежден, от характера повреждения, от тяжести дефекта. Могут наблюдаться симптомы, похожие на признаки сердечной недостаточности: слабость и утомление, одышка (диспноэ), отечность нижних конечностей. Слабость и утомление, обычно при физической нагрузке, могут быть следствием недостаточного кровоснабжения скелетных мышц. Одышка и отеки могут появиться из-за нарушенного кровотока в сердце по причине сужения просвета или недостаточности клапанов. Кровь сталкивается с преградой, и жидкость начинает просачиваться в легкие и другие ткани организма. Кроме того, сердце начинает увеличиваться, потому что ему приходится прилагать больше усилий для перекачивания необходимого количества крови. Увеличение сердца, особенно левого желудочка, может усугубить симптомы сердечной недостаточности.

Клапанные пороки сердца могут иметь разные причины. Раньше одной из главных причин была ревматическая лихорадка. Как правило, она развивается у детей после непролеченной стрептококковой инфекции в горле или скарлатины и вызывает воспалительную реакцию во всем организме, особенно в тканях сердца. В результате на клапанах могут образоваться повреждающие их рубцы. В США и других промышленно развитых странах с развитием и началом повсеместного применения антибиотиков случаи ревматической лихорадки стали отмечаться гораздо реже, хотя в бедных регионах и развивающихся странах эта болезнь по-прежнему угрожает здоровью населения. Некоторые клапанные пороки, чаще всего вызываемые ревматической лихорадкой, в частности митральный стеноз, в США стали менее распространенными. Однако другие пороки, такие как стеноз аорты, связанный преимущественно с процессом старения и иногда развивающийся подобно атеросклерозу, стали более частым явлением в связи со старением нации.

Сердечный приступ может повредить мышцы или связки, к которым крепятся створки клапанов, и тем самым нарушить их функцию. В результате естественных возрастных изменений ткани сердца, поддерживающие клапаны, могут ослабеть или растянуться, что приведет к развитию недостаточности клапанов. С возрастом ткань клапанов также может утратить эластичность, если на створках начнут накапливаться отложения кальция. В редких случаях клапаны и внутренние оболочки сердца поражаются бактериальной инфекцией, что приводит к инфекционному эндокардиту. Это заболевание может быть как причиной, так и осложнением клапанного порока, поскольку бактерии заселяют деформированные сердечные клапаны и тем самым усугубляют болезнь. Наибольшему риску развития инфекционного эндокардита подвержены люди, которые вводят себе наркотики внутривенным путем, так как через иглу бактерии могут попасть в кровь. Наконец, ряд других врожденных заболеваний и нарушений в некоторых случаях приводит к развитию клапанных пороков. Например, системная красная волчанка, карциноидный синдром, метаболические расстройства и заболевания соединительных тканей, такие как синдром Марфана.

Популярный в 1990-х годах препарат для снижения веса под названием «Fen-Phen» и похожий препарат дексфенфлурамин («Redux») оказались способными вызывать развитие клапанных пороков сердца и легочной гипертонии, или повышенного кровяного давления в артериях, питающих легкие. Данные препараты приводили к недостаточности клапана аорты и иногда к недостаточности митрального клапана у пациентов, склонных к этим заболеваниям. В некоторых случаях людям приходилось перенести хирургическую операцию по реконструкции или замене клапана. В 1997 году эти препараты были изъяты из продажи, хотя фентермин – один из компонентов «Fen-Phen», не вызывающий клапанных пороков сердца и легочной гипертонии, по-прежнему применяется в лечении пациентов.