Чем мне грозит болезнь Шегрена?

В целом для большинства больных эта болезнь протекает незаметно. Однако выраженная сухость во рту может приводить к кариесу и потере зубов, а сухость глаз – к повреждению роговицы и ее помутнению. При тяжелых системных формах болезни Шегрена могут серьезно страдать легкие, кожа, нервные волокна и снижаться количество клеток крови. Также у этой группы больных повышен риск заболеть лимфомой (болезнь лимфатических узлов), этот риск в течение всей жизни составляет около 5–10 %.

Что это за болезни и почему они возникают?

Полимиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание мышц; в отличие от дерматомиозита, при полимиозите никогда не поражается кожа.

Выделяют несколько форм полимиозита:

• первичный полимиозит, когда причину так и не удается найти;

• полимиозит, ассоциированный с опухолью, когда пусковым фактором поражения мышц становится появление онкологического образования, например рака легких или кишечника;

• полимиозит, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани, когда есть воспаление мышц в рамках другой системной ревматической патологии, например системной красной волчанки;

• миозит с включениями – редкая разновидность воспаления мышц, когда при биопсии мышцы обнаруживают непонятные белковые «тельца» внутри мышечных волокон;

• различные редкие формы миозита (эозинофильный, оссифицирующий, гигантоклеточный и другие).

Дерматомиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание кожи и мышц. Причины возникновения болезни, как и при полимиозите, у большинства неизвестны, однако приблизительно у 20 % взрослых больных дерматомиозитом удается обнаружить некоторые опухоли (шейка матки, яичники, мочевой пузырь, легкие, поджелудочная железа, желудок).

Возникают эти болезни достаточно редко, их распространенность всего несколько десятков случаев на миллион. Как правило, заболевают люди в возрасте 40–60 лет, причем женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины.

Какие проявления у воспалительных заболеваний мышц?

Основной симптом воспаления мышц – постепенно нарастающая слабость в конечностях. Слабость нарастает преимущественно в крупных мышцах бедер и плеч, и со временем становится трудно встать с кресла, подняться по ступенькам, почистить зубы, расчесаться.

При прогрессировании болезни у некоторых больных возникает трудность в пережевывании пищи, глотании. В большинстве случаев болезнь прогрессирует медленно и могут потребоваться месяцы, чтобы слабость в мышцах стала очевидной. Реже встречаются острые формы, когда выраженная слабость развивается за считаные дни и недели. При тяжелых формах полимиозита может воспаляться даже сердечная мышца (миокардит), что приводит к появлению и быстрому нарастанию сердечной недостаточности. У некоторых пациентов также отмечаются неспецифические признаки воспаления: лихорадка, похудание, снижение аппетита, общая слабость, иногда могут беспокоить боли в суставах.

При дерматомиозите слабость в мышцах развивается приблизительно у половины больных, однако обязательно присутствуют определенные признаки поражения кожи, которые могут предшествовать или возникать параллельно появлению слабости в мышцах. К типичным кожным симптомам болезни относят фиолетовые высыпания на веках (гелиотропная сыпь), фиолетовые элементы на коже тыла кисти над суставной поверхностью, а также локтевой областью (симптом Готтрона). Существует редкая агрессивная разновидность болезни – MDA-5-ассоциированный дерматомиозит, при котором высыпания Готтрона разрушаются и формируются язвы. Для пациентов с дерматомиозитом характерна повышенная фото-чувствительность, то есть непереносимость солнца. Даже небольшое пребывание под ультрафиолетовыми лучами способствует появлению высыпаний красно-фиолетового цвета в области лица (имитация «бабочки» как при волчанке), в области декольте или задней части шеи и плеч, эти высыпания часто сильно зудят. На волосистой части головы могут быть изменения кожи, напоминающие псориатические бляшки, также сопровождающиеся интенсивным зудом. У части больных кожа околоногтевой области становится красного или фиолетового цвета, отмечается избыточный рост кутикулы, нередко с элементами кровоизлияний. В некоторых случаях формируется «рука механика» – утолщение кожи ладоней с множественными трещинками.

Около 10 % больных с дерматомиозитом или поли-миозитом имеют поражение легких – это серьезное осложнение болезни, требующее более интенсивной терапии. Острую форму заболевания с лихорадкой, воспалением мышц (необязательно!), феноменом Рей-но, поражением кожи ладони по типу «руки механика», воспалением суставов и легких (самая важна часть!) врачи выделяют в отдельную разновидность заболевания и называют антисинтетазным синдромом. Этот синдром часто ассоциирован с наличием в крови антител к Jo-1.

Как диагностируют воспалительные заболевания мышц?

Полимиозит можно заподозрить именно у людей среднего и пожилого возраста, когда в течение нескольких месяцев развивается выраженная мышечная слабость в руках и ногах. Как правило, в крови обнаруживают существенное (в десятки раз!) повышение активности мышечных ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), что указывает на возможное воспаление мышц, нередко выявляют повышенные значения СОЭ и С-реактивного белка. Приблизительно у 20 % больных в крови обнаруживают специфические антитела, которые атакуют мышцы и встречаются почти только при полимиозите (Jo1, SRP, Ku, Mi-2 и другие), около 50 % пациентов могут иметь и другие антитела, которые часто встречаются и при самых разных аутоиммунных системных заболеваниях (SSA, SSB, RNP и другие). Важно помнить, что у большинства людей с полимиозитом антитела в крови так и не обнаруживаются. Дополнительным подтверждением диагноза служит ряд инструментальных исследований. Наиболее часто проводят электронейромиографию (ЭНМГ) – это исследование позволяет уточнить, почему развивается слабость в мышцах, из-за проблем с нервными волокнами или из-за воспаления мышечной ткани. В последние годы стали использовать МРТ плечевых и бедренных мышц для уточнения воспаления в этих областях. Самый надежный способ подтвердить диагноз полимиозита – провести биопсию мышцы, как правило, кусочек ткани берут из дельтовидной или бедренной мышцы, оптимальный участок для ее взятия определяется при ЭНМГ или МРТ. После проведения биопсии мышцы полученный материал исследуют под микроскопом и подтверждают или исключают воспаление. Биопсия мышц крайне важна для постановки редкой (атипичной) формы полимиозита – полимиозит с включениями.

Диагноз дерматомиозита устанавливают по тем же критериям, что полимиозита, с важной составляющей – обязательно должно быть типичное для этой болезни поражение кожи. Помните: существуют формы дерматомиозита со слабым поражением мышечной ткани (гипомиопатический дерматомиозит) или с изолированным поражением кожи (амиопатический дерматомиозит).