Апотемнофилия: доктор, ампутируйте мне руку, пожалуйста

Жизненно важным для ощущения своего «я» является чувство, что ты находишься в собственном теле и обладаешь его частями. Хотя у кошки есть неявный образ своего тела (она же не пытается втиснуться в крысиную нору), все же она не может сесть на диету, заметив, что растолстела, или разглядывать собственную лапу, мечтая, чтобы её не было. Тем не менее именно это происходит с некоторыми пациентами, у которых развилась апотемнофилия необычное расстройство, при котором совершенно нормальные люди испытывают сильное и постоянное желание, чтобы им ампутировали руку или ногу (термин «апотемнофилия» происходит от греческого аро «от», temnein «резать» и philia «эмоциональная привязанность к чему-либо»). Пациент может описывать своё тело как «сверхукомплектованное» или свою руку как «лишнюю». Складывается ощущение, что пациент пытается донести до вас что-то невыразимое. Например, он может сказать: «Не то чтобы я чувствовал, что это не моя рука, доктор, наоборот, я слишком сильно ощущаю её присутствие». Более половины пациентов действительно доходят до того, что им ампутируют конечность.

Апотемнофилия часто считается «психологическим» отклонением. Была даже выдвинута идея, будто бы она происходит от фрейдистской фантазии о самосбывающихся желаниях, только роль большого пениса играет культя, остающаяся после ампутации конечности. Другие полагают, что подобное состояние стремление привлечь к себе внимание, но почему это стремление принимает столь странные формы и почему так много людей, страдающих этим расстройством, держат своё желание в секрете большую часть своей жизни? Ответа нет.

Честно говоря, я считаю эти психологические доводы неубедительными. Рассматриваемое состояние обычно развивается с раннего детства, и вряд ли десятилетний ребёнок мечтает об огромном пенисе (хотя ортодоксальный фрейдист не исключил бы и такой вариант). Более того, больной может точно указать определённую границу, скажем, на два сантиметра выше локтя, по которой он хотел бы ампутировать руку. Это уже не какое-то смутное желание удаления конечности, как могло бы следовать из психодинамической теории. Не может это быть и желанием привлечь внимание, какой смысл так досконально представлять, в каком именно месте следует отрезать конечность? И наконец, у пациента, как правило, нет иных сколько-нибудь серьёзных психических отклонений.

У меня есть и ещё два наблюдения, которые я сделал, изучая таких пациентов. Оба наводят меня на неврологическое происхождение болезни. Первое: более чем две трети пациентов желают избавиться именно от левой конечности. Такое неравномерное распределение напоминает мне о бесспорно неврологическом расстройстве, соматопарафрении (описание будет приведено позднее), при котором пациент, перенёсший инсульт в правом полушарии мозга, не только отрицает паралич своей левой руки, но также настаивает, что эта рука ему вообще не принадлежит. Подобное редко встречается при инсульте в левом полушарии. Второе: мои студенты Поль Мак-Джош и Дэвид Брэнг и я обнаружили, что прикосновение к конечности ниже линии желаемой ампутации вызывает большой скачок КГР (кожногальванической реакции) пациента, хотя при прикосновении выше этой линии или к другим конечностям ничего подобного не происходит. У пациента на самом деле на полную мощность включается сигнал тревоги, когда прикасаются к его конечности ниже указанной линии. Поскольку КГР сфальсифицировать очень сложно, мы можем быть уверены в неврологической природе данного расстройства.

Как объяснить это странное расстройство с позиции анатомии? Как мы знаем из первой главы, ощущения от нервов, регистрирующих прикосновение, сигналы от мускулов, связок и суставов проецируются на первичную (S1) и вторичную (S2) соматосенсорные зоны коры внутри и сзади постцентральной извилины. Каждая из этих областей коры содержит систематическую, топографически организованную карту телесных ощущений. Отсюда соматосенсорная информация отправляется в верхнетеменную дольку (ВТД), где она соединяется с информацией о равновесии из внутреннего уха и зрительной обратной связью о расположении конечностей. Вместе эти потоки информации составляют наш образ тела: единое представление в реальном времени о нашем физическом «я». Это представление тела в ВТД и, возможно, её связи с задней долькой островка отчасти врождённые. Мы знаем это, потому что некоторые пациенты, у которых руки отсутствуют с рождения, живо ощущают фантомные руки, что подразумевает существование некоего каркаса, генетически вмонтированного[26]. Не нужно никакого усилия веры, чтобы предположить, что этот мультисенсорный образ тела топографически организован в ВТД таким же образом, как в S1 и S2.

Если какая-то конкретная часть тела, рука или нога, оказалась не представлена в этом врождённом каркасе образа вашего тела, то в результате, вероятно, возникает ощущение отчуждения или даже отвращения к ней. Но почему? Почему пациент не просто безразличен к своей конечности? В конце концов, ведь пациенты с повреждением нервов, ведущих к руке, и с полной утерей чувствительности не выражают желания ампутировать руку.

Ответ на этот вопрос заключается в ключевом понятии неприятия несоответствия, что, как вы увидите, играет решающую роль во многих формах умственных расстройств. Общая идея состоит в том, что отсутствие согласованности, или несовпадение, между результатами областей мозга может вызвать неприятие, психоз, дискомфорт или паранойю. Мозг не терпит внутренних аномалий, таких как несовпадение между эмоцией и идентификацией в синдроме Капгра и часто готов зайти абсурдно далеко, чтобы только не допустить этого несовпадения или объяснить его. (Я подчёркиваю «внутренних», потому что к аномалиям во внешнем мире мозг куда более терпим. Он может даже забавляться ими: некоторые люди наслаждаются возбуждением, в которое их повергает разрешение непостижимых тайн.) Не вполне ясно, где обнаруживается это внутреннее несовпадение и возникает неудовольствие. Я предполагаю, что это происходит в островке Рейля, центральной доле мозга (особенно в центральной доле правого полушария) маленьком фрагменте ткани, который получает сигналы от S2 и отсылает сигналы к миндалевидному телу, которое, в свою очередь, рассылает ответные сигналы активации к остальным частям тела.