В течение 9-летнего наблюдения за семью спортсменами с ДАК (Гаврилова Е. А с соавт., 2018) ни у одного из них нами не было отмечено дилатации восходящей аорты под влиянием интенсивных физических нагрузок.

При допуске спортсменов с ДАК следует помнить, что опасность двустворчатого клапана заключается также в развитии в нем фиброза и кальциноза с формированием стеноза выходного отдела устья аорты, умеренная и тяжелая степень которого является дополнительным противопоказанием для занятий спортом. В ряде случаев быстро развивается дегенерация двустворчатого клапана, приводящая к его недостаточности. Больные с двустворчатым аортальным клапаном являются группой риска инфекционного эндокардита и требуют проведения его профилактики.

Кроме того, двустворчатый аортальный клапан часто ассоциирован с другими врожденными заболеваниями, прежде всего – с коарктацией аорты. Поэтому наличие ДАК требует обязательного измерения давления на ногах (для исключения коарктации аорты), что, к сожалению, делается редко. Важным является и то, что при двустворчатом аортальном клапане имеется аномалия мезенхимальной ткани, поэтому при этом пороке повышена частота диссекции аорты. Кистозная медиальная дегенерация и аномальное напряжение стенки аорты сопровождают ДАК независимо от поражения клапанов. ДАК с аневризмой аорты является фактором риска диссекции аорты и ВСС. Риск диссекции аорты у лиц с ДАК в восемь раз выше, чем при трехстворчатом аортальном клапане (Pelliccia А. et al., 2021). Повышенное кровяное давление и напряжение аорты при интенсивных физических нагрузках также способствует расширению аорты.

Поэтому ряд авторов высказываются за достаточно жесткие ограничения по допуску спортсменов с ДАК. Так J. Papagiannis (2017) полагает, что в случае ДАК следует индивидуально подбирать безопасный уровень физической активности низкой интенсивности без участия в каких-либо соревнованиях.

Согласно рекомендациям ACC/AHA по допуску пациентов с болезнями аорты к занятиям спортом и соревнованиям (Braverman A. C. et al., 2015), спортсмены с ДАК могут участвовать в соревнованиях без ограничений, если корень аорты и восходящая аорта не расширены (менее 40 мм у мужчин и 35 мм – у женщин). При этом у спортсменов с ДАК должна быть тщательно изучена анатомия клапана с оценкой гемодинамики и тщательным контролем диаметра аорты. При отсутствии значимых нарушений гемодинамики, дилатации левого желудочка и корня аорты на фоне нормальных показателей ЭКГ и толерантности к физической нагрузке возможен допуск к занятиям спортом без ограничений при условии строгого динамического наблюдения за спортсменом с регулярным кардиологическим контролем.

Последнее руководство Европейского общества кардиологов по спортивной кардиологии (Pelliccia А. et al., 2021) содержит более жесткие ограничительные критерии допуска спортсменов с ДАК. В частности, эксперты рекомендуют с осторожностью подходить к допуску до занятий спортом лиц с диаметром аорты более 35 мм.

Российские рекомендации 2020 г. (Шарыкин А. С. с соавт., 2020) по допуску спортсменов с ДАК содержат следующие указания.

У пациентов с двухстворчатым аортальным клапаном оценивают степень его дисфункции и степень расширения корня аорты.

1. Измерения аорты проводят на трех уровнях: синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта.

2. Пациенты без дисфункции двухстворчатого аортального клапана и без признаков расширения корня аорты (менее 40 мм) могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта.

3. Пациенты с изолированной дисфункцией двухстворчатого аортального клапана (без расширения корня аорты) должны следовать соответствующим рекомендациям для аортального стеноза или аортальной регургитации.

4. Пациенты с двухстворчатым аортальным клапаном и расширением корня аорты 40–45 мм могут быть допущены к занятиям низко/умеренно интенсивными динамическими видами спорта (IA, IIA, см. табл. 2) при условии, что они будут избегать видов спорта с повышенным риском получения травмы.

5. Пациенты с дисфункцией двухстворчатого аортального клапана и расширением корня аорты более 45 мм к занятиям спортом не допускаются.

6. Эти критерии не распространяются на пациентов с синдромом Марфана и аортальной регургитацией, у которых риск диссекции аорты существенно повышен при любой степени дилатации аорты. Такие спортсмены должны быть отстранены от занятий спортом.

Коарктация аорты часто рассматривается как часть аортопатии с медиальной аномалией, особенно когда она связана с двустворчатым аортальным клапаном. Это делает аорту более уязвимой к дилатации, образованию аневризм, рассечению и разрыву. Существует общепризнанная связь с церебральными аневризмами. Коарктация аорты у совершеннолетних спортсменов может вызывать гипертензию в верхних конечностях и гипотонию в нижних. Тяжесть заболевания определяется клиническим обследованием, включающим градиент давления на руках/ногах, ЭКГ, нагрузочное тестирование, ЭхоКГ, МРТ или КТ грудной клетки. МРТ и КТ должны быть выполнены для оценки грудной аорты в целом, поскольку трансторакальная ЭхоКГ не визуализирует всю аорту, и как остаточная коарктация, так и аневризма могут быть в этом случае пропущены (Van Hare G. F. et al., 2015). Практически все пациенты, за исключением пациентов с легкой коарктацией, должны быть прооперированы для хирургического восстановления или чрескожной баллонной ангиопластики и стентирования.

Даже после успешного хирургического вмешательства или установки стента остаточные аномалии могут сохраняться, а пациенты остаются в группе риска по вовлечению в патологический процесс сегментов аорты, расположенных дистальнее корня. К ним относятся остаточная коарктация и образование аневризмы в месте репарации или стента. Из-за аортопатии восходящая аорта также может расширяться и даже рассекаться и разрываться. Системная гипертензия может сохраняться если не в покое, то при физической нагрузке. У некоторых пациентов может наблюдаться остаточная гипертрофия ЛЖ, а при сопутствующем ДАК его прогрессирование (Van Hare G. F. et al., 2015; Braverman A. C. et al., 2015).

В соответствии с российскими рекомендациями по допуску совершеннолетних лиц к занятиям спортом 2020 г. (Шарыкин А. С. с соавт., 2020), лицам с коарктацией аорты показано следующее.

1. Спортсмены с незначительной коарктацией (градиент систолического давления менее 20 мм рт. ст.), отсутствием больших коллатеральных сосудов или существенного расширения дуги аорты (z-score2,0) могут участвовать только в низкоинтенсивных видах спорта (IA, см. табл. 2) до проведения оперативного лечения.