Диагноз СКВ – это не приговор, течение болезни у большинства больных достаточно мягкое и не приводит к каким-то тяжелым последствиям. Кроме того, в последние десятилетия разработаны более эффективные схемы лечения, препятствующие формированию осложнений волчанки. Тем не менее при наличии ряда факторов риска СКВ может протекать достаточно тяжело. К таким факторам тяжести болезни относят:

• Высокую активность болезни.

• Повреждение почек (особенно если эта разновидность называется «диффузный пролиферативный гломерулонефрит»).

• Повышенное артериальное давление.

• Мужской пол.

• Молодой или, наоборот, пожилой возраст дебюта болезни.

• Наличие антифосфолипидных антител или уже сформированного антифосфолипидного синдрома.

Системные васкулиты – большая группа воспалительных заболеваний сосудов, которые существенно отличаются друг от друга клинической картиной, лечением и прогнозом. В зависимости от причины, которая вызывает васкулит, эти заболевания подразделяют на первичные (с неизвестным происхождением) и вторичные (когда удается обнаружить первопричину болезни). Классификация первичных системных васкулитов, главным образом, строится на калибре пораженных сосудов и в ней выделяют три больших подгруппы (см. «Схема 1. Классификация системных васкулитов»):

– васкулиты с поражением крупных сосудов: артериит Такаясу и гигантоклеточный артериит;

– васкулиты с поражением сосудов среднего калибра: узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки;

– васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов. Это очень большая подгруппа васкулитов, главными представителями которых являются АНЦА-ассоциированные васкулиты, криоглобулинемический васкулит и IgA-васкулит.

Помимо системных васкулитов, когда воспаленные сосуды приводят к поражению нескольких органов и тканей, встречаются изолированные васкулиты кожи или даже отдельных органов (например, легких или К тому же существуют десятки различных заболеваний, которые могут имитировать васкулит или быть причиной вторичного васкулита. Как вы понимаете, васкулиты – это очень сложная и неоднородная группа заболеваний, требующая специфических знаний от лечащего врача, поэтому в большинстве случаев пациенты наблюдаются в специализированных центрах, где у врачей большой опыт наблюдения за этими болезнями. В этой главе мы разберем основные разновидности васкулитов и постараемся рассказать об этих сложных заболеваниях максимально доступным языком.

Схема 1. Классификация системных васкулитов почек).

Что это за болезнь и почему она возникает?

Гигантоклеточный артериит – васкулит пожилых людей с преимущественным поражением аорты и ветвей наружной сонной артерии. Слово «артериит» обозначает васкулит, который поражает сосуды артериального кровяного русла. Причины возникновения этого заболевания, как у всех первичных системных васкулитов, до конца не изучены. Болеют лица старше 50 лет, и чем больше возраст, тем выше риск заболеть гигантоклеточным артериитом. Страдают чаще женщины.

Какие проявления у гигантоклеточного артериита?

Самой частой веточкой наружной сонной артерии, которая воспаляется при этом васкулите, является поверхностная височная артерия. Именно поэтому больные часто жалуются на появление интенсивных болей в этой области. Раньше это заболевание также называли височным артериитом. Нередко даже больно прикасаться к коже головы в местах кровоснабжения поверхностной височной артерии. Головная боль может быть с одной или с двух сторон, умеренная или нестерпимая. Сама височная артерия у некоторых пациентов набухает и становится видна невооруженным глазом, а при прикосновении к ней можно почувствовать ослабление или даже отсутствие пульсации артерии. Как уже было написано, воспаленная артерия может быть очень болезненной. Почти половина пациентов с гигантоклеточным артериитом жалуется на боль и скованность в мягких тканях плеча и надплечья, задней полуокружности шеи, а также нередко в области бедер и ягодиц. Эти боли симметричны, то есть беспокоят и слева, и справа и сопровождаются многочасовой скованностью мышц в этих зонах. Все это называется ревматической полимиалгией (не путать с ревматоидным артритом или ревматической лихорадкой!), про которую вы можете прочитать более подробно в соответствующем разделе книги (см. «Ревматическая полимиалгия»).

В силу частого вовлечения артерии, кровоснабжающей жевательные мышцы, может возникнуть такой необычный симптом, как «хромота нижней челюсти». В такой ситуации пациенты жалуются на быструю утомляемость при жевании любой пищи.

Еще одним серьезным признаком заболевания является поражение глаз (10–30 % случаев) – когда за счет воспаления и тромбирования мелких артерий, крово-снабжающих сетчатку, может наступить необратимая слепота.

Как диагностируют гигантоклеточный артериит?

Когда у пожилых людей внезапно появляются вышеописанные жалобы, сопровождающиеся выраженным повышением СОЭ и С-реактивного белка, врач, как правило, направляет на исследования, подтверждающие воспаление пораженных сосудов. Наиболее простой и доступный метод – ультразвуковое исследование (УЗИ) поверхностных височных и подмышечных артерий. При этом заболевании на УЗИ можно выявить выраженное утолщение стенок артерий в виде темного ореола, а также сужение просвета сосудов вплоть до полного закрытия (окклюзии). При необходимости врач может направить на другие методы оценки состояния сосудистой стенки – компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию аорты и ее ветвей (оценка структурных изменений сосудов) или даже на позитронно-эмиссионную томографию с 18F-фтордезоксиглюкозой (метод оценки воспаления сосудов). В некоторых ситуациях, когда диагноз гигантоклеточного артериита весьма вероятен, но требуется дополнительное его подтверждение, прибегают к биопсии поверхностной височной артерии. Обычно для этого хирургическим методом удаляют небольшой участок (всего 1,5–2 см) поверхностной височной артерии (только с одной стороны) для последующего морфологического изучения стенки сосуда на предмет ее воспаления. В последние годы УЗИ и другие методы визуализации аорты и ее ветвей позволили реже прибегать к этой инвазивной процедуре.

Как лечат гигантоклеточный артериит?

Основным лекарством для лечения гигантоклеточного артериита остаются глюкокортикоиды (преднизолон), которые в самом начале лечения назначают в умеренной или высокой дозе. При угрозе потери зрения врач может назначить метилпреднизолон внутривенно, чтобы как можно быстрее сбить активное сосудистое воспаление. Приблизительно через три месяца от начала лечения дозу преднизолона снижают до 15–20 мг/сутки, а к концу первого года лечения большинство пациентов остаются на 5 мг преднизолона в сутки. В случае упорного течения болезни, плохой переносимости глюкокортикоидов или частых обострений заболевания назначают метотрексат или тоцилизумаб. Тоцилизумаб – современный биологический препарат, блокирующий важный фактор воспаления (интерлейкин-6), позволяет большинству пациентов существенно снизить или даже отказаться от приема преднизолона уже через шесть месяцев от начала лечения. В настоящее время ведется активный поиск новых лекарств для лечения этой болезни.