• Системная склеродермия (системный склероз) – это разновидность склеродермии со множественным поражением различных органов и тканей. Этот вариант болезни может угрожать не только «косметически», но и вызывать тяжелые осложнения. Диагностикой и лечением подобной формы болезни занимаются врачи-ревматологи, и далее мы будем обсуждать именно эту разновидность склеродермии.

Системная склеродермия почти всегда проявляется двумя ключевыми симптомами.

1. Поражение кожи, причем чаще всего пальцев рук (и ног). Пальцы становятся отечными, тугоподвижными, со временем происходит заострение кончиков пальцев за счет истончения подушечек и околоногтевых тканей. Такие пальцы имеют особое название – склеродактилия. Со временем поражение кожи распространяется все выше и выше, затрагивая кожу области предплечий (и голеней), а иногда и плеча (и бедер). Другие кожные проявления могут быть и на лице: кожа как будто натянута, черты лица заостряются, область кожи вокруг рта стягивается, в результате чего создается впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении склеродермии на коже лица, области декольте могут появляться многочисленные сосудистые звездочки (телеангиоэктазии).

2. Феномен (синдром) Рейно. Когда на холоде или при стрессе резко белеют, синеют и/или краснеют пальцы (чаще всего на руках). Изменения цвета пальцев сопровождается болью. При склеродермии феномен Рейно связан с поражением мелких артерий и у него тяжелое течение. При тяжелых формах болезни и отсутствии лечения могут возникать даже язвы на кончиках пальцев.

К сожалению, болезнь этим не ограничивается и может поражать желудочно-кишечный тракт (нарушение глотания; тяжелые запоры), легкие (одышка), почки (повышение артериального давления).

Кроме вышеописанных форм, существуют перекрестные аутоиммунные синдромы, когда у одного больного есть проявления из разных болезней, в том числе с элементами склеродермии. Описана также редкая форма склеродермии без поражения кожи, но с вовлечением внутренних органов.

Как диагностируют склеродермию?

Как правило, диагноз локализованной склеродермии ставится клинически и дополнительные методы диагностики не требуются, но в некоторых ситуациях врач может порекомендовать провести биопсию – взять на изучение кусочек кожи для исследования тканей под микроскопом.

Диагностика системной формы болезни основывается на нескольких факторах: клиническая картина болезни с поражением кожи и феноменом Рейно, наличие в крови антинуклеарного фактора или входящих в него аутоантител, специфичных для склеродермии (антитела к центромерам, антитела к scl-70), а также капилляроскопии. Капилляроскопия – исследование мелких сосудиков в основании ногтей рук; при склеродермии вместо нормальных капилляров врач видит выраженное изменение сосудов.

Как лечат склеродермию?

Общие рекомендации: не курить, не загорать, не пользоваться иммуностимуляторами. Никакой особой диеты при этом заболевании придерживаться не нужно. При возникновении любой тугоподвижности в суставах настоятельно рекомендуется их разработка (сгибание/разгибание).

Лечение небольшой по площади склеродермии кожи проводится мазями с противовоспалительными компонентами: гормональные мази (гидрокортизон, мометазон, клобетазол) или мази с цитостатиком (циклоспорин). Важно знать, лечение Д-пеницилламином, ранее очень популярное у пациентов со склеродермией, уже ушло в прошлое. При тяжелом поражении кожи могут быть рекомендованы различные иммуносупрессанты – метотрексат, микофенолата мофетил и даже циклофосфамид; системные глюкокортикоиды (преднизолон) применяют редко и в небольших дозах (5–15 мг в сутки). При феномене Рейно используют препараты, способствующие расширению сосудов: нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан. При поражении легких чаще всего применяют циклофосфамид или микофенолата мофетил, а также препараты резерва – ритуксимаб или нинтеданиб. В случае вовлечения желудочнокишечного тракта – Церукал, Мотилиум, Ганатон. К сожалению, одного лекарства, закрывающего все проблемы у пациентов со склеродермией, до сих пор не существует.

Очень важно развенчать миф о том, что пациентам со склеродермией запрещены вакцины. Наоборот, всем больным, которым мы назначаем активное лечение с использованием иммуносупрессантов (они подавляют иммунитет), настоятельно рекомендуем прививаться от гриппа и от пневмококка (см. раздел «Вакцинация: мифы и факты»).

Чем мне грозит склеродермия?

Прогноз для пациентов с системной формой болезни в большинстве случаев зависит от интенсивности поражения легких – именно этот фактор определяет тяжесть заболевания и общую продолжительность жизни. В первые годы болезни также большое значение для прогноза имеет вовлечение в него почек. Осложнение протекает очень и очень тяжело, нередко его провокатором бывает нерациональное использование преднизолона (более 15 мг в сутки).

Мы решили обязательно написать про феномен Рейно с учетом его частой встречаемости при самых разных аутоиммунных и иммуноопосредованных заболеваниях, уделив этому синдрому отдельную главу.

Что это такое – феномен Рейно и почему он возникает?

Феномен Рейно, или синдром Рейно, – чрезмерная сосудистая реакция в ответ на холодовой или эмоциональный стресс, что проявляется изменением окраски пальцев рук, реже – стоп.

Если в течение многих лет, кроме синдрома Рейно, не возникает других проблем со здоровьем, принято говорить о болезни Рейно, или о первичном синдроме Рейно, то есть это состояние расценивается как отдельное заболевание. Первичным феноменом Рейно чаще всего страдают молодые женщины. Иногда синдром Рейно является проявлением другого заболевания, например склеродермии или системной красной волчанки. В таких случаях вторичный феномен Рей-но чаще всего возникает у людей в возрасте старше 40 лет.

Какие проявления у феномена Рейно?

Чаще всего в роли провокатора феномена Рейно выступают холодный воздух, вода или какие-то предметы, нередко стресс или курение также могут запустить эту сосудистую реакцию. Обычно отмечаются две или три последовательно сменяющие друг друга фазы: побеление пальцев – в основе лежит спазм мелких артериальных сосудов (артериол), – с последующим посинением пальцев (расширением мелких венозных сосудов – венул) и/или покраснением пальцев (расширение мелких артериальных сосудов). Как правило, при этом развиваются болезненные ощущения в пораженных пальцах. Граница между областью сосудистых реакций и «нормальной» кожей пальцев прослеживается очень четко. Чаще мы видим подобную холодовую непереносимость в области пальцев кистей, однако у некоторых больных этот синдром может быть и на стопах. Феномен Рейно может беспокоить как с одной, так и с двух сторон.