При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5–8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие – 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15–20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Профилактика

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% – в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1–2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите – около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Кровоточивость неврогенного происхождения разделяется не невропатическую, или истерическую, и имитационную, или синдром Мюнхгаузена.

Невропатическая кровоточивость. История религии сохранила ряд свидетельств о различных кровотечениях у субъектов с истероидными изменениями личности. Они в молитвенном экстазе плакали кровавыми слезами, выделяли кровь из тех мест на руках и ногах, где были вбиты гвозди у Христа.

Современные клиницисты наблюдали и описали ряд таких невропатических кровотечений: появление кровавого пота, самопроизвольные кровотечения из-под ногтей, из надбровных дуг, ушной раковины, выделения крови со слезами и т. д.

Такие кровотечения разной локализации, чаще на фоне явной психопатизации личности, описывают ряд авторов.

Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена). При имитационной кровоточивости человек может произвольно воспроизводить у себя подчас весьма тяжелый геморрагический синдром. Такие истерические или психопатические имитации геморрагического синдрома, нередко с воспроизведением других заболеваний и синдромов (гипертермические состояния, упорные болевые синдромы разной локализации, дисфункция дыхания, мочеотделения, кишечника), встречаются в практике клиницистов.

Обследуемые, по большей части – женского пола, демонстрируют либо моносиндромную (с наличием одного синдрома) картину кровоточивости, проявляющуюся синяками, гематомами, кровохарканьем, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, гематурией (кровь в моче), либо яркое полисиндромное (с присутствием в клинической картине нескольких синдромов) заболевание с «нестерпимыми» или «постоянными, изнуряющими» болями разной локализации, в том числе при мочеиспускании и дефекации (с выделением крови), повышением температуры тела, приступами удушья и многими другими признаками. Эти симптомы настолько причудливы, так неестественно сочетаются друг с другом, настолько велико несоответствие субъективной и объективной симптоматики, что распознавание истинной природы заболевания не представляет больших трудностей. Тем не менее такие лица очень часто получают разные необоснованные диагнозы, подкрепляемые большим количеством выписок из историй болезни, консультациями авторитетных специалистов в ведущих институтах страны. Они крайне нетерпимо относятся к отмене диагноза, но соглашаются на его замену другим, не менее серьезным. Амбулаторные карты таких больных – обычно толстые тома с огромным перечнем самых разнообразных заболеваний, преимущественно протекающих в тяжелой форме, что уже само по себе имеет существенное диагностическое значение. При «кровоточивости» чаще диагностируют геморрагический васкулит, узелковый периартериит или системную красную волчанку с геморрагическим синдромом, различные другие коллагенозы либо коагулопатии или тромбоцитопатии неясного генеза.

В действительности это от начала до конца инсценировка, причем ее воспроизведение вводит в заблуждение даже опытных врачей. Самовнушаемые люди начинают искренне верить в свою ложь. Больные готовы причинять себе серьезные страдания только ради того, чтобы быть в центре внимания, подвергаться обследованию и лечению, операциям, диагностическим пункциям. Внешне это спокойные и благодарные больные. Пока им верят, они не вступают в конфликты с окружающими, завоевывают своим поведением доброе отношение и сострадание, в чем очень нуждаются. Всегда обращает на себя внимание несоответствие многолетней и якобы тяжелой болезни с множеством госпитализаций и отсутствия объективных изменений внутренних органов. Правда, геморрагический синдром воспроизводится больными подчас в крайне тяжелой форме.

Раньше такие больные вызывали у себя кровоточивость физическими воздействиями – нащипывали до больших синяков кожу, травмировали слизистые оболочки носа, рта, горла, мочевого пузыря, влагалища острыми предметами, добавляли кровь, взятую для анализа, в мочу, кал, мокроту.

В наши дни появился другой, в диагностическом отношении более трудный, тип синдрома Мюнхгаузена – воспроизведение кровоточивости путем приема внутрь антикоагулянтов, иногда вместе с препаратами, нарушающими агрегационную функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион). В этом случае выявляются очень значительные нарушения коагулограммы, следовательно, появляется документальное подтверждение «тяжелого геморрагического диатеза» (коагулопатии, тромбоцитопатии). При этом больные тщательно прячут лекарства, принесенные из дома, не хотят с ними расставаться, принимают антикоагулянты не постоянно, а с перерывами. Во время этих перерывов уровень факторов свертывания повышается, причем вначале восстанавливается фактор VII, через 2–3 дня – факторы IX и X и последним (через 5–7 дней) – протромбин. При новом приеме кумаринов факторы снижаются в том же порядке. Это создает весьма изменчивую картину коагулограммы при повторных исследованиях: в одни периоды выявляется дефицит всех витамин К-зависимых факторов (VII, IX, X и II), в другие – только одного или двух из них. Отсутствие каких-либо заболеваний, приводящих к гиповитаминозу К, и изменчивость дефицита разных факторов подсказывают правильное заключение: прием антикоагулянтов непрямого действия.