астеническое (продольные размеры преобладают над поперечными, длинные руки и ноги, тонкие кости, узкая грудная клетка и плечи, узкий таз).

• Дисгармоничное физическое развитие с преобладанием роста над массой тела (этот признак особенно характерен для детей с дисплазией соединительной ткани).

• Вытянутая форма черепа (башнеобразная), плоский затылок.

• Лицо узкое, вытянутое, асимметричное, патологический прикус, есть патология роста зубов, искривление носовой перегородки.

• Голубые склеры глаз, может быть косоглазие, подвывих хрусталика, врожденная катаракта.

• Мягкие уши, которые легко сворачиваются в трубочку, недоразвитие завитка, противозавитка, козелка (трагуса), мочки, Дарвинова бугорка. Может быть тугоухость, глухота.

• Кожа вялая, со снижением эластичности и упругости, тонкая, с очень хорошо заметными подкожными венами. На теле много пигментных пятен, варикозное расширение вен, келоидные (грубые) рубцы. На ягодицах, бедрах, заднебоковых отделах грудной клетки и в поясничном отделе – линейные дефекты кожи в виде тонких рубцов от белого до красно-фиолетового цвета (стрии-полоски). Множественные гемангиомы (доброкачественные сосудистые новообразования), витилиго (белые пятна различной величины и формы, чаще всего на руках, лице, шее).

• Ломкие ногти, отсутствие части ногтя, отсутствие ногтевой пластинки или замена ногтевой пластинки кожей (аплазия), белые пятна и полоски на ногтях.

• Волосы на голове тонкие, ломкие, наличие ограниченных участков облысения (алопеция).

• Дефекты скелета. Деформация грудной клетки (килевидная грудная клетка, «куриная грудь», воронкообразная грудная клетка), сколиоз (боковое искривление позвоночника), кифоз (искривление позвоночника выпуклостью назад), лордоз (искривление позвоночника выпуклостью вперед), костные шпоры (экзостозы) в различных частях тела, включая голову, ребра, бедра, плечи, локти, лодыжки. Варусная (О-образная) и вальгусная (Х-образная) деформация ног. Характерными примерами, указывающими на дисплазию соединительной ткани, выступают привычные вывихи в плечевых суставах, привычные вывихи надколенника, гипермобильность (избыточная подвижность суставов), переразгибание (рекурвация) в коленных и локтевых суставах.

• Дефекты кистей. Избыточная подвижность (гипермобильность) в кистевом суставе и в пальцах кистей, синдактилия (сращивание пальцев), арахнодактилия – «паучьи пальцы» (длинные и тонкие пальцы по сравнению с ладонью), клинодактилия (искривление пальцев под углом к оси кисти).

• Дефекты стоп. Продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие, искривление пальцев, «паучьи пальцы», широкая сандалевидная щель между первым и вторым пальцами, аномально большой первый палец (макродактилия), аномально большой третий палец по сравнению со вторым, гипермобильность голеностопного, подтаранного, межфаланговых суставов, плосковальгусная установка стоп.

• Характерный признак дисплазии соединительной ткани – хруст в суставах и позвоночнике.

• Дефекты мышц. Нарушение осанки, отсутствие рельефа мышц, снижение тонуса и силы мышц, грыжи белой линии живота, паховые, бедренные грыжи.

А теперь я хочу познакомить читателей с простыми тестами, которые каждый может провести самостоятельно и определить наличие или отсутствие у него дисплазии соединительной ткани. Рекомендую всем родителям проводить эти тесты своим детям для исключения патологии соединительной ткани [18].

3.4.3. Самодиагностика дисплазии соединительной ткани

1. Тест с участием большого пальца кисти и ладони (фото 2)

Проведение этого теста поможет человеку предупредить наличие скрытой аневризмы аорты – характерной формы дисплазии соединительной ткани, встречающейся довольно часто.

Аневризма аорты – это ослабление стенки сосуда, его расширение и выпячивание. Смертельным осложнением аневризмы аорты выступает ее разрыв.

Тест простой: поднимая одну руку и держа ладонь плоской, вы максимально сгибаете большой палец, насколько это возможно, поперек ладони. Если большой палец выходит за дальний край плоской ладони, у вас может быть скрытая аневризма.

Фото 2

Возможность перемещать большой палец таким образом связана с гипермобильностью (избыточной подвижностью) первого пястно-фалангового сустава кисти и служит сигналом, что у человека есть признаки заболевания соединительной ткани по всему телу, включая аорту. По мнению исследователей, этот тест должны пройти пациенты с любыми состояниями, которые сопровождают аневризму грудной аорты. Если результат теста положительный (то есть вы легко можете вытянуть первый палец через ладонь и за край ладони), то вам необходимо записаться на прием к терапевту или кардиологу, сделать рентгенографию грудной клетки, эхокардиограмму (УЗИ сердца и части аорты), компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). КТ или МРТ показывают размер аорты и точное расположение аневризмы. Если в результате обследования будет обнаружена аневризма грудного отдела аорты, то вам необходима консультация кардиохирурга, который и определит дальнейшее лечение (плановая операция или наблюдение).

2. Измерение длины среднего пальца кисти (фото 3)

Это тест на арахнодактилию (увеличение длины пальца) – характерную форму дисплазии соединительной ткани. Результат теста считается положительным, если длина среднего пальца кисти – больше 10 см.

Фото 3

3. Тест обхвата запястья (фото 4)

Результат этого теста будет положительный, если вы легко можете обхватить запястье одной руки большим и указательным пальцами другой. Этот тест также говорит об избыточной подвижности суставов кисти и чрезмерной длине и гибкости пальцев.

Фото 4

4. Тест на гипермобильность суставов кисти (фото 5)

При помощи одной руки большой палец другой кисти касается предплечья при сгибании запястья (пассивное сгибание).

Фото 5

5. Тест на гипермобильность суставов кисти (фото 6)

При помощи одной руки мизинец другой руки легко сгибается на 90 градусов в обе стороны.

Фото 6

6. Тест на гипермобильность локтевых суставов (фото 7)

Переразгибание обоих локтевых суставов более чем на 10 градусов.

Фото 7

7. Тест на гипермобильность коленных суставов (фото 8)

Переразгибание обоих коленных суставов более чем на 10 градусов.

Фото 8

8. Тест на гипермобильность голеностопного сустава (фото 9)

Сгибание стопы к полу (дорсальное) из нейтрального положения более чем на 45 градусов.

Фото 9

9. Тест на упругость и эластичность кожи (фото 10)

Безболезненное оттягивание кожи на 2–3 см в области тыла кисти, лба, над наружными концами ключиц говорит о ее чрезмерной растяжимости и дефиците упругости.

Фото 10

3.4.4. Дисплазия соединительной ткани у ребенка: как ее определить и что делать родителям

Родители могут самостоятельно выявить у своего ребенка дисплазию соединительной ткани, но после у них неизбежно возникает вопрос: что делать в этой ситуации? Давайте рассмотрим эту проблему более подробно и поговорим о том, как определить у ребенка дисплазию соединительной ткани, почему и в каком возрасте возникает эта патология и к каким специалистам нужно обращаться за медицинской помощью.

Типичным литературным персонажем, иллюстрирующим дисплазию соединительной ткани со свойственной этому заболеванию гипермобильностью