Митохондрия — одна из многих «энергетических станций» клеток, которые контролируют нашу жизнь самыми неожиданными способами

Митохондрии — секрет Полишинеля. Так или иначе, о них слышали очень многие. В газетных статьях и некоторых учебниках их называют «энергетическими станциями жизни». Эти миниатюрные генераторы, спрятанные в клетках, производят почти всю нужную нам энергию. В одной клетке могут находиться сотни или тысячи митохондрий, сжигающих органику с помощью кислорода. Они так малы, что в песчинке свободно уместился бы миллиард. С появлением митохондрий жизнь получила мощнейший двигатель, уже работающий на высоких оборотах и готовый к использованию. Все животные, включая самых малоподвижных, имеют хоть сколько-то митохондрий. Даже неподвижные растения и водоросли используют их как источник дополнительной энергии, добавку к энергии фотосинтеза, которую они получают от своих «солнечных батарей».

Некоторые, наверное, слышали выражение «митохондриальная Ева». Предполагается, что она была праматерью человечества, последним общим предком всех ныне живущих людей. «Митохондриальная Ева» предположительно жила в Африке (возможно, 170 000 лет назад), и ее также называют «африканской Евой». Мы можем проследить нашу генетическую родословную до митохондриальной Евы, возможно, потому, что у митохондрий есть свой небольшой геном, который обычно передается следующему поколению только через яйцеклетку, а не через сперматозоид. Это означает, что митохондриальные гены выступают в роли фамилии, передаваемой по женской линии, которую, таким образом, можно проследить; так, некоторые семьи возводят свой род по мужской линии к Вильгельму Завоевателю, Ною или пророку Мухаммеду. В последнее время некоторые положения этой теории были оспорены, но в целом она устояла. Конечно, этот метод позволяет не только определить наших предков, но и понять, кто нашим предком не был. Например, анализ митохондриальных генов говорит о том, что неандертальцы все же не скрещивались с Homo sapiens, а были вытеснены на окраины Европы, где и вымерли.

Митохондрии также «прославились» своей ролью в судебной медицине. Их часто использовали для идентификации людей, живых или мертвых, и некоторые такие истории имели широкий резонанс. Как и в случае с определением наших предков, метод идентификации основан на том, что у митохондрий есть собственные гены. Подлинность останков Николая Второго, последнего российского императора, была подтверждена путем сравнения его митохондриальных генов с митохондриальными генами его родственников. А в конце Первой мировой войны в Берлине из реки вытащили семнадцатилетнюю девушку, которая утверждала, что она — Анастасия, потерянная дочь Николая Второго. Девушку отправили в лечебницу для душевнобольных. Анализ митохондриальных генов, проведенный после ее смерти в 1984 г., положил конец семидесятилетним спорам, показав, что дочерью Николая Второго она не была.

Если обратиться к недавнему прошлому, то митохондриальный анализ помог опознать обезображенные до неузнаваемости тела людей, погибших в результате теракта 11 сентября 2001 г. при обрушении башен Всемирного торгового центра в Нью-Йорке. Этот же метод позволил отличить «настоящего» Саддама Хусейна от его многочисленных двойников. Одна из причин, по которой митохондриальные гены оказываются столь полезны, — это большое число их копий. Геном каждой митохондрии представлен 5–10 копиями, а в клетке обычно находятся сотни митохондрий, так что общее число их геномов исчисляется тысячами копий. Для сравнения, геном самой клетки представлен всего двумя копиями (которые находятся в «пункте управления» клеткой — ядре). Поэтому почти из любого образца можно получить некоторое, пусть даже минимальное, количество митохондриальных генов. А тот факт, что они общие у ребенка, его матери и всех родственников по материнской линии, дает возможность подтвердить или опровергнуть предполагаемое родство.

Пойдем дальше. Существует так называемая митохондриальная теория старения. Она утверждает, что свободные радикалы — химически активные молекулы, «утекающие» из митохондрий в процессе обычного клеточного дыхания, вызывают старение и многие сопутствующие ему болезни. Проблема в том, что в митохондриях не полностью исключено «искрообразование». Когда они «сжигают» пищу под воздействием кислорода, образующиеся «искры» свободных радикалов могут повреждать соседние структуры, включая и сами митохондриальные гены, а также более удаленные гены в ядре клетки. Свободные радикалы атакуют гены в наших клетках от 10 000 до 100 000 раз в день — иными словами, ждать от них какого-нибудь подвоха приходится буквально каждую секунду. Большая часть нанесенных повреждений тут же исправляется, но некоторые атаки вызывают необратимые мутации, то есть устойчивые изменения нуклеотидной последовательности гена. С возрастом они накапливаются в организме, и клетки с самыми серьезными повреждениями умирают. Постоянный износ и лежит в основе старения и связанных с ним болезней. С мутациями, появившимися в результате атаки свободных радикалов на митохондриальные гены, также связаны многие тяжелые наследственные заболевания. Эти болезни нередко наследуются странным и непредсказуемым образом, а их тяжесть варьирует из поколения в поколение, но общее правило заключается в том, что все они неумолимо прогрессируют с возрастом. Обычно митохондриальные заболевания затрагивают метаболически активные ткани, такие как мышцы и мозг, и могут приводить к судорогам, двигательным расстройствам, слепоте, глухоте и мышечной дистрофии.

Некоторые слышали о митохондриях в связи с одним из способов лечения бесплодия, по поводу которого велись ожесточенные споры. Суть его в том, что содержащий митохондрии фрагмент ооплазмы из яйцеклетки здоровой женщины-донора переносят в яйцеклетку бесплодной женщины (так называемый перенос, или трансплантация, ооплазмы). Когда информация об этом методе впервые просочилась в СМИ, одна британская газета напечатала статью под броским заголовком: «Младенцы от двух матерей и одного отца». Нельзя сказать, что в этой журналистской шутке нет доли правды. Хотя все «обычные» гены ребенок получает от «настоящей» матери, некоторое количество митохондриальных генов он получает от женщины-донора ооплазмы. Так что, строго говоря, младенцы действительно получили гены от двух разных женщин. Несмотря на то что благодаря этому методу на свет появились более 30 вполне здоровых младенцев, он был впоследствии запрещен в Великобритании и в США как по этическим, так и по практическим соображениям[1].

Митохондрии даже попали в сериал «Звездные войны» (к вящему негодованию некоторых фанатов) в качестве довольно туманного обоснования знаменитой Силы, которая «да пребудет с тобой». В первых эпизодах предполагалось, что эта сила имеет если не религиозную, то, по крайней мере, духовную природу, однако в четвертом эпизоде ее связали с «мидихлорианами». Мидихлорианы, как популярно объяснял один джедай, — это «микроскопические формы жизни, обитающие во всех живых клетках. Мы живем с ними во взаимовыгодном симбиозе. Без мидихлорианов не было бы жизни, и мы никогда не узнали бы, что такое Сила». И в объяснении, и в самом названии есть прозрачная, намеренная аллюзия на митохондрии. Митохондрии, имеющие бактериальное происхождение, тоже живут внутри наших клеток как симбионты (организмы, находящиеся во взаимовыгодных отношениях с другими организмами). Как и мидихлорианы, митохондрии обладают рядом загадочных, можно сказать, мистических свойств, и даже могут обмениваться информацией, объединяясь в ветвящиеся сети. Идея о бактериальном происхождении митохондрий, которая была предложена Линн Маргулис в 1970-х гг. и воспринималась тогда как очень спорное утверждение, теперь большинством биологов рассматривается как установленный факт.