При обнаружении всех трех компонентов диагноз IgG4-ассоциированного заболевания можно установить без всякого сомнения, также высока вероятность этой болезни при выявлении двух из трех диагностических критериев.

Как лечат IgG4-ассоциированные заболевания?

Основа лечения любой разновидности IgG4-ассоциированных заболеваний – иммуносупрессивная терапия. Лечение проводят всегда, даже когда самочувствие хорошее и пациента ничего не беспокоит. Единственное исключение из правил: очень поздняя диагностика болезни и наличие уже далеко зашедшего фиброза, когда вместо нормальной ткани мы видим своего рода «рубцовую» трансформацию. Главным препаратом для лечения любой IgG4-ассоциированной болезни является преднизолон. В самом начале в большинстве случаев преднизолон назначают в умеренной дозе (30–40 мг в сутки). Высокие дозы преднизолона и тем более пульс-терапию метилпреднизолоном для этих болезней врачи используют крайне редко. В течение полугода преднизолон снижают до дозы 5 мг в сутки и предпринимается попытка его отменить. Нередко для более быстрой отмены преднизолона или при обострениях болезни на фоне снижения преднизолона используют комбинацию преднизолона с синтетическими иммуносупрессантами (азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил). В последние годы очень перспективной альтернативой синтетическим иммуносупрессантам стала терапия биологическим препаратом ритуксимабом. Это лекарство позволяет разрушить клетки-фабрики (В-лимфоциты), производящие IgG4, таким образом, в последующем снижается уровень и самого IgG4. Ритуксимаб вводят в виде капельниц, как правило, каждые шесть месяцев. Доза и длительность подобного лечения зависят от характера течения болезни. Лечение IgG4-ассоциированных заболеваний может занять многие годы.

Чем мне грозят IgG4-ассоциированные заболевания?

Прогноз и исходы IgG4-ассоциированных заболеваний зависят от конкретной разновидности болезни. Однако в любом случае нелеченное заболевание вызывает необратимые повреждения пораженного органа сначала за счет воспаления, а потом за счет разрастания соединительной ткани. В конечном итоге нарушается нормальная его структура и утрачивается функция. Важно помнить: чем позже мы начинаем лечить IgG4-ассоциированные заболевания, тем меньше вероятность сохранить орган.

Диета при аутоиммунных и иммуноопосредованных заболеваниях – любимая тема для обсуждения у многих пациентов. Регулярно в различных СМИ и интернете проскальзывает информация о пользе той или иной диеты для наших пациентов. А что говорит занудная научная медицина? Все сложно. Убедительных данных, которые гарантируют вам пользу от употребления или ограничения каких-либо продуктов питания или пищевых добавок, до сих пор нет. Однако имеются некоторые интересные данные по образу жизни, о которых мы обязательно вам расскажем.

Чего следует избегать?

• Избыточного употребления соли, так как это способствует повышению артериального давления и периферическим отекам, в особенности если вы получаете преднизолон или его аналоги.

• Регулярного употребления продуктов, содержащих простые углеводы. К таким продуктам относят сладости, соки, фрукты, хлеб, макароны, крупы (рис, гречка), картофель. Это важно вдвойне, если на фоне преднизолона вы чувствуете зверский аппетит!

• Использования сложных травяных сборов. Почему? Существует несколько рисков: повышение вероятности аллергических реакций, изменения скорости (увеличение или замедление) метаболизма ваших иммуносупрессивных лекарств в печени, стимуляция иммунной системы с последующим обострением аутоиммунной болезни.

• Загара на солнце или в солярии. Строгий запрет распространяется на красную волчанку (кожную или системную), дерматомиозит, пузырчатку. Для остальных аутоиммунных заболеваний достаточно всего лишь ограничить пребывание под ультрафиолетовыми лучами. Ездить на море даже в тропические страны никто не запрещает, но лучше это делать, когда у вас ремиссия болезни, избегать жары и прямых солнечных лучей, пользоваться шляпой, солнцезащитными кремами, не брезговать одеждой с длинными рукавами.

• Курения. Для некоторых аутоиммунных заболеваний, например ревматоидного артрита, табакокурение – явный провокатор самой болезни и активатор воспаления. Помните, что, если даже эта вредная привычка и не влияет напрямую на вашу болезнь, она способствует повышению сердечно-сосудистых рисков и онкологии.

• Злоупотребления алкоголем. Основные наши опасения касаются возможного усиления лекарственной токсичности на печень под влиянием алкоголя.

• Приема иммуностимуляторов для «повышения иммунитета». Риск от их применения существенно превышает возможную пользу. Подробнее см. раздел

«Наше отношение к иммуностимуляторам и иммуномодуляторам».

• Приема любых гормональных контрацептивов пациентами с антифосфолипидным синдромом. Это такое состояние повышенной свертываемости крови, которое нередко встречается у наших пациентов с аутоиммунными заболеваниями.

• Любых продуктов или пищевых добавок, вызывающих у вас ухудшение самочувствия. Это самое главное правило, которое нужно помнить всем!

Что нужно взять на вооружение по изменению образа жизни?

• Увеличить физическую активность. Мы настоятельно рекомендуем абсолютному большинству наших пациентов больше двигаться для повышения и удержания мышечного тонуса, улучшения координации движений, тренировки сердечно-сосудистой системы и контроля веса. Если у вас есть проблемы с суставами, нужно отдать предпочтение ходьбе, езде на велосипеде, плаванию или гимнастике.

• Освоить любые медитативные техники. Они помогают лучше справляться с постоянным стрессом, держать под контролем чрезмерные эмоции и облегчают хроническую боль.

Спорные и малоизученные вопросы

• Ограничение молочного белка. Действительно, существуют исследования, которые демонстрируют ухудшение скованности и болей в суставах при ревматоидном артрите у лиц, употребляющих коровье молоко. Однако это единичные работы 30-летней давности, которые не позволяют нам рекомендовать всем пациентам с артритами не пить молоко!

• Кетодиета. Это низкоуглеводная диета с высоким содержанием жиров и умеренным содержанием белков, самой известной разновидностью которой является диета Аткинса. К разрешенным продуктам относят любое мясо, птицу, рыбу, а также яйца, грибы и зеленые овощи. Запрещенные продукты: любые мучные изделия, субпродукты (колбаса, сосиски), овощи с высоким содержаниям сахара (картофель, кукуруза), а также фрукты. Так вот, польза этой диеты для аутоиммунных заболеваний пока отсутствует, однако в ней есть разумная часть – ограничение углеводов, а это очень ценная рекомендация для лиц, принимающих глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон).

• Безглютеновая диета. Основа этой диеты – полное исключение из рациона любых продуктов, содержащих глютен. Глютен – это белок, который встречается в таких зерновых культурах, как пшеница, рожь, ячмень и овес. Соответственно, хлеб, пицца, макароны, крекеры и многочисленные каши (за исключением пшенной, рисовой и кукурузной) – под строгим запретом. Глютен может присутствовать в полуфабрикатах, консервах, пакетированном чае, растворимом кофе. Подобная диета высокоэффективна для целиакии и герпетиформного дерматита, но нет убедительной доказательной базы ее пользы для большинства аутоиммунных заболеваний. Однако если вы отмечаете улучшение самочувствия при соблюдении подобной диеты, ее смело можно продолжить.