Изучение таких случаев, как история жизни и болезни Мориса Равеля, позволяет нам провести параллель между личностью и творчеством и выйти за рамки описания человека, который страдал заболеваниями, но при этом смог оставить после себя фундаментальное историческое наследие. (Его «Болеро» является одним из самых популярных произведений, прошедших огромное количество аранжировок за последнее столетие.) И это также подводит нас к размышлениям и выводам о чем-то более важном. Конечно, не каждый человек, столкнувшийся с неврологическими или психическими заболеваниями, способен создавать музыкальные шедевры, но мы по-прежнему продолжаем бороться с аморальными и неосмысленными предрассудками общества о том, что страдающий расстройствами мозга человек не способен вести жизнь, достойную самого себя и окружающих. Если бы мы, люди, руководствовались исключительно собственными предубеждениями, мир, возможно, был бы начисто лишен таких гениальных произведений, как «Болеро» Равеля.

Рисуя своих бабушек и дедушек, дети нередко изображают их в очках. Это логично, поскольку с возрастом у людей зрение обычно начинает ослабевать. Тем не менее существует неврологическое заболевание, которое по своим симптомам сравнимо с возрастным ухудшением зрения, но при этом отражает проблему, скрытую далеко не в органах зрения, а скорее в мозге человека.

Задняя корковая атрофия (ЗКА), также известная как синдром Бенсона, является дегенеративным заболеванием, характеризующимся прогрессирующим нарушением зрительных функций. Люди с таким заболеванием сохраняют память, способность к пониманию и рассуждениям, но при этом испытывают трудности с интерпретацией и обработкой визуальной информации, поступающей через здоровые органы зрения. Данная патология приводит к атрофии коры затылочной доли головного мозга, провоцирующей постепенное снижение функций, связанных со зрением.

Первое описание заболевания было опубликовано знаменитым психиатром Арнольдом Пиком в 1902 году, но более глубокие его исследования начались только в 1988 году, когда доктор Фрэнк Бенсон представил детальное описание пяти конкретных клинических случаев. Зачастую люди с симптомами ЗКА обращаются сначала за консультацией к офтальмологу, поскольку полагают, что проблемы со зрением связаны с глазами и их можно решить при помощи очков. В действительности атрофия вызывает трудности в распознавании объектов (зрительная агнозия), лиц (прозопагнозия) и цветов (корковая ахроматопсия). Заболевание может также провоцировать нарушение способности чтения, трудности с называнием объектов и вещей (аномия), а также ослабление зрительной памяти. По мере прогрессирования болезни могут возникнуть определенные трудности с пониманием речи. Существуют также клинические описания пациентов, столкнувшихся с топографической дезориентацией и даже полной потерей зрения.

Причины возникновения подобных изменений в данных областях мозга до сих пор неизвестны. Большинство невропатологических исследований этого состояния, включая случаи, описываемые доктором Бенсоном, было проведено под микроскопом post mortem, что несет некоторые ограничения. Данные исследования показали определенные сходства и различия между болезнью Альцгеймера и ЗКА. Фактически это заболевание рассматривается многими как подгруппа деменций по типу Альцгеймера, что затрудняет правильную оценку его распространенности.

Хотя лечения задней корковой атрофии не существует, некоторые лекарственные препараты, а также немедикаментозные методы и подходы могут потенциально улучшить ежедневную деятельность и качество жизни людей, страдающих данным заболеванием. Нередко им на помощь приходят трудотерапия и когнитивная реабилитация. Пациенты, у которых на фоне основного заболевания развивается депрессия, раздражительность, чувство разочарования и потеря уверенности в себе, могут извлечь немало пользы из когнитивно-поведенческой психотерапии.

Знание является незаменимым фактором в разработке методов лечения и исцеления. Вот почему каждый шаг, сделанный в этом направлении за последнее столетие, был показательным для науки и значимым как для самих пациентов, так и для близких тех людей, кто страдает подобным заболеванием. Это стало возможным благодаря упорству, исследованиям и страсти таких ученых, как Фрэнк Бенсон, а также его безграничной человечности. Настолько, что после его смерти в 1996 году его коллеги и ученики в некрологе подчеркнули не только его настойчивость и преданность работе, но и его «безупречную честность и отличное чувство юмора».

В 1964 году режиссер Стэнли Кубрик представил миру свою антимилитаристскую сатиру в самый разгар холодной войны. Главный герой фильма «Доктор Стрейнджлав, или Как я перестал бояться и полюбил бомбу» в исполнении Питера Селлерса страдал крайне необычным заболеванием: его правая рука двигалась сама по себе, причем делала это настолько непроизвольно, что в какой-то момент даже попыталась задушить его. Таким образом, этот культовый фильм привлек внимание зрителей к крайне редкому неврологическому заболеванию, которое существует в реальной жизни и носит название «синдрома чужой руки».

Речь идет о сложном психоневрологическом расстройстве, при котором одна или обе руки человека, страдающего от него, выполняют непроизвольные, неконтролируемые движения, как будто ими двигает кто-то другой. В истории клинических описаний даже зарегистрированы случаи, когда люди заявляли, что их собственная рука пыталась напасть на них, ударить или ранить, как это происходило с главным героем вышеупомянутого фильма.

Благодаря методам нейровизуализации мы знаем, что данный синдром может возникать в результате травм в разных отделах мозга (или в местах их соединения), участвующих в планировании, инициации и торможении движения. В зависимости от зоны поражения мозга ученые распознают три вида этой патологии (причем возможно одновременное проявление симптомов сразу нескольких из них).

• Лобный, или фронтальный, вариант развивается в результате травм переднемедиальной части лобной доли и обычно поражает доминирующую руку (правую у большинства людей). Рука начинает предпринимать навязчивые попытки схватить предметы, крепко удерживает и двигает их. Люди, страдающие данным видом патологии, как правило, понимают, что верхняя конечность принадлежит им, однако они не могут контролировать ее движения.

• Каллозальный вариант – другая форма расстройства, возникающая в результате травмы мозолистого тела, сплетения нервных волокон, которое соединяет между собой оба полушария мозга. При этом варианте поражается исключительно недоминантная рука (левая у большинства людей). Главная особенность патологии этого вида заключается в том, что пораженная рука сопротивляется целенаправленным движениям. Таким образом, можно наблюдать, как руки борются друг с другом при попытке выполнить какое-либо действие, которое имеет цель. К примеру, чужая рука может расстегнуть пуговицы, которые только что были застегнуты.

• Наконец, теменной вариант проявляется в результате поражения теменных долей. Он влияет на руку, противоположную к травмированной доле, и характеризуется менее сложной двигательной активностью с плохой координацией движений, такой как левитация руки, избегание контакта с предметами или бесцельные движения. Люди испытывают острое ощущение, что пораженная рука им не принадлежит. Характерным симптомом данного состояния является то, что пораженная рука никогда не пересекает среднюю линию, то есть не перемещается со своей стороны на противоположную часть тела.