Из анамнеза больных с пигментной дистрофией сетчатки выявляются характерные жалобы на плохое зрение в сумерках. Объективно определяются концентрическое сужение поля зрения, нарушение темновой адаптации. Диск зрительного нерва бывает с восковидным оттенком, сосуды сетчатки, особенно артерии, сужены. На периферии глазного дна отмечается скопление пигмента в виде «костных телец». Поле зрения постепенно суживается до трубочного, процесс всегда заканчивается слепотой в связи с гибелью фоторецепторов и атрофией зрительного нерва. Заболевание часто двустороннее, может проявляться в раннем детском возрасте; в половине случаев имеет наследственный характер. Наличие беспигментных очагов на глазном дне характерно для беспигментной дегенерации сетчатки. Нарушения функций у больных такие же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, отмечают, что лучше ориентируются вечером, чем днем. При офтальмоскопии в области желтого пятна определяются пигментные и желтоватые точечные очажки, побледнение диска зрительного нерва с височной стороны. При исследовании поля зрения определяются относительная центральная скотома, а также нарушение цветоощущения на красный и зеленый цвета.

Заболевание двустороннее, нередко носит семейно-наслед-ственный характер.

Это системное заболевание, которое выявляется у детей четы-рех—шести месяцев, проявляется задержкой умственного развития, судорогами, слабостью мускулатуры из-за жировой дегенерации ганглиозных клеток сетчатки и мозга. В области макулы у таких детей выявляется дегенеративный белый очаг с ярко-красным круглым пятном в центре. Ребенок, как правило, слепнет и умирает, не достигнув двухлетнего возраста.

Лечение. В связи с тем что этиологические факторы развития дистрофий сетчатки еще не известны, лечение направлено на улучшение трофики сетчатки. Оно состоит в основном в назначении сосудорасширяющих средств, витаминов группы В, А, Е, С, РР, интермидина, пилокарпина, цистеина, гепарина, глюкозы и др.

Каждый недоношенный новорожденный, особенно если он находился в кислородной палатке, должен быть осмотрен окулистом. У таких детей возможно развитие ретролентальной фиб-роплазии – ретинопатии недоношенных.

Возникает она на обоих глазах у детей, находящихся в кюве-зах, уже на второй—пятой неделе после рождения.

Наблюдаются три периода течения заболевания. Для первого периода (острой фазы длительностью от трех до пяти месяцев) характерно наличие на периферии глазного дна отека сетчатки, расширения сосудов, нежного диффузного помутнения стекловидного тела.

Второй период (период регрессии) характеризуется распространением от области ретинальных изменений в стекловидное тело новообразованных сосудов с их опорной тканью, появлением кровоизлияний, отслойкой сетчатки.

В третьем периоде (рубцовой фазе) в стекловидном теле определяются значительная масса непрозрачной ткани, очаги пролиферации, покрывающие большую часть сетчатки. Фиброзные массы постепенно заполняют все стекловидное тело вплоть до хрусталика. Передняя камера становится мелкой, появляются задние синехии из-за развивающегося иридоциклита, затем возникают осложненная катаракта, вторичная глаукома, микрофтальм.

Часто глазным изменениям сопутствуют микроцефалия, гидроцефалия, гипоплазия тканей полушарий, мозжечка, приводящие к умственной отсталости.

Лечение симптоматическое: рассасывающая терапия, корти-костероиды.

Для заболевания характерно варикозное расширение мелких сосудов в центральной зоне глазного дна. Рядом с диском зрительного нерва обнаруживаются экссудативные и геморрагические очаги белого, серого или желтоватого (золотистого) цвета с нечеткими контурами, бугристой или гладкой поверхностью. Сетчатка в этих местах проминирует.

Сосуды «взбираются» на очаги, делают изгибы, образуют петли, аневризмы, напоминая картину ангиоматоза. Экссудация может быть настолько выраженной, что создается впечатление отслойки сетчатки, как при ретинобластоме. Экссудат скапливается между сосудистой оболочкой и сетчаткой, проникает в стекловидное тело. Глазное дно становится плохо различимым из-за экссудата и повторных кровоизлияний. Постепенно стекловидное тело приобретает вид гомогенной сероватой массы с геморрагическими включениями. Экссудат со временем замещается соединительной тканью, образуются мощные шварты, идущие от сетчатки в стекловидное тело и приводящие к отслойке сетчатки. Постепенно, начиная с задних отделов, мутнеет хрусталик. Зрительные функции снижаются в зависимости от выраженности процесса. В поздних стадиях, когда имеется отслойка сетчатки, помогают диафаноскопия, радиоизотопные исследования и эхография, позволяющие исключить ретинобластому.

Лечение. Этиология заболевания еще не известна, поэтому лечение, как правило, малоэффективно. Учитывая сходство процесса с туберкулезом сетчатки, часто применяют специфическую противотуберкулезную терапию в сочетании с неспецифическими противовоспалительными и рассасывающими средствами (кортикостероидами и ферментами).

Больные жалуются на внезапное резкое ухудшение зрения, на глазном дне определяется типичная картина: на фоне ишемичной сетчатки молочно-белого цвета центральная ямка выделяется в виде вишнево-красного пятна (симптом «вишневой косточки»), артерии резко сужены, определяется прерывистость тока крови в узких артериях сетчатки. Постепенно диск зрительного нерва бледнеет и атрофируется, больной слепнет.

У детей эмболия наблюдается редко, однако иногда возникает спазм или эмболия при наличии вегетативных сосудистых расстройств или ревматического эндокардита. У взрослых причинами эмболии являются гипертоническая болезнь, ревматизм, эндар-териит.

Заболевание развивается чаще у пожилых людей на почве склеротических изменений, изменений сосудов при гипертонической болезни, у детей – при заболеваниях крови.

Больные жалуются на быстрое понижение зрения в одном глазу, появление огненных вспышек, туман перед глазами. Картина глазного дна: диск зрительного нерва и сетчатка отечны, размеры диска увеличены, он красный, проминирует в стекловидное тело, сосуды теряются в отечной ткани, вены расширены, извиты, напоминают пиявки. По всему глазному дну, особенно в области диска, определяются разнообразной величины и формы кровоизлияния.