Выполнение движения требует активации сразу двух систем: декларативной и процедурной. Декларативная система включает в себя информацию о функциях предмета, о необходимых движениях и последовательности их выполнения. К примеру, чтобы разрезать бумагу, мы должны сначала идентифицировать объект, который необходим для этого, и определить, что ножницы идеально справятся с этой задачей. Более того, у нас есть знания о том, какие движения мы должны выполнить, чтобы разрезать бумагу (мы можем разрезать ее ножом, если у нас нет ножниц). Затем нам нужно выстроить последовательность движений, чтобы выполнить поставленную задачу. Пациенты, страдающие данным заболеванием, нередко подменяют один необходимый предмет другим (к примеру, используют ложку для расчесывания волос).

Хотя это может показаться парадоксальным, понимание процессов выполнения простейших действий иллюстрирует нам то, насколько сложным в действительности является наш мозг. И в истории науки, особенно до появления технологий, позволяющих изучать мозг in vivo, понимание этого стало возможным благодаря людям, страдающим неврологическими заболеваниями, такими как императорский советник. Что еще более удивительно, что именно те, кого общество зачастую не принимало и оставляло в стороне, освещали для науки путь к открытиям.

* * *

Великий русский художник Василий Кандинский был одним из фундаментальных деятелей искусства XX века. Родившийся в 1866 году в Москве, он получил юридическое образование, но к концу XIX века решил полностью посвятить себя искусству. По его собственным словам, важнейшим толчком к этому послужила премьера величественного произведения Вагнера «Лоэнгрин», на которой он присутствовал в Большом театре:

Кандинский страдал неврологическим феноменом под названием синестезия. Этот термин происходит от двух древнегреческих слов syn «вместе» и aisthesis «ощущение».

Синестезия представляет собой состояние, при котором раздражение в одной сенсорной или когнитивной системе вызывает активацию другой. Существуют различные типы синестезии. По сути, их может быть столько же, сколько комбинаций сенсорных модальностей. Наиболее распространенными являются графемно-цветовая синестезия, при которой буквы и/или цифры ассоциируются с цветами, и хроместезия (фонопсия), приводящая, как в случае с Кандинским, к объединению звуков (голосов, музыки, случайного шума) и цветов, текстур и форм.

Некоторые ученые считают, что синестезия является продуктом перекрестных связей в мозге. Согласно этой гипотезе нейроны и синапсы, которые, как предполагается, модулируют один смысл, случайно пересекаются с другой сенсорной системой. Почему это происходит, непонятно, но исследователи, придерживающиеся данной теории, считают, что эти перекрестные связи присутствуют у всех людей с рождения, просто с годами становятся более четкими, острыми или точными. Таким образом, перекрестные связи в мозге синестетов просто по какой-то причине не атрофируются.

Неизвестно, насколько распространена синестезия. Одна из причин заключается в том, что синестет обычно умалчивает о своем состоянии десятилетиями, пока статья в журнале, радиопрограмма или книга не заставят его понять, что происходящее с ним имеет определенное значение, что он не одинок и вовсе не безумен.

Синестезия не считается болезнью. Несколько исследователей показали, что синестеты могут лучше справляться с определенными тестами на развитие памяти и интеллекта. Многие полагают, что жить каждый день в мире цветов и смешанных ощущений далеко не просто. Но, согласно различным свидетельствам, синестеты находят свое состояние скорее приятным дополнением, а не препятствием для нормальной жизни. На самом деле они испытывают определенную долю сострадания к другим людям, не способным даже близко испытать подобные чувственные переживания.

Наиболее полно талант Кандинского раскрылся в первые десятилетия ХХ века. Большую часть этого времени он жил в Германии, изучая искусство в легендарной школе Баухаус. Считается, что в этот период он написал большинство своих работ маслом и акварелью, из которых сохранились лишь немногие. Захватившие власть нацисты сочли его работы «дегенеративными» и предпочли уничтожить или скрыть их. Это подтолкнуло Кандинского к решению эмигрировать во Францию, где он и умер в 1944 году. Биографии великих людей уже не раз служили отправной точкой для понимания сложных тем, выходящих далеко за рамки самой личности, а также осмысления некоторых политических и социальных процессов, чтобы они никогда не могли повториться снова.

* * *

Трудно представить себе реальный масштаб страданий людей, столкнувшихся с редкими заболеваниями. То время, которое проходит, пока им не будет поставлен точный диагноз, пока они не придут к нему путем проб и ошибок, пока не найдут специалистов и медицинские центры, где смогут получить необходимую помощь и окончательно потеряться в догадках, как будет развиваться их болезнь дальше. Подарит ли она им надежду на исцеление или так и оставит один на один со временем. И если к этому добавляется непонимание и неприятие со стороны окружающих, то эти чувства одиночества и потерянности лишь усугубляются.

«Редким заболеванием» считается патология, поражающая небольшое количество людей. По оценкам Всемирной организации здравоохранения от любого из этих семи тысяч заболеваний страдают лишь 7 % населения всего земного шара. И проблема только усугубляется отсутствием глубоких знаний о столь широком спектре патологий, попавших в данную категорию.

Зачастую люди, страдающие такими заболеваниями, не имеют возможности пройти курс лечения или реабилитации непосредственно рядом с местом своего проживания. Вот почему они, а также их близкие и семьи должны играть фундаментальную роль в развитии медицины и достижении результатов в этой сфере больше, чем в какой-либо другой. Именно потребность в углублении знаний передала инициативу в руки таких пациентов и в основном стала единственным методом, благодаря которому науке удалось получить ответ на некоторые вопросы и достигнуть определенного, хотя и стоит признать, что пока еще очень скромного, прогресса.