Диагностика. Первым диагностическим признаком незаращения артериального протока является характерный грубый «машинный» шум в сердце, который возникает в связи с турбулентным течением крови из аорты в легочную артерию. При обследовании выявляются расширенные границы сердца.

На ЭКГ при небольших дефектах изменения могут отсутствовать. При больших дефектах ЭКГ показывает перегрузку правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует увеличение размеров сердца и изменения в тканях легких.

Диагноз подтверждается при доплер-эхокардиографии, которая выявляет существование кровотока между аортой и легочной артерией. Применяют также аортографию, на которой виден сброс контраста через проток.

Лечение. Консервативный метод лечения открытого артериального протока возможен только у новорожденных детей, появившихся на свет в нормальном сроке беременности и не страдающих от признаков тяжелой сердечной недостаточности. В этот период существует потенциальная возможность самостоятельного закрытия протока. Возможно применение лекарственных препаратов типа индометацина, которые способствуют сокращению мышечной ткани в стенках протока и его закрытию.

У недоношенных детей, у грудных детей старшего возраста, а также у более взрослых детей для устранения незаращения боталлова протока применяются хирургические методы лечения. Оптимальным для проведения хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 5 лет. Выбор операции зависит от величины протока. При небольшом диаметре протока применяются «мини-операции». Специальный катетер вводится через паховую артерию и продвигается в сердце. Процесс отслеживается с помощью рентгенографии с контрастным веществом. В области дефекта существующий проток блокируется с помощью специальных устройств — спиралей, баллонов и др. Открытая операция на сердце рекомендуется, если имеется очень большой диаметр артериального про-

тока и некоторые другие необычные особенности анатомии сердца. Это может быть перевязка протока или метод перерезания протока и ушивания с двух концов.

Это порок, при котором имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, в результате чего происходит сброс крови из одного предсердия в другое. Из анатомии мы помним, что в нормально сформированном сердце имеются перегородки между правым и левым предсердиями и правым и левым желудочками, которые препятствуют смешиванию артериальной и венозной крови.

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 30 % всех пороков сердца. Иногда дефекты межпредсердной перегородки могут самостоятельно закрываться у детей в течение первого года жизни, но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельного закрытия дефекта практически не наблюдается. Среди взрослых этот порок выявляется чаще у женщин.

Отверстие в межпредсердной перегородке может быть расположено в верхней половине, такой дефект называется вторичным. При первичном дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в нижней ее части, ниже предсердно-желудочкового клапана. Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные.

Механизм нарушения кровообращения связан с попаданием части крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка и малого круга кровообращения (тем большей, чем больше дефект). Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Поскольку сердечно-сосудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения при этом пороке развиваются довольно медленно.

Клиническая картина. Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Только один из ста детей с пороком межпредсердной перегородки проявляет признаки заболевания в первые месяцы жизни. Как правило, основные жалобы начинаются в возрасте 15–17 лет. До этого периода у детей отмечаются только одышка, сильное сердцебиение и повышенная утомляемость при высокой физической нагрузке. Более типичны ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере увеличения давления в легочной артерии и правом предсердии ток крови через дефект меняется на противоположный — из правого предсердия в левое. Основной становится жалоба на одышку при небольшой нагрузке, появляется цианоз (вначале периодический — при нагрузке, затем стойкий), и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагностика. При осмотре у больных с большим дефектом может быть сердечный горб. При выслушивании сердца определяются расщепление и акцент II тона в точке легочной артерии, у части больных выслушивается систолический шум слева от грудины. На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На фонокардиограмме отмечается систолический шум, который порой трудно услышать при аускультации. Рентгенограмма выявляет изменения в легких. Важное диагностическое значение имеет УЗИ сердца с применением цветной доплер-эхокардиографии. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией сердца, а также ангиокардиографией с введением контрастного вещества в левое предсердие.

Лечение. Лечение дефекта межпредсердной перегородки выбирается в зависимости от его размеров и клинической картины заболевания. Если повышение давления в легочном круге кровообращения сравнительно невелико и у пациента нет существенных жалоб, то операция может не производиться. В остальных случаях проводится хирургическое лечение. При сравнительно небольших размерах отверстия, не превышающих 3 см в диаметре, возможно ушивание дефекта. При наличии отверстия более крупных размеров он устраняется путем наложения заплаты из синтетического материала или, что предпочтительней, из биоматериала. В последнем случае значительно снижается риск образования тромба на месте операции. Результаты операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки стабильно хорошие. У пациентов сразу же исчезает одышка, нормализуется давление в малом круге кровообращения, приходят в норму показатели ЭКГ. Размеры сердца уменьшаются, постепенно исчезает гипертрофия его правых отделов. Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год. Подавляющее большинство пациентов в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми людьми. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.

Это порок, при котором имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, в результате чего происходит сброс крови из одного желудочка в другой. Это один из наиболее распространенных пороков сердца. Согласно медицинской статистике, на каждую тысячу родов рождается два ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки.