Проводят гемодиализ: гидрокарбонатный на капиллярных диализаторах на основе ацетатцеллюлозных высокопроницаемых мембран 3–5 раз в неделю по 5 ч. Также проводят перитонеальный диализ (при созревании артериовенозной фистулы, восстановлении функции почечного трансплантата, больным старше 60 лет с неустойчивой гемодинамикой, при диабетической нефропатии, системных заболеваниях, геморрагическом синдроме): диализирующая жидкость небольшими порциями на определенное время вводится в полость брюшины, а затем заменяется свежим раствором. Используют гемосорбцию: удаление из крови токсических веществ при прохождении ее через колонку с активированным углем, содержание токсических веществ заметно снижается через 2 ч от начала процедуры.

Для снижения почечной гипертонии применяют все гипотензивные средства, снижение давления до обычных значений не показано: только до рабочего уровня для предотвращения снижения фильтрационной функции.

Для уменьшения отечного синдрома назначаются тиазидные производные, фуросемид с возможным сочетанием с триамтереном, верошпироном при отсутствии гиперкалиемии.

Используют препараты растительного происхождения (леспенефрил (препарат деспидозы)), трансплантацию почки.

Прогноз. Прогноз определяется фазой почечной недостаточности, темпами ее развития.

Профилактика. Профилактические меры: активное лечение основных заболеваний, систематическая плановая вторичная профилактика хронической почечной недостаточности, диспансеризация.

Системная красная волчанка – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, предрасположенных к нему.

Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить разделение:

1) по форме течения: острая, подострая, хроническая, с непрерывно рецидивирующим течением (злокачественная);

2) по степени активности (см. табл. 6);

Таблица 6. Степени активности системной красной волчанки

3) по стадиям: I – начальная, II – генерализованная, III – терминальная.

Клиника. При остром течении характерно острое начало, развитие полисиндромности за ближайшие 3–6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

При подостром течении начало постепенное, выражена артралгия, неспецифические поражения кожи. Характерна волнообразность течения, развитие полисиндромности в течение 2–3 лет.

При хроническом течении длительное время наблюдаются рецидивы отдельных синдромов, развитие полисиндромности на 5—10-м году, развитие деформирующего полиартрита на 10—15-м году.

Волчаночные кризы– проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.

Критериями для постановки диагноза (Американская ревматологическая ассоциация, 1982) являются высыпания в скуловой области («бабочка»), дискоидное высыпание, фотосенсибилизация, язвы в полости рта – малоболезненные или безболезненные, артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суставов, серозит (плеврит, перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более), неврологические нарушения (судороги), гематологические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дополнительное диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение α2-глобулинов в острый период заболевания, γ-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья). Также проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgM, комплемент).

Осложнения. Осложнениями заболевания являются хроническая почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, цитопения.

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системной склеродермией, дерматомиозитом, узелковым периартериитом, ревмокардитом, бактериальным эндокардитом, ревматоидным артритом, гемобластозами, лекарственной болезнью.

Лечение. Больным назначаются глюкортикоиды (преднизолон 50–60 мг с последующим снижением на 2,5–5 мг в неделю) – в течение многих лет, иммунодепрессанты (азатиоприн 100–150 мг, 6-меркаптопурин 150–200 мг, лейкеран 10–15 мг) – нескольких месяцев, затем поддерживающая доза 50—100 мг в течение многих месяцев, возможно развитие осложнений – лейкопения, тромбоцитопения, инфекционные осложнения (пневмония), диспептические явления. Возможно использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами. Применяются препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил) по 0,75 г с последующим снижением до 0,25 г – несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индометацин и др.) – несколько лет, антикоагулянты (гепарин 10 000—20 000 ЕД под кожу живота) – несколько месяцев, антиагреганты (курантил 150–200 мг) – несколько месяцев, плазмаферез, гемосорбция – до 5–6 сеансов.

Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Данное заболевание встречается у женщин молодого и среднего возраста.

Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):

1) по течению;

2) по стадии заболевания;

3) по степени активности (см. табл. 7).

Таблица 7. Определение прогноза при системной склеродермии

Клиника. Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), суставно-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронарогенный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких – пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнцефалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).