При хроническом течении происходит прогрессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.

При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.

При остром течении – быстропрогрессирующий вариант течения, фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.

Дополнительное диагностическое исследование. Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.

Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно-мышечный синдром с развитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом, пневмокониозом, саркоидозом, туберкулезом, хроническими пневмониями, раком пищевода.

Лечение. Для лечения заболевания используются гормоны, иммунодепрессанты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия: электрофорез с лидазой, ультразвук, парафиновые аппликации; массаж, лечебная физкультура, радоновые, сероводородные ванны при хроническом течении.

Прогноз. При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.

Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.

Заболевают преимущественно мужчины.

Предрасполагающие факторы. Факторами риска являются непереносимость лекарств, повышенная чувствительность к пищевым, бытовым и профессиональным воздействиям, охлаждению и инсоляции, наличие в анамнезе аллергических заболеваний, артралгий, миалгий, генетическая предрасположенность к аллергическим и системным заболеваниям.

Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пневмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолиенальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности).

Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.

Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептическими расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.

Для диагностики необходимы три из пяти критериев.

Дополнительное диагностическое исследование. Алгоритм обследования как при системных болезнях соединительной ткани.

Таблица 8. Клинико-морфологические признаки отдельных нозологических форм системных васкулитов (по Е. Н. Семенковой, 1988 г.)

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системными заболеваниями соединительной ткани, инфекционными заболеваниями, бактериальным эндокардитом, аппендицитом, кишечной непроходимостью, перфорацией язвы, гемобластозами (табл. 8).

Лечение. Проводится гормонотерапия (преднизолон по 30–40 мг 1–2 месяца с последующим снижением дозы до поддерживающей – 10–15 мг, возможно развитие осложнений – стероидных васкулитов), комбинация глюкокортикоидов с цикло-фосфамидом и азатиоприном – до нескольких лет. Используется также гепарин, трентал, курантил (улучшение реологических показателей крови), плазмаферез, гемосорбция до 5–6 сеансов. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Проводится симптоматическое лечение.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный.

Ревматоидный артрит – хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Классификация. При постановке диагноза проводится разделение:

1) по клинической характеристике: поли-, олиго-, моноартрит, наличие висцеритов, сочетание с другими ревматическими болезнями;

2) по наличию ревматоидного фактора: серопозитивный, серонегативный;

3) по степени активности: минимальная I, умеренная II, максимальная III, ремиссия;

4) по рентген-стадии: I – остеопороз, II – сужение суставных щелей, III – эрозии, IV – анкилозы;

5) по функциональной недостаточности: I степень – профессиональная способность сохранена, II степень – утрачена, III степень – утрачена способность к самообслуживанию.

Клиника. Основными синдромами являются суставной (поражение в основном мелких суставов кистей и стоп, изъязвление хрящей поверхности суставов, деформация, анкилозирование, синдром утренней скованности), кардиальный (миокардит, эндокардит с формированием неглубокого порока сердца, перикардит), легочный (адгезивный плеврит, фиброзирующий пневмонит), почечный (хронический гломерулонефрит, амилоидоз), трофических нарушений (ревматоидные узелки в периартикулярных тканях пораженных суставов), сосудистый (дигитальный артериит в области ногтевых фаланг), астеновегетативный (повышение температуры, похудание), анемический (вторичная железодефицитная анемия).