7) хроническая диарея;

8) синдром дистальной интестинальной обструкции;

9) панкреатит;

10) выпадение прямой кишки;

11) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;

12) гепатомегалия;

13) заболевание печени неясной этиологии.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у подростков и взрослых:

1) гнойное заболевание легких неясной этиологии;

2) симптом «барабанных палочек»;

3) панкреатит;

4) синдром дистальной интестинальной обструкции;

5) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;

6) признаки цирроза печени и портальной гипертензии;

7) отставание в росте;

8) задержка полового развития;

9) стерильность с азооспермией у лиц мужского пола;

10) снижение фертильности у лиц женского пола. Лечение.

Цели терапии больного муковисцидозом.

1. Поддержка образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей.

2. Контроль над респираторными инфекциями.

3. Обеспечение адекватного питания. Обязательные направления в лечении:

1) лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия);

2) муколитическая терапия;

3) антимикробная терапия;

4) ферментотерапия (препараты поджелудочной железы);

5) витаминотерапия;

6) диетотерапия;

7) лечение осложнений;

8) кинезитерапия. Методики:

1) постуральный дренаж;

2) перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж);

3) активный цикл дыхания;

4) аутогенный дренаж;

5) дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-мас-ки.

Виды спорта, рекомендуемые для больных муковисцидозом плавание, бег, езда на велосипеде, лыжи, бадминтон, большой и малый теннис, верховая езда, йога, ушу, волейбол, гольф, туризм Виды спорта, запрещенные для больных муковисцидозом: коньки, тяжелая атлетика, футбол, бокс, хоккей, прыжки в воду, регби, дзюдо, баскетбол, мотоспорт.

Ингаляционная терапия (бронхолитики, муколитики, антибиотики). Рекомендации Центра муковисцидоза.

1. За 5 мин до ингаляции принять бронхолитик (сальбутамол и т. п.).

2. Тщательно высморкаться.

3. Принять правильное положение: сесть прямо, расправить грудную клетку, плечи и лопатки опущены вниз.

4. Ингаляция муколитика (N-ацетилцистеин, физиологический раствор и др.) 8—10 мин.

5. Кинезитерапия: дыхательная гимнастика, дренаж, ЛФК.

6. Ингаляция антибиотика и через спейсер топического кор-тикостероида.

В случае применения пульмозима его ингалируют через 30–40 мин после ингаляции других препаратов.

Ступенчатый подход к лечению муковисцидоза. St. Aureus.

1. Антибиотики до 2–4 мес. в году, из них 1–2 курса в/в или в/м (1–2 препарата).

2. РЕР-терапия. Pseudomonas aeruginosa.

1. Антибиотики – 2–4 курса в/в по 14 дней (2 препарата) Всего антибиотики до 4–6 месяцев в году.

2. Гепатотропные препараты.

3. Бактерийные препараты. Pseudomonas aeruginosa-resist.

1. Антибиотики – 4–6 курсов в/в по 14–20 дней (2–3 препарата).

2. Гепатотропные препараты.

3. Бактерийные препараты.

4. Антимикотики в ингаляциях.

5. НПВС.

6. Гормональные препараты.

Жизненный прогноз обусловлен дыхательными расстройствами, вызванными хронической легочной инфекцией.

Прогрессирование бронхолегочного процесса нарастает после развития хронической синегнойной инфекции.

Применяемые в настоящее время различные режимы оральной, ингаляционной и внутривенной антибиотикотерапии могут предупредить или задержать развитие хронической инфекции нижних дыхательных путей.

1. Острый бронхит

Острый бронхит – острое диффузное воспаление трахеоброн-хиального дерева. Классификация:

1) острый бронхит (простой);

2) острый обструктивный бронхит;

3) острый бронхиолит;

4) острый облитерирующий бронхиолит;

5) рецидивирующий бронхит;

6) рецидивирующий обструктивный бронхит;

7) хронический бронхит;

8) хронический бронхит с облитерацией. Этиология. Заболевание вызывают вирусные инфекции (вирусы гриппа, парагриппозные, аденовирусы, респираторно-синци-тиальные, коревые, коклюшные и др.) и бактериальные инфекции (стафилококки, стрептококки, пневмококки и др.); физические и химические факторы (холодный, сухой, горячий воздух, окислы азота, сернистый газ и др.). Предрасполагают к заболеванию охлаждение, хроническая очаговая инфекция назофарингеальной области и нарушение носового дыхания, деформация грудной клетки.

Патогенез. Повреждающий агент гематогенным и лимфоген-ным путем попадает в трахею и бронхи с вдыхаемым воздухом Острое воспаление бронхиального дерева сопровождается нарушением бронхиальной проходимости отечно-воспалительного или бронхоспастического механизма. Характерны гиперемия, набухание слизистой оболочки; на стенке бронха и в его просвете слизистый, слизисто-гнойный или гнойный секрет; развиваются дегенеративные нарушения реснитчатого эпителия. При тяжелых формах острого бронхита воспаление локализуется не только на слизистой оболочке, но и в глубоких тканях стенки бронхов.

Клинические признаки. Клинические проявления бронхита инфекционной этиологии начинаются с ринита, назофарингита, умеренной интоксикации, повышения температуры тела, слабости, чувства разбитости, саднения за грудиной, сухого, переходящего во влажный кашель. Аускультативные признаки отсутствуют или над легкими определяется жесткое дыхание, выслушиваются сухие хрипы. Изменений в периферической крови нет. Такое течение наблюдается чаще при поражении трахеи и бронхов. При среднетяжелом течении бронхита значительно выражены общее недомогание, слабость, появляется сильный сухой кашель с затруднением дыхания, появление одышки, появление боли в грудной клетке и в брюшной стенке, которая связана с перенапряжением мышц при кашле. Кашель постепенно переходит во влажный, мокрота приобретает слизисто-гнойный или гнойный характер. В легких при аускультации выслушивается жесткое дыхание, сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы. Температура тела субфеб-рильная. Выраженных изменений в периферической крови нет. Тяжелое течение болезни наблюдается при преимущественном поражении бронхиол. Острые клинические проявления болезни начинают стихать к 4-му дню и при благоприятном исходе практически полностью исчезают уже к 7-му дню заболевания. Острый бронхит с нарушением бронхиальной проходимости имеет склонность к затяжному течению и переходу в хронический бронхит. Тяжело протекает острый бронхит токсико-химической этиологии. Заболевание начинается с мучительного кашля, который сопровождается выделением слизистой или кровянистой мокроты, быстро присоединяется бронхоспазм (на фоне удлиненного выдоха при аускультации можно выслушивать сухие свистящие хрипы), прогрессирует одышка (вплоть до удушья), нарастают симптомы дыхательной недостаточности и гипоксемии. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки можно определить симптомы острой эмфиземы легких.