Болезнь Стилла: ювенильный идиопатический артрит ранее назывался болезнью Стилла. У взрослых может развиться заболевание, похожее на ювенильный идиопатический артрит, оно называется болезнью Стилла у взрослых.

Язвенный колит

Что это? Воспалительное заболевание толстой кишки. Как и болезнь Крона, он попадает под общий термин «воспалительные заболевания кишечника». В западных странах язвенный колит поражает одного человека из тысячи. У пациентов бывают периоды улучшений и ухудшений. Боль в животе и кровавая диарея – это распространенные симптомы, однако приблизительно у половины пациентов проявления не настолько серьезны. В тяжелых случаях показано удаление толстой кишки. Приблизительно один из четырех пациентов испытывает симптомы, не связанные с кишечником, например боль в суставах, воспаление глаз, сыпь и болезни печени.

Знаете ли вы? У пациентов с язвенным колитом повышен риск рака кишечника.

IgG4-связанные заболевания

Что это? Ряд заболеваний, которые могут поражать практически любой орган тела. Они приводят к воспалению и фиброзу (рубцеванию). Пораженные органы увеличиваются в размерах, напоминая опухоль. У пациентов повышен уровень группы антител под названием IgG4. Ранее эти заболевания рассматривались отдельно друг от друга, но недавно они были объединены общим термином «IgG4-связанные заболевания». Большинству пациентов становится лучше, но рецидивы часты.

Знаете ли вы? Типичный пример IgG4-связанных заболеваний – аутоиммунный панкреатит, поражающий поджелудочную железу и другие органы. Именно у пациентов с этим диагнозом в 2001 году исследователи впервые обнаружили повышенный уровень IgG4.

Дополнительные источники:

1. «IgG4-связанные заболевания», Дж. Виксе и др., Journal of the Norwegian Medical Association, 2017.

2. «Высокое содержание IgG4 в сыворотке крови пациентов с аутоиммунным панкреатитом», New England Journal of Medicine, 2001.

IPEX-синдром

Что это? IPEX расшифровывается как Х-сцепленный синдром иммунной дисрегуляции, полиэндокринопатии и энтеропатии. Он бывает только у мальчиков и появляется в возрасте до шести месяцев. Вызван мутацией в гене FOXP3, нарушающем функцию регулирующих Т-лимфоцитов. В результате этой мутации происходит множество аутоиммунных атак. Наиболее распространенные симптомы IPEX-синдрома – сильная диарея, диабет, сыпь и тиреоидит. Без лечения большинство пациентов умирает в течение двух лет.

Знаете ли вы? Согласно статье, вышедшей в 2011 году, в медицинской литературе описано менее 150 случаев заболевания IPEX-синдромом.

Дополнительный источник: «IPEX-синдром», М. К. Ганнибал и др., Gene Reviews, 2011.

Генетическая предрасположенность + триггер в виде фактора окружающей среды = аутоиммунное заболевание. Например, у человека с генетической предрасположенностью к целиакии симптомы впервые возникнут, когда он будет есть пищу, содержащую глютен. Доказано, что несколько факторов окружающей среды служат непосредственной причиной развития некоторых заболеваний, однако обычно их влияние шире и один фактор повышает риск развития сразу нескольких болезней. Это сложно исследовать, поэтому в большинстве случаев известно слишком мало, чтобы что-то утверждать.

Глютен. Это классический пример фактора окружающей среды, который выступает причиной [42]аутоиммунного заболевания, в приведенном случае – целиакии. Иммунная система аномально реагирует на глютен и начинает атаковать ворсинки тонкой кишки.

Фармацевтические препараты. В некоторых случаях фармацевтические препараты могут провоцировать развитие аутоиммунных заболеваний. Известный пример – лекарственно-индуцированная красная волчанка (ЛИКВ), развитие которой часто провоцируют препараты для лечения заболеваний сердца и нормализации артериального давления. Болезнь проходит, когда пациент прекращает прием препаратов.

Курение. Повышает риск развития ревматоидного артрита, особенно у пациентов с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Возможно, курение также повышает риск рассеянного склероза, системной красной волчанки, тиреоидита, болезни Грейвса и болезни Крона.

Инфекции. Несколько десятилетий считалось, что вирусы, бактерии и паразиты – это главный триггер развития аутоиммунных заболеваний, однако связь между ними до сих пор остается неясной. Стрептококки группы А вызывают ревматическую лихорадку и, возможно, некоторые другие аутоиммунные заболевания. Вирус Эпштейна – Барр, вызывающий железистую лихорадку, также ассоциируется с несколькими заболеваниями.

Химические вещества. Каждый день мы подвергаемся воздействию множества химических веществ, содержащихся в пище, косметике, чистящих средствах, пластике и т. д. Исследований на эту тему мало, поэтому многое остается неясным. Считается, что кварц, асбест и промышленные растворители повышают риск некоторых аутоиммунных заболеваний. Исследователи изучили отдельные компоненты красок для волос и лаков для ногтей, но не пришли к однозначным выводам.

Ионизирующее излучение. Используется для лечения опухолей и рентгенографии. Считается, что радиотерапия повышает риск развития у пациента аутоиммунного тиреоидита. Шведское исследование показало, что у людей, которые подвергаются воздействию ионизирующего излучения на работе, риск развития рассеянного склероза в четыре раза выше. Многое остается неясным.

Ультрафиолетовое излучение. Исходит от солнца. Чем дальше вы живете от экватора, тем выше риск развития рассеянного склероза. Несколько исследований показали, что солнечный свет защищает от этого заболевания, причем наибольшее значение имеет количество ультрафиолетового излучения, полученное до наступления половой зрелости. Другие исследования установили связь между ультрафиолетовым излучением и диабетом первого типа, ревматоидным артритом и васкулитом. Солнечный свет – это важный источник витамина D, и он, вероятно, влияет на возникновение некоторых аутоиммунных заболеваний, особенно рассеянного склероза.

Питание. Аутоиммунные заболевания более распространены в богатых западных странах. Возможно, что питание – это фактор риска. Результаты исследований отличаются, и многое остается неясным. Давно известно, что голодание, воздержание от еды в течение определенного времени, способно улучшать состояние пациентов с ревматоидным артритом.

Ожирение. Вероятно, повышает риск развития многих заболеваний, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, псориаз и рассеянный склероз.

Эндокринные дизрапторы. Химические вещества, которые воздействуют на гормоны, особенно эстроген. Содержатся в пластике, чистящих средствах, продуктах питания и красках. В докладе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) говорится, что эти вещества могут играть роль в развитии иммунологических заболеваний.