что видят, и даже считают себя незрячими, они по-прежнему ориентируются в объектах и иногда могут их идентифицировать.

Похоже, у нас есть рудиментарная, или дополнительная, слуховая система, связанная с мозжечком. Таким образом, у нас сохраняется способность быстро реагировать — эмоциями и движением — на потенциально опасные звуки.

С рефлексом испуга и исключительной чувствительностью слуховой системы к изменениям связана схема привыкания. Если у вас постоянно гудит холодильник, вы настолько привыкаете к гулу, что перестаете его замечать. Представим, что крыса спит у себя в норе и слышит громкий шум наверху. Это могут быть шаги хищника, и крыса испугается, что вполне разумно. Но это может быть и ветка, которая из-за ветра более или менее ритмично стучит о землю над норой. После пары десятков таких ударов крыса поймет, что опасность ей не угрожает, и перестанет обращать внимание на звуки. Если их интенсивность или частота изменится, это будет значить, что крысе нужно снова прислушаться. Ветер усилился, и ветка, закачавшаяся с новой силой, вот-вот разрушит жилище? Или же ветер стих и тогда можно без опаски выйти наружу и поискать пищу либо партнера? Привыкание — важный и необходимый процесс, позволяющий разграничить то, что нам угрожает, и то, что не угрожает. Мозжечок выполняет функцию своеобразного хронометра, поэтому при его повреждении у нас нарушается способность отслеживать регулярность сенсорной стимуляции и, как следствие, привыкать к чему-либо.

Урсула рассказала Крику о том, что Альберт Галабурда в Гарварде обнаружил дефект формы мозжечка у людей с синдромом Вильямса. Синдром Вильямса возникает, когда у одной хромосомы (7-й) не хватает около 20 генов. Такое бывает у одного из 20 000 новорожденных, то есть встречается в четыре раза реже, чем более известное расстройство развития — синдром Дауна. Как и синдром Дауна, синдром Вильямса является результатом ошибки при считывании генетической информации, которая происходит на ранних стадиях развития плода. Результаты потери этих 20 генов из 25 000 или около того, которые у нас вообще есть, оказываются разрушительными. У людей с синдромом Вильямса бывают серьезные когнитивные нарушения. Мало кто из них способен научиться считать, определять время или читать. Однако у них остаются вполне невредимыми языковые навыки, а кроме того, эти люди очень музыкальные, необычайно общительные и приятные. Во всяком случае, они эмоциональнее большинства людей и, безусловно, дружелюбнее и коммуникабельнее среднестатистического человека. Как правило, больше всего им нравится создавать музыку и заводить новые знакомства. Шмахман обнаружил, что поражение мозжечка может вызывать симптомы, похожие на те, что возникают при синдроме Вильямса: люди внезапно становятся слишком общительными и ведут себя чересчур фамильярно с незнакомцами.

Пару лет назад меня попросили навестить подростка с синдромом Вильямса. Кенни оказался дружелюбным и веселым, и ему очень нравилась музыка, но тест на коэффициент интеллекта он проходил менее чем на 50 баллов, а это значит, что в 14 лет он обладал умственными способностями семилетнего ребенка. Кроме того, как и у большинства людей с синдромом Вильямса, он имел очень плохую зрительно-моторную координацию, и ему было трудно застегивать одежду (ему помогала мама), завязывать шнурки (он носил обувь на липучках) и даже подниматься по лестнице и перекладывать еду из тарелки в рот. При этом он играл на кларнете. Он выучил несколько произведений и при игре выполнял множество сложных движений пальцами. Он не знал названий нот и не мог сказать, что именно он делает в любом заданном месте в произведении, — казалось, его пальцы обладали собственным разумом. Он начинал играть — и вдруг проблемы со зрительно-моторной координацией словно исчезали! Но как только он переставал играть, ему нужно было помогать открыть чехол, чтобы убрать инструмент.

Аллан Рейсс из Медицинской школы Стэнфордского университета продемонстрировал, что новый мозжечок — новейшая часть мозжечка — у людей с синдромом Вильямса крупнее, чем у среднестатистического человека. Движение, направляемое музыкой, у людей с синдромом Вильямса чем-то отличается от остальных видов движения. Зная, что морфометрия мозжечка у них отличается от морфометрии у других людей, мы предположили, что этот орган обладает неким «собственным разумом» и может кое-что рассказать нам о том, как он обычно влияет на обработку музыки у здоровых людей. Мозжечок играет важнейшую роль в некоторых эмоциях: испуге, страхе, ярости, спокойствии, общительности. А у людей с синдромом Вильямса он участвует в обработке слуховой информации иначе.

Со стола уже убрали тарелки, а Крик по-прежнему сидел со мной, и тут он упомянул проблему связывания — одну из самых сложных в когнитивной нейробиологии. У большинства объектов есть ряд признаков, которые обрабатываются отдельными нейрональными подсистемами. Например, в случае визуальных объектов в число таких признаков входят цвет, форма, движение, контраст, размер и т. д. Каким-то образом мозг должен связать эти различные компоненты восприятия в единое целое. Я уже говорил о том, что когнитивисты считают восприятие конструктивным процессом. Но что именно делают нейроны, чтобы связать всю информацию воедино? Мы знаем, что проблемы с этим бывают у пациентов с поражениями мозга и особыми невропатическими заболеваниями вроде синдрома Балинта, при котором люди могут распознать только одну или две характеристики объекта, но не способны связать их между собой. Некоторые из них сообщают, где в поле зрения находится объект, но не могут назвать его цвет, или наоборот. Другие слышат тембр и ритм, но не различают мелодию, или наоборот. Изабель Перетц нашла пациента с абсолютным слухом, который не воспринимает высоту звука! Он прекрасно называет ноты, но ни за что на свете не сможет спеть.

Одним из решений проблемы связывания, по мнению Крика, была синхронная активация нейронов по всей коре головного мозга. Часть «удивительной гипотезы» в его книге состоит в том, что сознание возникает в результате синхронной активации нейронов мозга с частотой 40 Гц. Нейробиологи в основном полагали, что деятельность мозжечка осуществляется на «предсознательном» уровне, потому что он координирует процессы вроде бега, ходьбы, хватания предметов и протягивания к ним руки, а сознание их не контролирует. Ничто не мешает нейронам мозжечка активироваться на частоте 40 Гц, чтобы внести свой вклад в сознательную деятельность, утверждает Крик, хоть мы обычно и не приписываем человеческое сознание организмам, у которых есть только мозжечок, например рептилиям. «Посмотри на эти связи», — сказал Крик. Он самостоятельно изучал нейроанатомию во время учебы в Солке и заметил, что многие исследователи когнитивной нейробиологии не придерживаются собственных основополагающих принципов — считать мозг ограничением для выдвижения гипотез. Крик не терпел таких людей и полагал, что настоящего прогресса могут достичь только люди, тщательно изучающие все детали структуры и функций