Шрифт:
Интервал:
Закладка:
Хотя данная триада симптомов – сонливость, обжорство и гиперсексуальность – и являются ключевыми симптомами СКЛ, мы все чаще замечаем, что лишь у небольшого числа пациентов наблюдаются все три сразу. Вместо сильнейшей сонливости люди во время приступов чувствуют себя дезориентированным или словно во сне. Они зачастую описывают чувство, будто оказываются внутри пузыря, словно мир вокруг них ненастоящий. Джейми помнит ощущение, что его мозг как бы отключался от внешнего мира. Так же часто возникают апатия, расстройство настроения и тревога. Многим пациентам становится крайне не по себе от всего непривычного, подобно тому, как отреагировал на приезд в больницу своих бабушки с дедушкой Джейми. Вместе с тем ему не нравились не только непривычные люди, но и непривычные вещи.
Мама Джейми вспоминала, как он раз за разом напевал одну и ту же песню или слушал на своем плеере один и тот же трек. Многие из моих пациентов смотрят детские, предсказуемые передачи снова и снова, как правило, мультфильмы, порой по несколько раз на день, без перерыва, и, подобно Джейми, без устали поют одну и ту же песню. Одна девушка довела свою семью до отчаяния, без конца напевая «Отпусти и забудь» из диснеевского «Ледяного сердца». Все новое или неожиданное вызывает у пациентов с СКЛ стресс. Причем они не только ведут себя по-детски, но и разговаривают соответственно. Их родные сообщают, что такие люди не только меньше разговаривают во время приступов, но и сама их речь становится похожей на детскую. По словам родителей Джейми, у него меняется интонация. «Только простые слова. „Па-па! Пе-чень-ки!”» – говорит Джок.
Теперь, когда я повидал уже нескольких пациентов в разгаре их криза, легко могу понять, почему происходящее может быть принято за проблемы с психикой, а то и вовсе за издевательство со стороны пациента. Это одна из самых необычных клинических картин, с которыми я когда-либо сталкивался.
Представьте себе лежащего в кровати подростка, который ни спит, ни бодрствует, подолгу молчит и никак не реагирует на окружающее, а затем внезапно вскакивает, чтобы разом умять пять шоколадных батончиков и тут же вернуться обратно в кровать.
Со мной братались, вели забавные или крайне неприличные разговоры, на меня ругались матом. Порой мне казалось, будто я разговариваю с ребенком, скрытым внутри семнадцатилетнего парня, – разговоры велись про «Губку Боба – квадратные штаны», которого крутили по телевизору на стене в лаборатории сна, либо про любимую мягкую игрушку. Да у меня были более осмысленные разговоры с моими дочками, когда им было пять лет!
В самых экстремальных случаях приступы синдрома Клейне – Левина могут быть связаны с бредом или галлюцинациями. Пациентам с СКЛ нередко ошибочно диагностируют психические расстройства, такие как биполярное расстройство или шизофрения, как это было в случае с Джейми.
Так откуда же мы знаем, что СКЛ является нарушением функций мозга, а не психическим заболеванием? Может ли за этим синдромом скрываться желание ленивого подростка закрыться от стресса и напряжения взрослой жизни, как это прежде говорили про многих моих пациентов?
Диагноз «СКЛ» невозможно подтвердить никаким тестом – ни МРТ, ни анализами крови, ни люмбальной пункцией. Он ставится методом исключения, то есть сначала нужно рассмотреть все остальные возможные диагнозы. Будет справедливо сказать, что диагноз «СКЛ» считается поставленным, когда «эксперт» говорит, что это он. Получается, что СКЛ – это все равно что новое платье короля? Как с королем из сказки Ганса Христиана Андерсена, который расхаживал по улицам голым, будучи уверенным, что облачен в волшебные одеяния, которые не видны глупым людям, в то время как придворные аплодировали ему, не желая признавать своей глупости? То есть получается, что «раз эксперт сказал, что это СКЛ, то все должны верить, что это СКЛ»?
В своей практике я прилагаю максимум усилий, чтобы исключить остальные возможные варианты. Все мои пациенты проходят психиатрическое обследование, чтобы отмести альтернативные диагнозы. Имеется определенное сходство между СКЛ и биполярным расстройством, когда пациент поочередно страдает то от маниакального состояния с сопутствующей бессонницей, то от депрессии, сопровождающейся длительным сном, однако я надеюсь, что я и мои коллеги-психиатры в состоянии различить эти две проблемы.
Другие болезни, схожие с СКЛ, включают крайне необычные разновидности эпилепсии, влияющие на обмен веществ генетические расстройства и не менее редкий синдром Клювера – Бюси, когда повреждение височных долей с обеих сторон мозга тоже приводит к обжорству и гиперсексуальности, но еще он приводит к потере памяти, проблемам с распознаванием визуальных объектов и умиротворенности. Порой объяснение и вовсе оказывается куда более прозаичным, например употребление запрещенных веществ. Все мои пациенты проходят целую череду анализов крови и снимков мозга.
И тем не менее в конечном счете все действительно сводится к постановке диагноза методом исключения, а также к распознаванию в симптомах определенной закономерности.
Медицина во многом состоит в распознавании закономерностей. Мы понимаем, что у обильно потеющего пациента с бешеным пульсом, который схватился за грудь, случился сердечный приступ, потому что до этого видели с десяток других пациентов с точно такой же картиной.
С синдромом Клейне – Левина, однако, все намного сложнее. Чтобы научиться распознавать закономерности, необходимо несколько раз столкнуться с похожими пациентами, что невероятно сложно, когда речь идет о проблеме, затрагивающей одного человека на миллион. Так что даже «экспертам» в жизни доводилось встречать лишь единицы пациентов с этим синдромом. Будучи младшим врачом, я наблюдал за своими старшими коллегами, экспертами по определенным болезням, таким как волчанка или саркоидоз – любимцами сценаристов «Доктора Хауса» из-за бесчисленного множества своих проявлений и проблематичной диагностики, – у которых словно развились с выбранным ими заболеванием личные отношения. Эти врачи досконально знали характер болезни, ее причуды и специфические особенности. Казалось, будто вместо научных методов диагностики они используют интуицию, чувство, которое говорит им, что, несмотря на отрицательные результаты всех тестов, перед ними все равно волчанка. После того как через меня прошли примерно сорок пациентов с СКЛ, я не могу претендовать на подобную степень близости, на столь интуитивные отношения с этим синдромом, однако существуют ключевые словечки, общие фразы, знакомые описания симптомов, приводимые пациентами или их родными, которые приближают меня к подобному уровню близости с СКЛ. Я надеюсь, что узнаю его, если увижу, однако это не всегда бывает легко. Есть у меня несколько пациентов, которым даже после пары лет наблюдений я не мог позволить себе со стопроцентной вероятностью диагностировать СКЛ, предпочитая оставить эту дверь открытой для альтернативного диагноза, болезни, которую, возможно, будет проще вылечить.
И все равно то, что я диагностирую, – это синдром, а не заболевание. Это лишь набор определенных характеристик, распознаваемая закономерность симптомов. То, что у кучки пациентов оказалось столько общего, не является подтверждением наличия какой-то единой физиологической причины нарушения работы мозга, наблюдаемой при этом синдроме. Я повидал бесчисленное количество пациентов с очень похожими симптомами онемения, покалываний или паралича, у которых была психологическая подоплека. Вместе с тем имеются некоторые свидетельства того, что у людей с СКЛ действительно меняется состояние мозга.