там и остается, не проходит дальше? Эта загадка долгие годы занимала врачей. Теперь мы знаем участников этого процесса: эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, тромбоциты (их другое название — кровяные пластинки — отсылает нас к открытию, сделанному в конце XIX века, когда выяснилось, что они склеиваются в маленькие пластины, способные перемещаться), лейкоциты (опять они), эритроциты (неожиданно их встретить в этом перечне), факторы свертывания крови, кальций, факторы стабилизации сгустка и факторы фибринолиза. Фибринолиз — это процесс разрушения или растворения сгустка, который сформировался несколько часов или дней назад. В этом действе три главных исполнителя: тромбоциты, тромбин и фибриноген. Весь же процесс коагуляции от начала до полного уничтожения сгустков крови называют гемостазом.

Для медиков фактор — это всякая молекула, которая способствует некоему процессу, происходящему в клетке. Факторы, влияющие на свертывание, непрерывно циркулируют в крови, но обычно остаются неактивными. Когда потребуется, запускается четко отлаженный механизм, в результате они активируются и начинают трудиться. Если бы они работали все время, наша кровь сворачивалась бы мгновенно.

Как происходит коагуляция, когда повреждается сосуд? Кровь изливается оттуда в окружающую ткань и воздействует на имеющийся в ней коллаген, он заставляет тромбоциты прилипать к поврежденному месту, потом образуется небольшое количество тромбинов, которые, в свою очередь, активируют один за другим факторы свертывания крови. В частности, содержащийся в крови белок фибриноген под воздействием тромбина превращается в нерастворимый фибрин. Никаких общих дел у фибрина с кровью нет, поэтому ему ничего другого не остается, как оседать на стенке сосуда и там накапливаться — так формируется сгусток, который латает рану. Затем излишки тромбина связываются с эндотелиальными клетками, не покрытыми фибрином, и больше не дают последнему вырабатываться. Потом еще один белок стабилизирует сгусток, и тут наступает очередь фермента плазмина, он активируется и постепенно этот сгусток расщепляет.

Участие в коагуляции — не главная роль тромбоцитов. В первую очередь они поддерживают в хорошем состоянии внутренние стенки сосудов, то есть при необходимости их ремонтируют. Кровяные клетки идут под давлением, причем некоторые из них больше диаметра капилляров — под напором они вжимаются в стенки сосудов, отчего изгибаются и проходят дальше. Такое трение изнашивает сосуды. А если их состояние и без того ослаблено неправильным питанием и жировыми отложениями, тромбоциты не смогут нормально циркулировать в крови, сформируется тромб, который закупорит сосуд и спровоцирует острое нарушение кровообращения — оно смертельно опасно, если происходит в сердце, мозге и в некоторых других органах. В свою очередь, отсутствие или низкое количество тромбоцитов значительно увеличивает риск кровотечений, а иногда число тромбоцитов в норме, но они не работают из-за генетического нарушения, что тоже может вызывать сильные кровотечения (у маленьких мальчиков такое нередко обнаруживается при обрезании).

В клинических лабораториях способность крови к свертыванию определяют разными способами. Новые подходы, которые появились в том числе благодаря анестезиологам, позволяют увидеть цельную картину коагуляции, понять, как свертывается кровь, не отделенная от плазмы, а содержащая все свои элементы. Врачам очень полезно знать результаты такого анализа на случай серьезных кровотечений во время хирургических операций, особенно на сердце.

2. Наша кровь живет и умирает

Кровь кажется нам долгой спокойной рекой, всегда одной и той же, неизменной. Но это не так. Как все живое, компоненты крови рождаются и умирают. Ее состав постоянно обновляется, особенно часто это происходит с белкáми. Кровь эмбриона несравнима с кровью взрослого человека, и она продолжает меняться с возрастом. Кроме того, состав крови у людей разных полов, как и у каждого человека в отдельности, имеет свои тонкие, но различимые нюансы, что делает каждого из нас уникальным. Ваша кровь не похожа на кровь другого человека.

Откуда она берется в организме? Основной ее источник — костный мозг, который находится в полостях костей. Он производит гигантское количество красных кровяных телец — по 100 миллиардов в день! Эритроциты недолговечны, они живут до четырех месяцев, быстро стареют, умирают и исчезают, а содержащиеся в них железо и белки перерабатываются. Тромбоциты получаются из фрагментов цитоплазмы мегакариоцитов — крупных клеток, которые находятся только в костном мозге.

На самом деле есть два типа костного мозга (не путайте его со спинным[15], который проводит нервные импульсы), и они отличаются по цвету: красный и желтый. Первый располагается в плоских костях (тазовые кости, грудина) и на концах трубчатых (бедренная, большая берцовая, локтевая), второй присутствует в основном в средней части трубчатых костей. Красный костный мозг производит кровяные клетки, а желтый[16] в этом почти не участвует, так как состоит преимущественно из жира.

При некоторых заболеваниях крови костный мозг становится фиброзным, кровяные клетки больше не могут там развиваться, и их производство перемещается в печень и селезенку — туда, где этот процесс проходит у эмбриона. Для печени и селезенки это непростое испытание, поэтому они увеличиваются в размерах и вызывают болевые ощущения у человека. Впрочем, какая-то часть клеток, возможно, вырабатывается в легких (речь может идти о тромбоцитах, вероятность этого сейчас исследуют ученые).

Как же появляются компоненты крови? Всему начало — стволовые клетки. Эти незрелые структуры — предшественницы всех остальных клеток. В костном мозге четко выстроены механизмы создания, дифференцировки (специализации), а затем миграции одного за другим всех видов клеток — в этот процесс вовлечены десятки генов. Когда клетка созревает, становится полностью рабочей, напряжение ее мембраны уменьшается, что позволяет ей выйти в кровоток. В этой цепочке событий участвуют десятки гормонов, наиболее известный из них — эритропоэтин. Ученые уже определили ключевые этапы дифференцировки клеток и охарактеризовали некоторые регуляторные механизмы, которые действуют в этом процессе. Такие знания позволяют биологам и врачам предлагать новые терапевтические методы. Анализ явлений, происходящих в клетках благодаря генам (а те, в свою очередь, содержатся в хромосомах этих клеток или их предшественников), помогает обнаружить нарушения, возникшие на этапах образования компонентов крови, и спрогнозировать успешность лечения.

Микроскопический мир, покажись!

Как гематологи определяют, что процесс образования клеток крови нарушен? Особо чувствительных просим не читать этот абзац. Пациент ложится, врач берет толстую иглу, вводит в полость кости и забирает образец жидкой части костного мозга, то есть проводит так называемую аспирацию. Пункция может сопровождаться биопсией — взятием плотной ткани костного мозга, что позволяет определить его структуру. Материал для анализа, как правило, забирают из таза со стороны спины (из заднего гребня подвздошной кости). Эта процедура требует местного обезболивания.

Затем гематолог исследует костный мозг на предметных стеклах (цитологическое исследование), а также изучает тонкие срезы тканей, полученных во время биопсии (гистологическое