Глюкокортикостероидные гормоны можно назначать и при анемии другого генеза, в том числе и вызванной нарушением образования эритроцитов, обычно в средней или небольшой (15–20 мг) дозе сроком на 2–3 месяца.

Андрогены обычно используют при анемии с низким числом ретикулоцитов и неэффективности терапии преднизолоном. В соответствии с ней назначают или оксиметолон по 2,5 мг/(кг сут), или масляный раствор тестостерона энантата по 600 мг 1 раз в неделю на протяжении 6 месяцев на фоне ежемесячного контроля за функциональными пробами печени и побочным действием терапии в целом. Вместо андрогенов можно применять анаболические гормоны – неробол по 30 мг/сут. Если их назначают для борьбы с истощением, то доза уменьшается до 10–15 мг/сут.

Осложнение мочекислым диатезом – показание к назначению аллопуринола (милурит).

В практике лечения ряда осложнений заболевания применяется удаление селезенки, вместе с тем данная операция остается серьезным вмешательством, чреватым опасными непосредственными осложнениями: кровотечениями, некрозом поджелудочной железы, пневмонией, тромбозами сосудов и более отдаленными – так называемым послеоперационным гематологическим синдромом – лейкемизацией трехростковой направленности с наводнением периферической крови эритрокариоцитами и молодыми элементами гранулоцитарного ряда, с тромбоцитозом или тромбоцитопенией.

Показания к удалению селезенки:

1) выраженная гемолитическая анемия, не поддающаяся консервативному лечению и требующая частых переливаний крови;

2) тромбоцитопения ниже 1 × 105 в 1 мкл при неэффективности консервативного лечения в отношении геморрагического синдрома;

3) обостряющиеся инфаркты селезенки и механические компрессионные явления;

4) внепеченочный портальный блок.

Противопоказания к удалению селезенки:

1) ДВС-синдром;

2) одновременное значительное увеличение печени;

3) терминальные в гематологическом и клиническом отношении стадии заболевания с быстрым ростом селезенки, бластозом, цитопенией, лихорадкой;

4) лейкоцитозные формы заболевания;

5) тромбоцитоз.

Обязательными условиями для удаления селезенки являются коррекция нарушений кроветворения, профилактика и лечение тромбозов и ДВС-синдрома с помощью гепарина, который следует назначать с первых же дней послеоперационного периода, если нет противопоказаний, в малых дозах (5000 ЕД под кожу живота дважды в сутки) или в лечебных дозах по показаниям. При послеоперационных тромбоцитозах показаны дезагреганты: ацетилсалициловая кислота до 1 г/сут, курантил до 200 мг/сут, в острых случаях – реополиглюкин.

При удалении селезенки достигается значительный лечебный эффект до 5 лет и более.

Эритремия

Эритремия – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки – предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к разрастанию клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.

Механизм развития

Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено.

Количественные дефекты хромосом, структурные аберрации имеют клональный характер и не обнаруживаются в лимфоцитах. У больных, прошедших лечение цитостатиками, они встречаются чаще. По данным авторов, больные с первоначально обнаруженными нарушениями хромосомного набора не предрасположены к более злокачественному течению заболевания.

Хотя морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные митогены и повышение их спонтанной активности.

В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира.

Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным.

Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена.

В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни.

Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов.

В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза.

Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.

Клиника

Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных – мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1–3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге – увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.