Постепенно дефибрилляторы становились все меньше и меньше. И теперь у миллионов мужчин и женщин в груди, под ключицей, установлены дефибрилляторы размером с ломтик чипсов Pringles, от которых идет проводок, введенный прямо в правый желудочек. При малейшем сбое ритма эти дефибрилляторы тут же пришпоривают сердце, заставляя его идти ровным шагом. Можно было бы подумать, что таким образом мы раз и навсегда решили проблему желудочковой тахикардии, но эти сбои ритма по-прежнему очень тяжело поддаются лечению. Хотя разряд дефибриллятора восстановил нормальный ритм сердца Луизы, эффект был лишь временным. Ей несколько часов проводили сердечно-легочную реанимацию – сначала это делали парамедики, а потом аппарат, который ритмично надавливал ей на грудь, пока ее везли на скорой в больницу. В больнице у нее много раз снова начиналась желудочковая тахикардия, и было ясно, что ее тело уже слишком долго испытывало нехватку кислорода – по подсчетам врачей, до того, как ее обнаружили зажатой между машинами в прачечной, желудочковая фибрилляция была у нее уже около часа. Ее родные сказали, что она бы не желала себе всего этого – всех этих электрических разрядов, аппарата ИВЛ и сердечно-легочной реанимации. Тогда все системы жизнеобеспечения были отключены, и Луиза уже больше не очнулась.

При желудочковой тахикардии или фибрилляции нарушаются все правила нормальной работы сердца. Синусовый узел больше не посылает сердцу импульсы, вызывающие сокращение желудочков. Напротив, теперь сокращения в желудочках начинаются снизу. А если учесть, что желудочки должны всегда подчиняться указаниям синусового узла, последствия такого мятежа могут быть фатальными – тем более что, оказавшись предоставленными сами себе, желудочки могут начать фибриллировать с бешеной скоростью. Посему желудочковые аритмии – самая распространенная причина внезапной смерти.

Помню, как я впервые столкнулся с упорной желудочковой тахикардией, и произошло это в самых неожиданных обстоятельствах. В рамках резидентуры мы работали один месяц в маленькой больнице за пределами Бостона, в городе под названием Броктон. Больница там не стоила доброго слова. В ней все было настолько плохо, что, когда к ним привезли пациента, которому каждую пару секунд требовался разряд дефибриллятора, они вызвали в качестве единственного специалиста, потенциально способного тут хоть что-то сделать, меня, резидента третьего года обучения. Стоило мне увидеть с противоположного конца отделения неотложной помощи этого пациента – он лежал раздетый под ярким светом больничных ламп, и у него то и дело опять начиналась желудочковая тахикардия, которую тут же пресекал разряд от дефибриллятора, и так до бесконечности, – я понял, что в этой больнице ему не место. Хотя его уже накачали самыми мощными лекарствами от аритмии, мы никак не могли надежно купировать тахикардию, остановить электрический хаос, в котором он увяз. Выяснилось, что предыдущие несколько дней он употреблял кокаин, и каждый раз, после приема очередной дозы, у него начиналась желудочковая тахикардия, а имплантированный ему в грудь дефибриллятор ее останавливал. После дефибрилляции ему было очень плохо, он опять принимал кокаин, чтобы стало получше, и опять получал желудочковую тахикардию. Этот убийственный цикл продолжался до тех пор, пока в дефибрилляторе не села батарейка и он не остался с желудочковой тахикардией один на один. Мы погрузили его в вертолет скорой помощи, который должен был доставить его из Броктона в крупную больницу в Бостоне, но было уже слишком поздно.

Желудочковая тахикардия – страшное дело, но многие пациенты еще больше боятся испытать разряд от имплантированного дефибриллятора. Недавно я столкнулся с больным, который от количества полученных разрядов заработал себе посттравматическое стрессовое расстройство – и нам пришлось записать его в группу психологической поддержки для людей, которым уже довелось ощутить действие имплантированных дефибрилляторов на себе. Другой пациент рассказал мне, как услышал зловещий писк, который издает его дефибриллятор перед разрядом, будучи в продуктовом магазине, но потом с облегчением осознал, что пищащий звук исходил от холодильника.

– На что похоже это ощущение? – спросил я одного из больных, которому тоже довелось испытать разряд от дефибриллятора.

– Как будто в сердце попала пуля, – сказал он. – Когда снова услышу этот звук, буду прятаться, – пошутил он, прекрасно понимая, что от этого выстрела ему никак не увернуться.

Одна из проблем этих дефибрилляторов состоит в том, что они могут купировать желудочковую аритмию, но не препятствуют ее возникновению. Некоторым больным идет на пользу процедура под названием абляция, в ее ходе иссекают или выжигают очаг, в котором возникает нарушение ритма. В настоящее время проходит испытание еще одна процедура, которая, возможно, тоже позволит уменьшить число случаев желудочковой аритмии: она предполагает абсолютно неинвазивное воздействие радиацией на вызывающие аритмию рубцы в ткани желудочков[444].

Но некоторым больным могут потребоваться более радикальные меры. Так, при диагнозе «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» у пациента возникают частые и трудно купируемые желудочковые аритмии. Во многих случаях эта болезнь является наследственной, она дает о себе знать уже с рождения и поражает целые семьи, истребляя их, как чума. Единственный действенный способ помочь таким пациентам – трансплантация сердца.

Хотя, по данным клинических испытаний, имплантируемые дефибрилляторы спасают немало жизней, в последние годы их стали применять так часто, что Министерство юстиции США начало расследование с целью выяснить, насколько уместна их установка, из-за чего число пациентов, получающих эти аппараты, существенно снизилось[445]. Но радует то, что для этих пациентов, большинство из которых страдают от сердечной недостаточности, самым эффективным методом снижения риска развития желудочковой тахикардии и внезапной смерти служат не какие-нибудь мудреные операции или фантастические процедуры, а обычные лекарства, которые стоят гроши и продаются почти во всех странах мира. Эти обычные препараты вроде ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов за последние несколько десятилетий резко снизили число внезапных смертей среди пациентов с сердечной недостаточностью[446]. И хотя прежние исследования показывали, что имплантируемые дефибрилляторы уменьшают смертность среди пациентов с сердечной недостаточностью и сниженной фракцией выброса, одно недавнее исследование, проведенное в Дании, не выявило никакого положительного эффекта от дефибрилляторов у пациентов с сердечной недостаточностью, но без существенного атеросклеротического поражения сосудов, и дело здесь, вероятно, в том, что эти больные получали более эффективное медикаментозное лечение, которое еще не было доступно на момент проведения предыдущих исследований, а с нынешними, новыми препаратами вроде сакубитрила/валсартана, которые были разрешены к применению уже после датского исследования и в еще большей степени снижают риск внезапной смерти, есть шансы, что, будь подобное исследование проведено снова, дефибрилляторы вообще не показали бы никаких улучшений у пациентов с сердечной недостаточностью, но без пароксизмов тяжелой желудочковой аритмии в анамнезе[447]. Действительно, во многих случаях имплантацию дефибрилляторов до сих пор считали переходом на более высокий уровень безопасности, но благодаря эффективности современных лекарств дефибрилляторы в скором времени могут пополнить собрания экспонатов в музеях истории медицины.