– С вашей стороны это было невежливо, вот вас и высмеяли!

– Ладно, ладно, я сам напросился…

Я с решимостью признал это и не стал спорить с Хуан Фэйхун – вдруг ей опять что-то взбредет в голову, и она устроит новый переполох… Спустя какое-то время я спешно начал организовывать обследование для Хуан Фэйхун. Мне не хотелось попусту тратить время – вдруг она захочет воспользоваться случаем и убежать; тогда проблема окажется куда серьезнее.

Когда пришли результаты и я снова провел более глубокую и всестороннюю диагностику, то обнаружил, что Хуан Фэйхун действительно оказалась в своего рода «бесконечном порочном круге», и эта бесконечно циркулирующая болезнь существует уже по меньшей мере несколько столетий.

В это время пришли новости от зама Ляо. Несколько туристов в горах возле китайско-вьетнамской границы нашли труп Линь Чжунхуа. Вот-вот должны были открыться подлинные обстоятельства дела…

5. Фатальная семейная бессонница

Получив все результаты анализов, я из осмотрительности пригласил заместителя заведующего отделением, который появлялся всего два-три дня в неделю. Его фамилия Цзи, ему сорок один год, мы называем его главный зам или зам Цзи, так удобнее отличать его от заместителей других заведующих отделениями. Заму Цзи нравились академические исследования, но он не любил следовать офисной политике, как и выставлять себя напоказ, в отличие от некоторых специалистов, которые ездят всюду с лекциями и угождают требованиям фармацевтических компаний.

Пять лет назад зам Цзи специально уезжал за границу, чтобы исследовать медицину сна – у него в этой сфере очень богатый опыт лечения. Услышав мое описание состояния болезни Хуан Фэйхун, он вместе со мной начал исследовать проблему, вплоть до того, что задерживался допоздна в стационаре и наблюдал за каждым движением Хуан Фэйхун.

Посредством круглосуточного наблюдения и протоколирования мы убедились, что Хуан Фэйхун и в самом деле не засыпала. Она только время от времени могла подремать, ее конечности хаотично вздрагивали, а тело непроизвольно сводило судорогами. Все это происходило неосознанно для нее, и раны на ее теле появлялись именно потому, что она сама себя случайно царапала. Однажды Хуан Фэйхун все же с большим трудом уснула после приема таблеток, и произошло кое-что еще более непонятное – она начала издавать очень странные звуки, как будто в ее горле извивалась змея, которая вот-вот вылезет наружу. Я боялся, что она может задохнуться во сне, поэтому мы прекратили лечение этими препаратами.

По мере проведения анализа и понимания состояния пациентки мы пришли к страшному диагнозу. После проведения всестороннего консилиума у Хуан Фэйхун была диагностирована фатальная семейная бессонница, по-английски fatal familial insomnia, или сокращенно FFI.

Стандартными показателями для диагностики данного заболевания являются прогрессирующее сокращение времени сна; в фазе медленного сна наблюдается отсутствие веретенообразной активности, мозг перестает воспроизводить дельта-волны, время быстрого и медленного сна также заметно сокращается, снотворные не оказывают эффекта, и все это сопровождается повышением возбудимости симпатической нервной системы, эндокринными отклонениями и дискинезией[10]. Конечно, генетическое тестирование является лучшим прямым методом диагностики данного заболевания.

Первое описание этой болезни связано с упоминанием одной итальянской семьи. Несколько столетий назад мужчина по имени Джакомо внезапно заболел странным недугом, круглыми сутками страдая от бессонницы. Его стали одолевать бредовые идеи. Он впал в слабоумие и в конце концов умер из-за изнеможения организма. После этого еще тридцать членов его семьи в среднем возрасте заболели той же болезнью и один за другим умерли. В настоящее время во всем мире, и в частности в таких странах, как Италия, США, Япония, Китай, Дания и Ирландия, появились люди, страдающие этим недугом.

Течение фатальной семейной бессонницы ужасает. В самом начале человек не может уснуть, бодрствуя день и ночь, затем у него наблюдается сужение зрачков, у мужчин может развиваться импотенция, повышается кровяное давление, ускоряется пульс, усиливается потоотделение. Вслед за этим могут появится бредовые идеи, галлюцинации, дискинезия; организм человека постепенно перестает функционировать. Больной начинает испытывать сильные боли, но уже не в состоянии сказать об этом; в итоге только и остается в бессилии наблюдать за своей смертью. Проще говоря, причиной смерти от этой болезни является обширное повреждение мозга, а не недостаток сна.

Смертельная фатальная бессонница – это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное нарушением структуры прионного белка. Ген, кодирующий этот белок, расположен на коротком плече двадцатой хромосомы. Он находится в центральной нервной системе и тесно связан с интеллектом и сном человека. Мутация в гене прионного белка приводит как к образованию парапротеина, который не только не выполняет свою нормальную функцию, но и не может расщепляться протеазами. Накапливаясь в головном мозге и центральной нервной системе, он приводит к потере нейронов, образуя полости, словно в морской губке. В такой ситуации преимущественно поражается отдел головного мозга – таламус, играющий важную роль в процессах сна.

На данный момент эффективных методов лечения этой болезни нет. Ученые из Великобритании и США во время проведения испытаний над животными обнаружили, что эту болезнь можно вылечить, но в дальнейшем все животные, над которыми проводились клинические исследования, странным образом умирали. Конкретная причина не была выявлена. Относительно эффективным методом лечения является применение GHB, то есть гамма-оксимасляной кислоты. GHB неэффективна для восстановления фазы медленного и быстрого сна, но может помочь увеличить время медленного сна, смягчая течение болезни.

В Китае эта болезнь встречается очень редко. Первый случай был зарегистрирован в 2004 году в больнице Сехэ провинции Хубэй; пациент очень быстро скончался. Два года спустя в провинции Хэнань также выявили случай заболевания у мужчины. Фантом странной болезни изводил его семью на протяжении нескольких столетий, история заболеваний членов его семьи также имела глубокие корни.

В ходе последующих диагностики и лечения мы обнаружили, что в семье Хуан Фэйхун несколько сотен лет назад ходила молва о некоей болезни. Бо́льшая часть членов семьи Хуан после достижения совершеннолетия на протяжении полугода имели проблемы с бессонницей, а затем загадочным образом умирали. Можно сказать, что семья Хуан Фэйхун все время находилась в порочном круге странной болезни, который нельзя было разорвать. Когда у женщины появились бредовые идеи, болезнь начала прогрессировать. Ни медикаментозное, ни психотерапевтическое лечение не было эффективным.

Мы с замом Цзи провели длительное исследование болезни. После постановки диагноза мы были озабочены тем, как нам поступить с Хуан Фэйхун. Узнав о всех деталях, главврач также выразил нам свое беспокойство, так как с момента учреждения больницы у нас не было случаев смерти пациентов. Если Хуан Фэйхун будет оставаться в стационаре и вдруг умрет, то как поступить? Главврач, зная, что зам Ляо наводит