Затем в матке прорезали ромбовидное отверстие специальным степлером, который Адзик когда-то помог изобрести, и на мониторе появилось изображение спины ребенка – это была настоящая стена розовой плоти.

Заболевание, которое все реже встречается в развитых странах. Теперь женщины пьют фолиевую кислоту, чтобы предотвратить его появление у ребенка, однако оно все еще встречается. На ранних этапах беременности у плода развивается нервная трубка, которая позже оформляется в головной и спинной мозг – основополагающие части нервной системы. Обычно эта трубка закрывается через четыре недели после зачатия, но в случае расщепления позвоночника ее часть так и остается открытой. В особо сложных случаях – таких, при которых требуются фетальные операции, – конец спинного мозга образует вокруг себя небольшой мешочек. Повреждения, вызванные расщеплением позвоночника, могут привести к параличу ног, недержанию, отсутствию чувствительности нижних конечностей, а также повреждению мозга (41).

Обычно нейрохирурги закрывают нервную трубку после рождения ребенка, но в середине 1990-х годов врачи фетальной медицины пришли к мысли, что можно закрывать ее еще в утробе, пока она не привела к непоправимым нарушениям. Операцию нужно проводить до 26-й недели, потому что после этого срока моча ребенка приобретает другой химический состав и, если ничего не предпринять, начинает повреждать открытые участки спинного мозга и нервной ткани. На этом этапе и происходят непоправимые нарушения. Операция на расщепленном позвоночнике дала по-другому взглянуть на перспективы развития детей. Вероятность начать ходить у ребенка, прооперированного в утробе, была вдвое больше, чем у того, кого оперировали после рождения. Фетальная операция также снижала риски получения повреждений головного мозга (42). В больнице Филадельфии родителям предоставлялись все возможные варианты: провести фетальную операцию, сделать операцию после рождения или прервать беременность. И до сих пор некоторые родители выбирают последний вариант. Но что бы они ни выбрали, осуждения в их сторону не последует.

– Неважно, что они выбирают: они так делают из любви к ребенку, – высказался приятный, трезво мыслящий фетальный нейрохирург Грэг Хойер.

Он не понаслышке знал, через что проходили семьи. Его жена когда-то стала пациенткой фетального отделения. Тогда они потеряли одного из своих близнецов. Грэг, гордый семьянин, у которого на столе в офисе стоит фотография дочери, рассказал мне, что каждого ребенка он оперирует так, как оперировал бы своего собственного. Он до сих пор в красках помнит, как впервые проводил процедуру плоду.

– Я тогда подумал, что мы попросту не должны такое уметь, – фетальная медицина до сих пор кажется ему странной наукой. – Сама идея безумна. Кажется, что наши действия не приведут ни к чему стоящему.

Хирурги поставили плоду дополнительную анестезию, в то же время заполняя жидкостью амниотическую полость, чтобы у организма создавалась иллюзия, будто в процесс беременности никто не вмешивается. Темная линия спинного мозга теперь хорошо просматривалась. Открытая рана, напоминавшая формой подкову, демонстрировала небольшой бугорок: мешочек, сформированный из-за расщепления позвоночника, вздулся под кожей. Теперь, когда один из докторов удерживал плод, ежесекундно проверяя его показатели жизнедеятельности, в дело вступил Грэг Хойер. Он надрезал мешочек, ослабив давление спинномозговой жидкости. При отсутствии давления спинной мозг вернулся в позвоночник, где и должен был находиться все это время. После этого Хойеру пришлось закрывать рану, как если бы он делал это после рождения ребенка, но при этом учитывая, что нежная кожа плода выдержала бы послеоперационные стежки не лучше, чем папирусная бумага (43).

Хойер закрывал плоть слоями: сперва шла мозговая оболочка, та, что вокруг спинного мозга; затем мышечная ткань и подкожная клетчатка; после чего – кожа. Я наблюдала за тем, как врач орудует пинцетом и иглодержателем, как осторожно стягивает кожу. Будто бы шнуруя ботинки или корсет, Хойер плотно соединил края и сшил их несколькими стежками, закрывая нервную трубку. Воистину, работа была проделана филигранная.

При взгляде со стороны казалось, что это была невероятно простая процедура. Как только ребенок оказался на своем месте, все будто разом выдохнули, почувствовалось невероятное облегчение. Врачи начали что-то обсуждать в полтона и задвигались свободнее. Дозы вводимых анестетиков снижали. Мать должна была проснуться после того, как ей зашьют живот. Обезболивающие должны были отменить через день или два.

Половина персонала разошлась. Осталось лишь зашить матку и вернуть ее на место, уложив под слой желтого жира. Вся операция напомнила мне игру в матрешку и заняла чуть больше часа. Через четыре дня, если все пройдет хорошо, беременную отправят домой на постельный режим. Она будет дожидаться планового кесарева сечения перед предполагаемым сроком, чтобы избежать естественных родов – матка уже была потревожена, а это большой риск.

– Теперь начнется настоящая работа: ей необходимо сохранить малыша, – сказала Лори Хауэлл, похлопав меня по плечу.

Подошел в некотором смысле самый сложный этап фетальной операции. Большие риски несла в себе потревоженная мембрана вокруг плода. Крайне редко все проходило как по маслу: чаще было так, что на следующий день у ребенка не обнаруживалось сердцебиение и он рождался мертвым. Некоторые дети рождались так рано, что не могли выжить (45).

Большинство из них сосредоточено в США и Западной Европе, однако есть представительства также в Перу, Австралии и Иране. Пока число таких процедур, проведенных не в самых известных центрах фетальной хирургии (в Филадельфии, Сан-Франциско, Бельгии, Швейцарии и Польше) можно пересчитать по пальцам. Например, в больнице при Университетском колледже Лондона открытая фетальная операция на расщепленном позвоночнике была проведена лишь в 2018 году при сотрудничестве с больницей Грейт Ормонд Стрит и стала первой такой процедурой в Великобритании (46). Однако эта область медицины развивается, и Национальная служба здравоохранения стала активно предлагать такое хирургическое вмешательство в разных больницах, в некоторых из них уже применяют менее инвазивную процедуру (47).