Нормальная система обработки железа в организме очень сложная, но устроена достаточно просто. Из воздуха железо не достать, все-таки мы его едим. Только едим по-разному, точнее, никто не считал, сколько же железа он съел вчера или сегодня. В том числе и поэтому кому-то железа хватает, а кому-то нет. Обязательно смотрите на содержание железа в продуктах.

Организм забирает железо из кишечника частично или почти полностью. Это зависит от насыщения депо железа в организме. При гемохроматозе нарушается выключатель всасывания железа в кишечнике, и оно все впитывается в организм, несмотря на то, что депо уже давно полное. Этот регулятор называется гепсидин, его вырабатывает печень, чтобы запрещать клеткам кишечника подбирать железо. У гепсидина есть и вторая функция: он борется с микробами в кишечнике. То есть обе его функции работают в одном направлении. Микробы в кишечнике, как любая биологические система, не любят избытка железа и погибают, а печень в ответ на это выделяет гепсидин, который подавляет избыток микробов и создает им суровую железную среду обитания. Все складно, если бы не мутация или другие болезни.

При других болезнях тоже нарушается выработка гепсидина, но не из-за мутаций в генах, а из-за самой болезни. Например, при кишечных инфекциях, при воспалении в печени или кишечнике или избыточном бактериальном росте в кишечнике. Выводит ситуацию из равновесия и прием некоторых лекарств, в том числе препаратов железа и некоторых антибиотиков.

Рис. 51. Метаболизм железа

Все собранное в кишечнике железо доставляется в печень через воротную вену. В организме формируется депо железа, которое называется ферритином. Есть миллионы мифов о полезности и важности уровня ферритина. Друзья мои! Это депо! Депо – это временный склад для хранения, железо из него не используется – оно там хранится. И, по большому счету, не так важно для организма, сколько у него лежит в депо. Нужно, чтобы оно не было совсем пустое. Если же людям так важно это знать, почему их не заботит депо жира, которое намного более опасное и не такое красивое, как ферритин? Поэтому используем его только с целью диагностики. Мало ферритина – анемия из-за недостатка железа, много ферритина – проблема, скорее всего, гемохроматоз или какое-то другое серьезное воспаление.

Поэтому, если избыток железа обнаружен в анализе крови или в результате поиска причины повышения показателей печени, сахарного диабета или болей в суставах, то надо понять, является ли эта проблема наследственной. Если это гемохроматоз или мутация генов, то лечиться придется долго, ведь пока мы еще не научились заменять гены во всем организме. Если гемохроматоза нет, то нужно проанализировать питание, принимаемые таблетки и добавки и найти причину синдрома перегрузки железом.

Избыток железа достаточно просто выводится из организма старым дедовским и при этом кровавым способом – методом кровопускания. Это не шутка, только сейчас для людей с гемохроматозом или избытком железа эта процедура проводится более цивилизованно и называется донорством. Люди с гемохроматозом могут спасти огромное количество нуждающихся, отдав им избыток железа, который их отравляет. Почти идеальный круговорот железа, или «кровеворот» среди людей. Если кровь жалко отдавать на помощь другим людям, то проводят флеботомию, то есть полученную кровь специальным образом утилизируют. Безусловно, все это делается под контролем анализов до и после, с учетом всех показателей.

При гемохроматозе из организма удаляют около 500 мл крови каждые два-четыре месяца. Это вынужденная мера, потому что у нас нет своего механизма выделения железа. Оно идет только на строительство клеток и синтез веществ, а утилизируется только по мере изнашивания этих клеток и веществ. То есть ждать придется очень долго, а за это время избыток железа повредит всему организму. В тяжелых случаях используют специальные лекарства, связывающие и выводящие избыток железа. Но по всем клиническим рекомендациям, лучше удалить избыток и поделиться им с другом. Будьте добрее!

Медный всадник, или Болезнь Вильсона – Коновалова

Этот опасный переходный возраст у подростков и молодежи всегда доставлял массу хлопот. Присущие данному периоду невнимательность, дерганность и раздражительность вместе с гиперактивностью и гиперсексуальностью, снижение критики к себе на фоне эмоциональной неустойчивости – все это обычное дело для подростков с 12–13 до 16–17 лет, когда ни у кого не возникает подозрений, что это могут быть признаки проблем со здоровьем. Да, бывает тревожность, социальная и психологическая, у родителей, связанная с поведением и окружением ребенка, но не переходящая в опасения за состояние его здоровья. Время идет, успеваемость в школе страдает, родителям становится труднее общаться с подростком, а он начинает грубить, огрызаться и разговаривать на повышенных тонах. И никто не думает, что это признаки больной печени.

Впервые эти «подростковые проблемы» связали с печенью одновременно два врача, А. К. Вильсон и Н. А. Коновалов. Они открыли болезнь, при которой нарушается выведение меди из организма. Ее так и назвали в их честь болезнью Вильсона – Коновалова (по-честному) в нашей стране и болезнью Вильсона в западной медицинской школе. И только спустя 80 лет была открыта причина этого заболевания – наследственный дефект в генах. Мутация в гене ATP7B, отвечающем за выработку транспортера меди, не позволяет организму и печени избавляться от нее. В результате она накапливается в печени, мозге и других органах.

Заболевание наследственное, поэтому начинается с рождения. С этого же момента накапливается медь. Во внешней среде и пище ее не так много, поэтому процесс занимает время. Затем начинается повреждение печени и появляются непонятные печеночные симптомы. Позже начинается неврологическая стадия из-за накопления меди в мозге, и заканчивается все общими для всего организма изменениями.

В среднем мы потребляем от двух до пяти миллиграммов меди в сутки, а общее количество меди в организме составляет около 50–100 мг. И 50–70 % всей меди сразу уходит в клетки печени. Скорость накопления зависит от индивидуальных пристрастий, наших маленьких слабостей к определенным продуктам. «Медными» продуктами являются овощи, мясо, моллюски и шоколад. Вся эта медь используется для производства «полупроводников» организма, то есть метаболических ферментов. К медным ферментам относятся жизненно важная лизилоксидаза, компоненты цитохрома, отвечающие за детоксикацию в печени, супероксиддисмутаза (основной защитник от токсичных радикалов) и ферменты для метаболизма дофамина, который отвечает за любовь, привязанность, удовлетворение и когнитивные функции мозга.