Рис. 52. Очаги накопления меди в печени

В норме избыток меди выводится с желчью или превращается в токсичные соединения меди с другими микроэлементами. Из-за поломки транспортера меди она не может вывестись в виде церулоплазмина или с желчью. Избыток меди превращается в свободные радикалы и разрушает белки и жиры в печени, лопаются митохондрии, пероксисомы и ядро клеток. Вся медь из клеток печени улетает в кровоток и разносится в другие органы.

Отсюда и полное отсутствие симптомов вначале, и повреждение печени потом. Приходят нервно-печеночные симптомы: усталость, утомляемость, снижение работоспособности, трудности с засыпанием или бессонница, усиливается слюноотделение, в разных местах возникают спазмы или мышцы теряют тонус, появляется импульсивность или эмоциональная лабильность. Появляются проблемы с суставами – остеоартриты, отложения меди в крупных суставах (колени, запястья, локти), истощение суставных хрящей и боли, остеопороз. Медь попадает даже в мочу и может образовывать камни в мочевыводящих путях. Эритроциты лопаются от избытка меди, и постепенно возникает анемия.

Считается, что изменения цвета глаз и кожи всегда сопутствуют болезни Вильсона – Коновалова, но практика показывает, что это не абсолютная истина. Из-за отложения комплексных соединений внутри кожи и сложения цветов с обычными кожными красками покровы тела приобретают темный или голубоватый оттенок. В цветной оболочке глаза тоже накапливается медь, ее цвет смешивается с цветом собственной оболочки глаза, и появляется зеленовато-золотистый или коричневый оттенок. Этот симптом назвали кольцом Кайзера – Фляйшнера. Но для того чтобы это увидеть, нужно реально дождаться и накопить в себе огромное количество меди.

Рис. 53. Проявления и симптомы накопления меди

Чтобы обнаружить избыток меди и найти причины повышения печеночных показателей, сдают анализ крови и анализ мочи на количество медных соединений. Количество меди (церулоплазмина) в крови низкое, а выделение меди с мочой большое. В случае когда болезнь накопления меди подтвердилась, то пожизненно используют лекарства, связывающие и выводящие медь из организма. И если заметить изменения вовремя, сразу определить их причины и начать лечение, то в жизни из-за этой болячки не будет проблем. А если пропустить момент и затянуть или перетерпеть, то придется искать новую печень, чтобы заменить старую – медную.

Весьма популярно мнение о том, что желчь застаивается, и это действительно имеет место в нашем организме. Только мало кто задается вопросом о том, где именно она застаивается. Оказывается, что места для желчи два. Естественное место для ее застоя – это желчный пузырь. Он нужен для того, чтобы выделяющаяся из печени желчь «застоялась» до следующего приема пищи, это такая желчная парковка. Хотя и с парковкой бывают проблемы, но эта глава о другом. Существует и другой реально опасный застой желчи – в самой печени, внутри внутрипеченочных желчных путей и протоков. Именно этот застой ведет к повреждению и разрушению печени, а называется он холестаз. Так и переводится: «холе» – желчь и «стаз» – застой.

Тут нужно уточнить, что холестаз, он же застой желчи, бывает связан с самой печенью или с болезнями других органов. Поскольку мы говорим про печень, подробно остановимся на внутрипеченочном холестазе. Застой желчи по причине проблем с двенадцатиперстной кишкой, желчными протоками или пузырем или другими органами называется внепеченочным холестазом.

Любой застой желчи приводит к неприятностям. Это почти сантехника. Есть трубы – желчные протоки, они могут быть большего или меньшего диаметра. Маленькие соединяются в более крупные, крупные соединяются в большие, большие трубы соединяются в главный желчный проток. Он-то и выводит всю желчь из печени. И есть давление в этих самых трубах. Давление должно быть нормальным. Иногда оно повышается, и тогда трубы начинают протекать, лопаться, одним словом, портятся. А в организме это приводит к воспалению желчевыводящих путей и разрушению клеток печени.

Рис. 54. Обратное распределение давления при нарушении оттока желчи из печени

Холестаз может возникать при проблемах с желчным пузырем, если в нем есть сгустки, песок или камни. И если все это спокойно лежит в пузыре, то проблем нет. Но при попадании густого или твердого содержимого в желчный проток в нем повышается давление, которое распространяется в обратную сторону, в печень. Постепенно нарастает давление в главном протоке, потом повышается в крупных желчных путях внутри печени, потом в средних и, наконец, в мелких желчных протоках внутри печени. Сами протоки при этом воспаляются, а когда давление доходит до клеток печени, они начинают разрушаться. Тогда проблему с печенью нужно исправить, а для этого восстановить саму печень и протоки, а главное – убрать причину в желчном пузыре.

Холестаз может возникать при беременности, из-за изменения уровня половых гормонов – эстрогенов. Похожая ситуация возможна, когда при экстракорпоральном оплодотворении (ЭКО) применяют гормональную стимуляцию. Эти проблемы проходят сами, специально их лечить не нужно, главное – просто следить за ситуацией. И если она выходит за допустимые пределы, возможно, потребуется восстановление желчевыделения или коррекция уровня гормонов.

Опасный застой желчи может быть вызван тяжелыми лекарствами, тогда он приводит к лекарственному гепатиту, который длится около трех месяцев. Об этом мы говорили раньше. Но самыми опасными являются болезни самой печени, билиарный холангит – воспаление желчных протоков, вызванное застоем желчи. Чаще всего эта проблема возникает у женщин в возрасте около 40 лет. Причиной всему служат иммунные нарушения. В крови повышается уровень иммуноглобулинов и начинают циркулировать антитела, в печени и желчных протоках появляются гранулемы. Все это повышает давление в системе желчевыделения и еще больше разрушает протоки и клетки печени.