Печеночная энцефалопатия

Это странное состояние, когда у людей с проблемной печенью начинает отключаться мозг. Происходит это из-за нарушения обеспечения мозга энергией, его повреждения вредными и токсичными веществами, которые не были обезврежены печенью, а также за счет повреждения защитного барьера мозга. При циррозе на мозг действует множество токсинов, это короткоцепочечные жирные кислоты, меркаптаны, ложные нейротрансмиттеры (тирамин, октопамин, бета-фенилэтаноламин), аммиак и аммоний и ГАМК, или гамма-аминомасляная кислота. Короче, мозгу хватает. В норме сам мозг отделен от крови, он с ней даже не пересекается и не соприкасается. В нашей черепной коробке установлен гематоэнцефалический барьер – перегородка между кровеносной системой и нейронами мозга. Да, и есть большая группировка клеток – курьеров-доставщиков, передающих еду для мозга. Сервис и контроль. При циррозе этот барьер страдает, повышается его проницаемость, и вся дрянь летит прямо в мозг. Ну да ладно, не берите в голову, ведь основных веществ всего два.

Главный токсин для мозга – аммиак! Почти всем он знаком как нашатырный спирт. Помните, как пахнет? Красота! Именно его мозг не любит и сразу выводит вас из обморока, чтобы убежать от этого зловония. В нашем организме аммиак производят кишечные бактерии из белков, аминокислот, пуринов и мочевой кислоты – из всего, что содержит азот, в итоге получается аммиак. Когда в печени все в порядке, этот аммиак проходит детоксикацию и превращается в безвредную мочевину и глутамин.

При нарушении функции печени, а это наблюдается при разных заболеваниях в разной степени, не весь аммиак успевает обезвредиться, и часть его доходит до мозга, отсюда появляются усталость, утомляемость, снижение работоспособности и концентрации внимания. А при циррозе, когда функции печени почти не работают, почти весь аммиак не проходит обезвреживания и шарашит прямо в мозг. У аммиака множество токсичных для мозга эффектов, в том числе нарушение доставки в мозг аминокислот, воды и электролитов, блокирование приема нервных импульсов и так далее.

Рис. 59. Механизм попадания токсинов из печени в мозг

Второй токсин, вредный для мозга, – ГАМК, он же гамма-аминомасляная кислота. Ходит про нее много слухов и мифов среди студентов и спортсменов. Говорят, что и полезно, и вредно – очевидно, что не разбираются. ГАМК – это нервный блокатор, который выделяется желудочно-кишечным трактом. Именно ГАМК делает мозговой барьер суперпроницаемым, после чего добивает его увеличением чувствительности принимающих импульсы нейронов.

Все эти механизмы запускают четырехступенчатый мозговой стоп-кран у всех людей с циррозом и даже у некоторых с больной печенью, но без цирроза.

Первый этап – легкие изменения настроения, апатия или эйфория, несобранность и неорганизованность, сонливость днем и бессонница ночью, снижение внимания.

Второй этап – сонливость, апатия, небольшая потерянность во времени и пространстве, легкое снижение рефлексов, появление сосательного рефлекса.

Третий этап – сопор, дезориентация в пространстве и времени, нарушение логики в речи, подергивания или легкие судороги, учащение дыхания, дрожание зрачков.

Четвертый этап – печеночная кома, и все – без реанимации никуда…

Поэтому основной задачей является уменьшение количества аммиака и ГАМК, а также улучшение функции детоксикации. Для этого используют таблетки на основе аминокислот, которые являются определенными звеньями в процессе обезвреживания этих токсинов. Кроме того, поскольку эти токсины производятся в кишечнике и из белка, нужно наладить работу кишечника и уменьшить количество белка в рационе. Но главная задача – поиск и устранение причины цирроза.

Другие проявления цирроза

Из-за нарушенной функции печени мужские гормоны андрогены превращаются в женские эстрогены в коже, жировой ткани, мышцах и костях. Поэтому у мужчин развиваются импотенция и гинекомастия (женская грудь). И у мужчин, и у женщин пропадает половой признак – оволосение в области лобка и подмышечных впадин. Из-за высокого уровня эстрогенов могут появляться сосудистые звездочки и покраснение ладоней.

При циррозе возникает анемия. Для нее у печени предусмотрено целых три способа появления, поэтому анемия точно будет. Либо из-за дефицита фолиевой кислоты, либо из-за разрушения клеток крови эритроцитов, либо из-за увеличенной селезенки. Кроме эритроцитов, достается и тромбоцитам, которые должны были отвечать за свертываемость крови и предотвращать кровотечения. Они разрушаются в увеличенной из-за цирроза и давления в вене селезенке. А печень не вырабатывает стимулятор роста тромбоцитов. В целом и со свертываемостью крови не очень, тромбоцитов нет, эритроцитов мало. К тому же холестаз мешает нормальному всасыванию витамина К, и печень не может выделять вещества для образования тромбов.

Все хронические заболевания печени приводят к циррозу. И все они имеют одинаковые признаки внутри печени, а именно фиброз и образование узлов. Однако симптомы и признаки этих болезней у разных людей могут быть разными. Например, у человека с циррозом после гепатита С будет мышечная слабость, большой живот из-за сильного асцита, тяжелая интоксикация мозга из-за энцефалопатии и только легкая желтушность. А у человека с циррозом после билиарного холангита будет лимонно-желтая желтуха, жуткая усталость и зуд, но никакого асцита и никакого повышения давления в печеночной портальной вене. Алкоголик с циррозом будет ходить с большим от асцита животом, его будет периодически рвать кровью из-за расширенных вен пищевода и желудка, и он не будет соображать из-за токсического действия на мозг. Картинка разная. А цирроз везде один!

Кто такие Чайлд и Пью?

Цирроз по сути своей является состоянием, когда печень не работает. Пожалуй, это главное, что следует запомнить. Печень УЖЕ не работает, есть только механизмы компенсации, которые на резервах вытягивают нормальную работу организма. А когда резервы заканчиваются, развивается декомпенсированный цирроз. Если в теории все просто, то на практике очень сложно определить точную границу между фиброзом и циррозом или между стадиями цирроза печени.

Для точного определения стадии цирроза или фиброза используют биопсию печени. Это суперточно. Для тех, кто побаивается, используют фиброскан, это не так точно, но дает достаточное общее представление. А в принципе стадии цирроза определяют с незапамятных времен совсем по-другому. Не по изменениям в структуре печени, а по ее функционированию.

Еще в 1964 году Чарльз Чайлд, эксперт по печени, предложил систему оценки ее работоспособности. Затем в 1973 году известный гепатолог Пью эту систему доработал, добавив некоторые новые показатели. За каждый пункт печень набирает определенное количество очков. Если печень набрала больше 10 баллов, то шансы ее полного отключения и смерти в течение года равняются 50 %, что соответствует циррозу класса С по Чайлд – Пью. С тех пор система оценки стадий цирроза и болезней печени называется «по Чайлд – Пью». Но американцы пошли дальше и в 2002 году разработали свою модель конечных стадий болезней печени (MELD). По этой системе печень набирает от 6 до 40 очков за разные показатели, что будет соответствовать определенной вероятности прекращения ее работы, то есть смерти всего организма. Смотрите табл. 4.