Классификация

Различают следующие формы гемолитической болезни новорожденных:

1) желтушную;

2) анемичную;

3) отечную.

Этиология

Основная причина развития гемолитической болезни – это несовместимость крови по резус-фактору (Rh-фактору) и групповым антигенам системы АВ0. Другие антигенные системы в связи с меньшей иммуногенностью реже вызывают данное заболевание.

Гемолитическая болезнь развивается в двух случаях: если возникает резус-конфликт (мать имеет Rh-отрицательную кровь, а плод – Rh-положительную) или АВ0-конфликт (если у матери 0(I) группа крови, а у плода – А(II) или В(III) группа).

Гипербилирубинемии способствуют: снижение альбуминов плазмы, гипогликемия, гипоксия, ацидоз.

Клинические проявления

Желтушная форма встречается чаще – в 88 % случаев. Основные ее симптомы: желтуха с апельсиновым оттенком, возникающая рано и быстро прогрессирующая; анемия, гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). Билирубиновая интоксикация нарастает быстро, дети становятся вялыми, сонливыми, они часто монотонно кричат. Концентрация билирубина может достичь критических цифр, и тогда появляются симптомы поражения головного мозга – ядерная желтуха (ригидность затылочных мышц, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца» – глазные яблоки рефлекторно отводятся вниз, поэтому видна только верхняя часть радужной оболочки). Также отмечается выбухание и напряжение большого родничка).

В течение первой недели жизни ребенка в результате интенсивного распада эритроцитов печень блокируется массивным поступлением непрямого билирубина, желчь прекращает выделяться в кишечник, кал становится обесцвеченным (ахоличным). Моча в результате большого содержания прямого билирубина становится интенсивно окрашенной – цвета пива.

...

Анемичная форма заболевания (10 % случаев) имеет доброкачественное течение. Анемия, как правило, длится в течение первой недели после рождения и хорошо корригируется.

Отечная форма (2 % случаев) гемолитической болезни новорожденных – самая тяжелая. В результате массивного внутриутробного гемолиза эритроцитов плод может погибнуть или рождается с тяжелой анемией, гипоксией, обменными нарушениями, выраженным тканевым отеком. Новорожденные вялые. Выявляются мышечная гипотония, сердечно-сосудистая недостаточность, гепатоспленомегалия, тяжелая анемия.

Диагностика

1. Для выявления гемолитической болезни плода в периоде внутриутробного развития проводят:

1) определение титра противорезусных антител матери с Rh-отрицательной кровью, проводимое трехкратно;

2) исследование околоплодных вод, взятых путем амниоцентеза (прокалывания околоплодных оболочек) на содержание билирубина, глюкозы, белка, иммуноглобулинов;

3) ультразвуковое исследование в динамике (косвенные признаки гемолитической болезни: утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров живота у плода).

2. После рождения диагноз ставится на основании клинической картины и лабораторных данных; назначается исследование крови: определение уровня билирубина, общий анализ.

Уход

1. Кормление ребенка проводится только донорским молоком.

2. При отсутствии отеков необходимо обильно поить ребенка водой или 5 %-ной глюкозой.

3. Медицинский отвод от прививок на протяжении первого года жизни.

Лечение

1. Инфузия белковых препаратов, глюкозы.

2. Использование в течение 5–7 дней глюкокортикостероидов (преднизолона) в возрастных дозировках.

3. Показаны витамины группы В, Е, кокарбоксилаза.

4. Назначение фототерапии (облучения синим светом).

5. В случае тяжелой гемолитической болезни проводят заменное переливание крови, плазмаферез или гемосорбцию.

6. Эффективна кислородотерапия.

Мышечная кривошея – это деформация шеи, характеризующаяся неправильным положением головы ребенка (ее наклоном в больную сторону с поворотом лица в здоровую).

Врожденная кривошея относится к числу распространенных патологий опорно-двигательного аппарата, занимает третье место среди данной патологии.

Классификация

По происхождению мышечная кривошея подразделяется следующим образом:

1) врожденная:

а) костная (развивается в результате сращения шейных позвонков, так называемая болезнь Клиппеля-Фейля, либо клиновидной деформации шейных позвонков);

б) мышечная (недоразвитие мышц);

2) приобретенная:

а) нейрогенная кривошея, возникает вследствие паралича мышц шеи;

б) кожная форма, развивается ввиду формирования рубцовых изменений при ожогах

в области грудинно-ключично-сосцевидной мышцы;

в) десмогенная форма как результат воспалительных явлений органов в области шеи;

г) травматическая форма, связанная с травмой мышц или позвоночника.

По локализации поражения:

1) односторонняя;

2) двусторонняя.

Этиология

Основная причина развития врожденной кривошеи – патология грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Ее главная функция – наклонять и поворачивать голову (историческое название данной мышцы – кивательная). Патология этой мышцы может быть связана с врожденным пороком развития или повреждением во время родов, когда возникают кровоизлияния в нее с последующим процессом ее рубцевания и укорочения. Причиной этого может быть неправильное или травматичное акушерское пособие. В результате поврежденная мышца отстает от здоровой в развитии. Примерно к третьей неделе после рождения явления кривошеи становятся заметными.

...

Клинические проявления

Лишь в 1 % случаев кривошею удается диагностировать сразу после рождения. Во всех остальных ситуациях, как правило, доктор имеет дело с выраженными явлениями кривошеи.

В результате вынужденного положения головы кости лицевого скелета и мышцы головы и шеи развиваются неправильно, постепенно у ребенка формируется асимметрия лица. Ушные раковины могут быть различной формы и величины. Затем присоединяется искривление шейного отдела позвоночника. Если мышечную кривошею своевременно не ликвидировать, то к 6–7 годам она достигает выраженных искажений и изменяет осанку ребенка. Его голова повернута в больную сторону, одно плечо приподнято, наблюдаются асимметрия лица, изменение формы черепа, сколиоз шейного отдела позвоночника. Глаза и брови располагаются на разных уровнях: на пораженной стороне лица ниже, чем на здоровой. Может искривляться слуховой проход.