3) язвенная стадия (обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа, приводящие иногда к носовым кровотечениям). Закрытие носовых ходов отделяемым вызывает у малыша шипящее сопение. Патологические изменения могут привести к некрозу носовой перегородки с перфорацией и выделением маленьких костных секвестров (фрагментов омертвевшей костной ткани), что приводит к формированию седловидного или «козлиного» (с мясистым кончиком) носа.

Остеохондрит длинных трубчатых костей развивается обычно внутриутробно; поражение локализуется между эпифизом и диафизом трубчатых костей, в зоне роста хряща. Рентгенологически различают три стадии остеохондрита. В третьей стадии даже при небольшой травме эпифиз кости отделяется от диафиза, происходит внутриэпифизарный перелом и возникает ложное параличеподобное состояние – псевдопаралич Парро. Эти изменения наступают обычно в первые месяцы после рождения. При псевдопараличе Парро движений в пораженной конечности нет. Если поражены лучезапястные суставы, то руки согнуты (положение «тюленьих лапок»), на нижних конечностях – контрактуры; при малейшей попытке к пассивному движению в суставах ребенок плачет из-за резкой боли.

К типичным проявлениям сифилиса, которые встречаются не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе, относят следующие: папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу, в местах мацерации образуются эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь; осиплость голоса, афония (отсутствие голоса); алопеция (выпадение волос); поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм (опухолей); специфические заболевания внутренних органов и центральной нервной системы.

К общим и локальным симптомам, встречающимся и при других внутриутробных инфекциях, относятся гипотрофия, анемия, гепатоспленомегалия, хориоретинит (воспаление сосудов, в том числе сетчатки, глаза, онихии и паронихии – (заболевания ногтей и околоногтевых тканей).

Характерный признак позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, гетчинсоновы зубы. Паренхиматозный кератит возникает обычно в возрасте 5–15 лет, чаще процесс – двусторонний, проявляется светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом (спазмом глазной щели), инъекцией сосудов склеры вокруг радужки, диффузным или очаговым помутнением роговицы.

Лабиринтная глухота выявляется в возрасте 6–16 лет, обусловлена воспалением и геморрагиями в области костного лабиринта в сочетании с дистрофическими изменениями слухового нерва.

Гетчинсоновы зубы: верхние средние резцы бочкообразной формы или в форме отвертки, имеют полулунную выемку.

Для позднего врожденного сифилиса характерны голени, искривленные вперед (саблевидные); сифилитические хориоретиниты (на глазном дне – мелкие пигментированные участки, имеющие вид соли и перца); деформации носа (седловидные); лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинсона– Фурнье); ягодицеобразный череп (теменные бугры разделены бороздой); деформации зубов (кисетообразные и бочкообразные зубы); сифилитические гониты (воспаления коленного сустава с сохранением его функции); гемипарезы и гемиплегии (частичные и полные параличи одной стороны тела); расстройства речи; слабоумие в виде детского церебрального паралича и джексоновской эпилепсии.

Дистрофии костей и зубов: утолщение грудинного конца правой ключицы (симптом Авситидийского); «олимпийский» лоб (выступающие лобные бугры); высокое «готическое» нёбо; инфантильный мизинец (несколько искривленный и повернутый кнутри); аксифоидия (отсутствие мечевидного отростка грудины); широко расставленные верхние резцы (диастема Гаше); бугорок на жевательной поверхности первого моляра (коренного зуба) верхней челюсти.

Диагностика

1. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, наличия сифилиса у матери и данных обследования.

2. Исследование крови: осуществляют специфические и неспецифические серологические реакции.

3. Микроскопия отделяемого из сифилитических язв, соскобов кожи, пунктата из лимфатических узлов (выявляется возбудитель – трепонемы).

Уход

1. Организация режима дня и питания.

2. Для предотвращения распространения инфекции у больного должны быть индивидуальные предметы ухода, посуда, мочалка, полотенце и т. д. Посуду следует мыть горячей водой с мылом, мочалки и белье стирать горячей водой и кипятить.

3. Гигиена кожи.

Лечение

1. Назначаются антибактериальные средства (пенициллин).

2. Больные должны находиться под врачебно-лабораторным контролем.

Конституцией в медицине обозначают совокупные особенности строения организма человека, его функций, в том числе психологических, связанные с наследственностью, возрастом, а также длительными или интенсивными воздействиями окружающей среды.

Диатез – это наследственная предрасположенность организма человека к определенной группе заболеваний.

Аномалии конституции и диатезы определяются у детей дошкольного возраста, не являются заболеваниями, но требуют особенного ухода, питания, режима, влияют на проведение профилактических прививок и часто служат фоном для развития определенных патологий.

Ранее все диатезы относили к аномалиям конституции, в настоящее время эти понятия разграничивают.

Экссудативно-катаральная аномалия конституции (ЭКАК) проявляется у детей до двухлетнего возраста и характеризуется своеобразной реактивностью организма со склонностью к инфильтрации (набуханию) и десквамации (слущиванию) кожи и слизистых оболочек, аллергоподобным реакциям, длительным воспалительным заболеваниям, разрастанию лимфоидной ткани (увеличению нёбных миндалин, аденоидов и др.) и неустойчивости водно-солевого обмена.

Этиология

Причинами выступают наследственная предрасположенность к аллергиям, недостаточность барьерной функции кишечника в грудном возрасте. Предрасполагающими факторами являются дисбактериозы, заболевания пищеварительной системы, гестозы у матери в период беременности, употребление ею продуктов-аллергенов, наличие ЭКАК у нее в детском возрасте, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. На фоне ЭКАК часто наблюдаются аллергические заболевания.

Клинические проявления

Практически с момента рождения у ребенка сухая бледная кожа, упорные опрелости в ее складках, гнейс (себорейные чешуйки на волосистой части головы). К характерным признакам данного состояния также относятся молочный струп (гиперемия и шелушение на щеках, усиливающееся под воздействием назких температур, например на улице), избыточная или недостаточная прибавка массы тела, эритематозная папулезная и везикулезная сыпь на туловище и конечностях, строфулюс (узелки, наполненные серозной жидкостью и вызывающие зуд). У детей можно обнаружить «географический язык» – язык с очагами красной обнаженной поверхности, окруженной каймой слущивающегося эпителия. Часто развиваются конъюнктивиты, риниты, катаральные явления (насморк, мокрота, слезотечение), расстройства стула, анемии.