К несчастью, у Ким было много повторных эпизодов сильной желудочковой тахикардии, и за последние 10 лет она несколько раз она испытала дефибрилляционный шок. Это более травматично, чем вы можете себе представить, поскольку во всех случаях она получала сигнал об опасности для жизни. По ощущениям это как удар поленом в грудь – очень пугающий, очень болезненный и эмоционально разрушительный. Несмотря на все это, Ким продолжала вести исключительно активный образ жизни, путешествуя на велосипеде на расстояния в сотни миль.

Затем здоровье Ким стало ухудшаться. Пять лет назад у нее появились мышечная слабость и многие новые неврологические симптомы. Она с трудом удерживала столовые приборы во время еды. Ее походка стала нетвердой, ходить стало тяжело. Все это сопровождалось мучительным покалыванием в икрах и атрофией мышц. В результате она обратилась в клинику Мейо, что привело к диагностированию редкой болезни: Шарко – Мари – Тута (ШМТ) II типа.

Болезнь Шарко-Мари-Тута (любого типа) встречается примерно у одного человека из 2500. Как и аритмогенная дисплазия правого желудочка, эта болезнь обычно проявляется в период полового созревания и передается по наследству. У Ким не было родственников с признаками АДПЖ, не было у нее и родственников с ШМТ и другими неврологическими расстройствами. Это заставило Ким задуматься, почему у нее развились две редкие болезни. Если немного заняться математикой и умножить 1/10 000 на 1/2500, получится 0,00000004. Это даже не один случай на миллион, а значительно меньше – 4 случая на 10 000 000 человек. Гораздо меньше, чем риск, что в вас угодит астероид. Когда Ким спрашивала врачей, как так получилось, что у нее оказались обе эти болезни, ей отвечали, что ей просто очень не повезло.

Ким не поверила в то, что ей «просто очень не повезло», поэтому, не имея никакой медицинской подготовки, она начала исследование, чтобы найти главную причину своих болезней. Два года она проводила бессчетные часы, читая все статьи, какие только могла найти в Интернете, в том числе узкоспециализированную и эзотерическую литературу. Прежде она не занималась генетикой, биологию проходила только в колледже, но теперь очень многое изучила сама. Она отыскивала определенные гены и молекулярные пути, о которых говорилось в просматриваемых ею статьях. В конце концов она нашла редкую мутацию гена LMNA, эта мутация была связующей нитью между ее проблемами с сердцем и с нервной системой. Ким снова отправилась в клинику Мейо и попросила сделать секвенирование ДНК по этому конкретному гену, и оказалось, что у нее действительно наблюдается эта мутация. Зная о мутации и поврежденных биологических путях, она изменила режим питания, и это облегчило некоторые неврологические симптомы.

Удивительный случай. Пациент сам себе поставил диагноз, выяснив первопричину сложной комбинации своих редких генетических болезней5b. Еще несколько лет назад такое было невозможно. Лишь в последнее время накопилось достаточно знаний о человеческом геноме, последовательности ДНК и мутациях, чтобы в нужный момент они оказались полезными для решения подобной задачи. Хотя требовался доступ ко всей научной литературе и генетическим базам, настоящей движущей силой была сама Ким. Никто другой не мог желать разобраться в ее состоянии больше, чем она сама, не мог опровергнуть авторитетное мнение врачей о том, что не существует диагноза, объединяющего все ее проблемы. Более того, в наши дни оспаривание пациентами информации, как и врачебных указаний, становится все более обычным делом. Фактически с самого зарождения профессии врача был очевиден крайний патернализм. И во многом эта традиция дошла до наших дней. Медицина не сможет двигаться вперед, если потребителей и дальше будут подавлять или относиться к ним как к людям второго сорта. Поскольку патернализм – решающая сила, которая тянет нас назад, понимание ее корней может в конце концов помочь нам ее ниспровергнуть.

Перенесемся в 2600 г. до н. э. Cамая важная фигура в медицине Древнего Египта, Имхотеп, считается самым первым врачом. К тому же он верховный жрец6.

Древнегреческий врач Гиппократ, которого принято называть «отцом медицины», внес важный вклад в понимание многих болезней и показал, насколько важен профессионализм в медицине7. Болезни, по его мнению, возникают не в силу сверхъестественных причин, а как следствие естественных явлений. Именно он придумал слово «рак» (по-гречески karkinos – краб, рак) и описал многие виды наружных опухолей (в ту эпоху проникать внутрь организма еще не удавалось), как, например, рак груди, кожи, языка и челюсти. Он писал, что рак «лучше не лечить, поскольку в таком случае пациенты живут дольше». Гиппократ, как известно, следил за своими ногтями и настаивал на том, что врач должен быть опрятным, любезным с пациентами и безупречным во всем. И если уж мы называем его отцом медицины, нельзя не сказать, что он же был и отцом медицинского патернализма8–11 и не делал тайны из своих представлений об отношениях между врачом и пациентом. Врачам следует скрывать «от больного многое», включая «будущее или нынешнее состояние пациента»12, писал Гиппократ. Он был уверен, что формулы лекарств надлежит держать в тайне от пациентов и знания следует передавать только врачам.

В знаменитой клятве Гиппократа, первом кодексе профессиональной этики, он писал: «Наставления, устные уроки и все остальное в учении сообщать своим сыновьям, сыновьям своего учителя и ученикам, связанным обязательством и клятвою по закону медицинскому, но никому другому»13. Как резюмирует Шелдон Курц в эссе «Закон об информированном согласии» (The Law of Informed Consent), «клятва Гиппократа хранит мертвую тишину относительно взаимоотношений между врачом и пациентом в том, что касается лечения пациента»12. Роберт Витч в книге «Пациент, исцели себя сам» (Patient, Heal Thyself) резко критикует клятву как «патерналистский принцип Гиппократа во благо пациенту»8, утверждая, что если не отстаивать честность по отношению к пациентам, то это нарушает их права. В рецензии на книгу Витча в газете New Republic критика клятвы Гиппократа заходит еще дальше: «Слова клятвы, которые с благоговением повторяют и в наши дни, со всей очевидностью предписывают патернализм – хотя подобное отношение поддерживалось и продолжает поддерживаться тем простым фактом, что целитель всегда обладал знаниями и навыками, недоступными его пациенту»14. Студенты медицинских вузов до сих пор дают эту клятву в той или иной версии15.

В описаниях исторически сложившихся взаимоотношений между врачом и пациентом часто встречается слово «молчание». В названии влиятельной книги Джея Каца «Молчаливый мир врача и пациента» (The Silent World of Doctor and Patient) читается тема патернализма, состоящего в том, что неосведомленные пациенты не участвуют в принятии решений9. Он отмечает, что в трактате «О благоприличии» (Decorum) Гиппократ акцентирует внимание на утаивании информации. Кац утверждает: «Молчание, которое преобладает [во взаимоотношениях врача и пациента], свидетельствует о пренебрежении к праву и потребности пациента принимать собственные решения» и «подчеркивание неспособности пациента понять тайны медицины, а следовательно, разделить груз принятия решений с доктором» объясняется тем, что Гиппократ игнорировал необходимость раскрытия информации или согласия пациента16.