Это состояние до сих пор вызывает ужас. «Начинается ли у меня болезнь Альцгеймера?» – один из самых тревожных вопросов, которые задают пожилые люди. Собственный мозг превращается в вашего личного гестаповца, выслеживающего любую оговорку, допрашивающего память на предмет забытых телефонных звонков, пытающего вас каждый раз, когда вы забываете имя знакомого человека. Этот вопрос в равной мере доводит до сумасшествия пациентов, лечащих врачей и ученых. Дело в том, что на него еще нет ясного ответа. Достоверное различие между обычным старением и аномальной патологией мозга – одна из величайших задач для исследователей, отягощенная тем обстоятельством, что болезнь Альцгеймера является одним из главных опасений стареющих пациентов.

Эта глава посвящена всему, что нам сейчас известно о болезни Альцгеймера: как определить ее, как отличить от умеренного когнитивного расстройства и что мы узнали из необыкновенного исследования монахинь. Да, монахинь.

Предупреждаю, что на следующих страницах вы найдете немного поводов для оптимизма. В данное время мы все еще пытаемся точно определить все признаки настоящей болезни Альцгеймера. Для большинства исследователей этот медленный прогресс определенно не принадлежит к числу любимых тем для обсуждения.

Между типичной работой мозга и началом более тревожных процессов существует сумеречная зона. Клинические специалисты пользуются термином «умеренное когнитивное расстройство» (УКР) для ее описания. УКР всегда имеет кумулятивную природу; сначала дисфункция почти неощутима, но потом набирает обороты. Или нет. У нас еще нет тестов, с помощью которых врачи могут давать профессиональную консультацию. Это происходит потому, что существует много разновидностей УКР и мы только учимся отличать их друг от друга. Исследования показывают, что мозг некоторых людей, умерших с симптомами УКР (обратите внимание, что я не сказал в результате УКР), имеет тысячи крошечных протечек в кровеносных сосудах. Их можно рассматривать как микроинсульты. Другие находились в состоянии, предшествующем развитию болезни Альцгеймера, с признаками накопления классических массивных бляшек. Третьи имели то, что выглядит как начальные признаки болезни Паркинсона или деменции из-за диффузных телец Леви (вскоре мы поговорим об этих патологиях). Мозг некоторых людей с явными признаками умеренного когнитивного расстройства при аутопсии выглядел совершенно здоровым, без характерных физиологических изменений.

Что же делать? Современные оценки показывают, что от 10 до 20 % всех людей в возрасте от шестидесяти пяти лет уже имеют умеренное когнитивное расстройство. Поэтому давайте начнем отсюда, а потом перейдем к болезни Альцгеймера. Какие симптомы могут указывать на то, что ваш мозг отступает от типичного процесса старения и движется к патологии?

Вы забываете ключи от автомобиля. Вы забываете о назначенных встречах. Вы часто теряете нить размышлений. Эти изменения в памяти называются амнестическое УКР. Вам становится все труднее ориентироваться в знакомой местности. Даже простые решения часто приводят вас в замешательство. Вы неверно оцениваете последовательность событий, необходимых для выполнения задачи, либо время, которое для этого требуется, либо и то, и другое. Эти изменения называются мультифункциональное УКР.

Эмоции

Ваше поведение становится все более «неуместным» с общественной точки зрения. Вы становитесь более порывистым и беспокойным, все реже проявляете здравомыслие в суждениях. Эти симптомы могут сопровождаться психиатрическими проблемами, такими как депрессия и тревожное расстройство.

Как это отличается от любых недостатков, связанных со старением, которые мы обсуждали до сих пор? По правде говоря, никак. Единственный важнейший признак числится в списке клиники Майо: ваши друзья и любимые люди начинают замечать, что с вами творится что-то неладное. Они видят, что вы по-прежнему справляетесь с повседневными задачами (это указывает на диагноз УКР, а не на старческое слабоумие), но явно отстаете от реальности в одной или нескольких областях. Вы можете успешно скрывать свою дисфункцию в течение некоторого времени, вводя в заблуждение даже самых проницательных и любимых людей. Но когда ваше состояние ухудшается, ложный фасад начинает рушиться. В тот момент, когда пробелы в познавательных процессах становятся очевидными для других людей, нужно приступать к действию.

Что вам следует делать? Если у вас наблюдаются некоторые из перечисленных симптомов или кто-то из родных и близких людей заметил это, для начала будет хорошо проконсультироваться с лечащим врачом. В большинстве клиник начинают с оценки умственного состояния и настроения, иногда вместе с неврологическим обследованием, в ходе которого происходит проверка ваших рефлексов, чувства равновесия и сенсорных способностей. Почти всегда врачи рекомендуют вести образ жизни, способствующий профилактике инсульта.

Здесь есть одна загвоздка, отчасти похожая на хорошую новость: некоторые люди никогда не продвигаются к ухудшению симптомов УКР. Они проживают долгую и счастливую жизнь с этим расстройством. Подкрепляя восхитительные образы эксцентричных дядюшек и тетушек из английской литературы, они продолжают жить. Но у других людей симптомы УКР последовательно ухудшаются и переходят в нечто иное. Когда их повседневная жизнь оказывается под угрозой, они оставляют УКР в зеркале заднего вида и продвигаются к деменции. Так что вы можете считать УКР пророком, предсказывающим грядущую бурю, – или, скорее, несколько потенциальных ураганов.

Со студенческих лет меня жутко смешил комедийный актер Робин Уильямс, и даже звуки его голоса вызывали у меня приступы смеха («У тебя никогда не было такого друга, как я!»). И я был не одинок в этом увлечении. Комедийный талант Уильямса всегда был готов к детонации, словно ядерный взрыв. Он уже давно умер, но его смерть до сих пор ощущается как открытая рана.

Уильямсу поставили диагноз «болезнь Паркинсона» за несколько месяцев до его самоубийства. Но при аутопсии обнаружилось кое-что еще. Уильямс имел деменцию с диффузными тельцами Леви – разновидность слабоумия, предвестником которой служит умеренное когнитивное расстройство.

Да, главная проблема заключается в болезни Альцгеймера, ответственной за 80 % всех деменций, связанных с возрастом. Но это не единственная причина слабоумия. Я хочу описать еще три, начиная с той, которая постигла Уильямса.

Деменция с диффузными тельцами Леви

Диагноз Уильямса не был редкостью. Деменция с диффузными тельцами Леви – вторая по распространенности причина слабоумия в США, отвечающая за 15–35 % всех деменций, в зависимости от исследования. Она была названа в честь немецкого ученого Фридриха (Фрица) Леви, который первым заметил крошечные черные пятнышки вокруг нейронов людей, умерших от «склероза». Теперь мы знаем, что эти комочки являются аномальными скоплениями белка под названием альфа-синуклеин. Они приводят к таким симптомам, как нарушение сна, моторный дисбаланс, потеря памяти, галлюцинации и поведение, сходное с болезнью Альцгеймера. Мы не знаем, почему они вызывают слабоумие и как это можно вылечить; мы даже не знаем причину заболевания. Признавая свое невежество, мы называем его происхождение «идиопатическим», и Робин Уильямс, наверное, от души посмеялся бы над таким термином.