Я занял и официальную должность в Центре орфанных заболеваний. Весь опыт, который дала мне наша «группа захвата», поможет ускорить исследования других редких болезней. В качестве добровольного исполнительного директора я продолжил руководить CDCN. Я мечтал заниматься чем-то подобным с восемнадцати лет, когда заболела мама. Часто эта работа была захватывающей. Иногда – кошмарной.

Мой новый кабинет располагался в том самом больничном корпусе, в котором мне в первый раз стало так плохо, что я едва не умер. Поначалу это было… неприятно. Когда я входил в эти двери, у меня словно возникали некоторые симптомы посттравматического стрессового расстройства. Однако я решительно настроился вытеснить воспоминания о неделях агонии новыми и позитивными – об успешной борьбе с болезнью Кастлемана.

Одно из первых таких воспоминаний появилось довольно внезапно. Мартовским днем 2016 года на меня в течение нескольких минут обрушился целый шквал писем и телефонных звонков. В отделении интенсивной терапии у пациента диагностировали iMCD. Гэри, ветерану боевых действий, было за сорок. На тот момент я уже пару лет успешно избегал отделения интенсивной терапии как пациент и еще дольше – как врач и ученый. Сначала неосознанно, а потом вполне сознательно. Я думаю, мне требовалось как-то дистанцироваться от этого места. Мы долго были близки, и отношения наши складывались непросто: встречи и расставания, встречи и расставания.

Теперь с избеганием пришлось покончить. Следовало узнать, чем я могу помочь этому человеку, а потом поинтересоваться, не хочет ли он присоединиться к одному из наших исследований. Я спросил номер его палаты, вышел из кабинета и поднялся на лифте на пару этажей. Когда я вошел к Гэри, его жена стояла у окна. Пейзаж за ней показался мне знакомым, но я не смог уловить, чем именно.

Меня сразу же поразила тяжесть состояния больного. Его тело раздулось от жидкости, его опутывали трубки и зонды, аппарат для диализа непрерывно работал, заменяя отказывающие почки, в вену вводили две дозы донорской крови, от вентиляции легких его только что отключили, но все было готово к ее возобновлению. Как же он походил на меня на пике болезни! В глазах его жены читалась боль. И это я тоже уже видел.

Я рассказал о своих исследованиях и деятельности CDCN. Они уже слышали о нашей организации и обрадовались, что теперь можно связаться с ней напрямую.

– Мы победим эту болезнь, – пообещал я.

Что-то в их взглядах начало меняться – в них появилось удивление. Они признались, что ожидали встретить человека в возрасте, «оторванного от реальности, больного, предпочитающего прятаться за микроскопом». Когда в палату вошел я – совершенно здоровый на вид, – они обрели надежду на то, что Гэри тоже сможет отсюда выбраться.

Я объяснил ему, над чем сейчас работаю, и рассказал, что его образцы крови помогут лучше понять эту болезнь. Возможность получить кровь еще до назначения серьезного лечения выпадает довольно редко, поэтому вклад будет очень весомый. Гэри не просто согласился – он был в восторге от мысли, что окажет конкретную помощь. Из-за ужасной слабости он не мог пошевелиться: чтобы оформить согласие, мы подложили бумаги ему под руку.

– Мы победим эту болезнь, – повторил я.

Позже Гэри сказал мне, что это мы стало для него очень важным. Как и я когда-то, он чувствовал себя так, будто iMCD выделяет его и он предоставлен сам себе. Теперь он ощущал себя частью чего-то большего. Я прекрасно это понимал.

Выйдя из палаты, я увидел Эшли – медсестру, которая в основном ухаживала за мной, пока я лежал в этом отделении. С тех пор мы не встречались.

– Дэвид, это вы? Вы прекрасно выглядите! Это ведь ваша палата, помните?

Только теперь до меня дошло, почему вид за окном привлек мое внимание. Я мало что помнил с той первой госпитализации, но это осталось в моей памяти: тогда я глядел на улицу и думал о том, как сложилась бы моя жизнь, если бы мне суждено было выжить. Я вернулся туда, откуда все началось.

С тех пор многое изменилось. Тогда мне потребовались месяцы, чтобы узнать диагноз. У Гэри это заняло два дня после госпитализации. Это произошло неслучайно. Не благодаря одной надежде.

За полгода до этого в здании, расположенном напротив палаты Гэри, я проводил совещание CDCN с участием тридцати четырех ведущих экспертов в области iMCD из восьми стран с пяти континентов. Мы разрабатывали диагностические критерии болезни. Как я уже говорил, на тот момент у врачей не было согласованного «чек-листа», способного помочь выявить у пациента iMCD. Такие критерии есть почти у каждого заболевания – но не у болезни Кастлемана, ни для одного ее подтипа. Чтобы их сформулировать, мы примерно два года собирали данные и биологические образцы и привлекли двести сорок четыре пациента. Совещание выглядело именно так, как должна выглядеть встреча тридцати четырех экспертов мирового уровня: каждый имел собственное мнение о будущих критериях. Мы много спорили – и по делу, и из-за недопонимания и языковых барьеров. Однако мы продолжали возвращаться к данным, и это помогло нам в конце концов согласовать первые в истории диагностические критерии iMCD. Результаты нашей работы опубликовал журнал Blood.

Прошло более шестидесяти лет с того момента, когда Бенджамин Кастлеман написал статью об этой болезни. Теперь у врачей наконец-то появилось практическое руководство по ее диагностике – карта местности и объяснения, как добраться до цели.

Это была огромная победа. Во-первых, нельзя лечить и спасать жизни, если не можешь правильно поставить диагноз. Во-вторых, неправильно поставленные диагнозы ведут к искажению результатов исследований и замедляют разработку лекарства. Как и ожидалось, после этого скорость постановки диагноза значительно возросла, а поиск пациентов для исследований стал более систематизированным.

И вот наконец я увидел результаты этой работы своими глазами. Врачи порекомендовали Гэри сделать биопсию лимфоузла именно на основе наших критериев. Врач-патолог, рассматривавшая его образцы, была одним из ключевых авторов той самой статьи – в рамках проекта мы с ней изучили образцы тканей лимфоузлов более чем сотни больных iMCD. Взглянув на лимфоузел Гэри, она тут же поняла, что это за болезнь, и смогла это обосновать, имея в руках критерии.

Самое главное, что, благодаря мгновенной постановке диагноза, Гэри сразу же назначили силтуксимаб – этот препарат в 2014 году был одобрен FDA для лечения iMCD, – и он постепенно пошел на поправку. С 2010 года, когда заболел я, произошли поистине радикальные перемены.

По мере улучшения состояния Гэри продолжал снабжать нас образцами крови, и мы проводили эксперименты в реальном времени. То, что мы увидели, нас удивило: Т-лимфоциты у него были даже более активны и бесконтрольны, чем у меня. Выводы напрашивались очевидные и страшные: случай тяжелый. Я помнил, каково приходилось мне, а Гэри может стать еще хуже. И все-таки, проведя в больнице два месяца, он поправился и был направлен на реабилитацию. Ему пришлось заново учиться ходить. Поскольку нам требовалось продолжать изучать его анализы (к тому же мне нравилось с ним общаться), я регулярно приезжал к нему за ампулами с кровью. Однажды я упомянул, что держу ампулы крови в нагрудном кармане, чтобы согреть их по дороге обратно в Филадельфию.