Но у этой «сделки Фауста наоборот» есть и еще один аспект. Я начал с попытки спасти собственную жизнь. Теперь же стараюсь спасти другие жизни. Будто бы границы моей души раздвинулись и соприкоснулись с душами многих людей – так, как я никогда не мог себе представить. Это не временная выгода в обмен на долгие последствия, как у Фауста. За отказ от всеведения, за ад на земле, через который я прошел, моя жизнь стала больше, я стал сильнее связан с остальными людьми, обрел чувство общей ответственности. Я получил невообразимо много. И все же мне это часто кажется недостаточным.

Следующим после меня пациентом, которому назначили сиролимус, была пятилетняя девочка по имени Кэти. Диагноз ей поставили в два года – в таком возрасте как раз появляется интерес к принцессам и окружающему миру. Ей все предстояло делать впервые – копаться в песочнице, играть со старшим братом. И всех этих занятий приходилось избегать, чтобы защитить хрупкую, капризную иммунную систему. Доктор сказал родным Кэти, что у него мало опыта в отношении болезни Кастлемана, и распечатал какую-то сомнительную «информацию» из интернета (на тот момент диагностические критерии еще не были опубликованы). Однако его знаний хватало для понимания того, что болезнь Кастлемана у детей изучена еще хуже, чем у взрослых. Родителей Кэти, разумеется, охватил ужас. В конце концов они вышли на CDCN. Нам удалось найти эксперта в этой области, но, несмотря на все его усилия, Кэти ничего не помогало. Четыре с лишним года она не могла нормально жить. Ее лечили долго и безуспешно, она перенесла четырнадцать госпитализаций и целый ряд процедур, химиотерапию, иммунодепрессанты, но никак не получала свою отсрочку. Кэти назначили цитотоксическую химиотерапию – симптомы немного ослабли, но такое лечение высасывало из нее энергию и подавляло рост. Чтобы убрать серьезный побочный эффект – геморрагический цистит, – девочку положили в больницу и в течение девяти недель непрерывно вводили лекарства через центральный венозный катетер. Пока все это происходило, ее папу – военного – постоянно посылали на Ближний Восток.

Перебрав все варианты, доктор решил опереться на мой случай (и мои данные) и попробовать сиролимус. Кэти пока не поправилась до конца, и у нее по-прежнему бывают плохие дни, но за последний год препарат значительно улучшил качество ее жизни и помог избежать госпитализаций. У нее теперь больше сил, она бегает, смеется и играет столько, сколько не играла в предыдущие четыре года. Благодаря быстрому улучшению здоровья и приливу сил она смогла окончить детский сад и в этом году даже научилась кататься на велосипеде. Все эти перемены нельзя учесть в клиническом испытании, но для родителей они так же важны, как любые другие параметры. Кэти становится обычным ребенком. Ее мама Милева решила присоединиться к нашей борьбе и стать лидером программы CDCN по вовлечению пациентов. Она делает невероятно много: утешает членов семей, потерявших близкого человека, мотивирует пациентов помогать нам.

Болезнь Кастлемана очень рано стала для меня личной проблемой, потому что я сам с ней сражался. Теперь я принимаю ее еще ближе к сердцу, ведь я общаюсь со множеством страдающих от нее пациентов, таких, например, как Кэти. Я вижу, что дела у нее идут на поправку, и это очень большая радость и для меня, и для всей нашей команды.

Когда сиролимус решили использовать в качестве последнего средства у следующего пациента, я испытывал еще больше надежд. Лиза, четырнадцатилетняя девочка из Колорадо, всегда могла похвастаться отличным здоровьем, ездила верхом, занималась гимнастикой и бегом. iMCD все это перечеркнула за считаные дни, приведя Лизу в отделение интенсивной терапии. Органы отказывали. По всему телу прибывала жидкость. Девочка начала терять сознание. Блокирование IL-6 не помогало. Ковровая бомбардировка комбинированной химиотерапией не работала. Она жила только благодаря вентиляции легких и аппарату для диализа. Наряду со всеми другими средствами врачи решили попробовать сиролимус. Появились небольшие признаки улучшения, а потом – провал. Несмотря на многочисленные раунды химиотерапии и полную дозу сиролимуса, организм Лизы не выдержал атаку собственной иммунной системы. Она скончалась через три месяца после госпитализации. Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана снова победила. Нельзя было сделать ничего, но от этого не становится легче. Может быть, сиролимус и совершает пока чудо для меня, но далеко не всем так везет. Насколько мне известно, среди случаев применения этого препарата у больных iMCD отмечались и успехи, и неудачи. Этого мало. Недостаточно того факта, что он помогает мне (по крайней мере в тот период, когда я пишу эти страницы).

Почему же у одних сиролимус работает, а у других нет?

Что еще идет не так? Какую мишень следует выбрать для очередного нового подхода к лечению?

Чтобы ответить на эти вопросы, я продолжаю трудиться. Недавно я собрал данные о связи «Т-лимфоциты – VEGF – mTOR», подал заявку на грант и получил финансирование Национальных институтов здравоохранения. Это первый в истории грант по схеме R01[44] и вообще федеральный грант, выделенный на изучение iMCD. Мы обращаемся в фонды, чтобы иметь возможность лучше разобраться с Т-лимфоцитами, VEGF и mTOR и провести клиническое испытание сиролимуса у пациентов, которым не помог силтуксимаб. Мы надеемся определиться с эффективностью сиролимуса при iMCD и открыть другие инновационные методы терапии.

Недавно я читал свою медицинскую документацию и увидел сверху страницы незнакомую надпись – D47.Z2. Это код МКБ, Международной классификации болезней. В США их присваивает Центр услуг по программам «Медикэр» и «Медикэйд»; эти коды входят в обширную систему классификации, на которую опирается медицина. Кодировка позволяет группировать различные явления и коротко их называть. Без кодов и категорий мы удивлялись бы каждому новому пациенту и медицина состояла бы из непрерывных импровизаций. Думаю, мне простительно было не знать, что такое D47.Z2, потому что коды бывают весьма странными и слишком уж точными. Например, V91.07XD – это ожоги, полученные при возгорании водных лыж; V97.33XD – травма от засасывания в реактивный двигатель во второй (второй!) раз; а W61.62XD – подумать только – последствия от столкновения с уткой.

Смущенный, я обратился к Google. Оказалось, что D47.Z2 означает болезнь Кастлемана. Наш собственный код!

Когда мне в свое время поставили диагноз, у моей болезни не было уникального кода. Ее обозначали кодом «Разное», который охватывал целый ряд заболеваний, плохо поддающихся классификации. Теперь все будет иначе. Нельзя сказать, что в то время ожоги при катании на водных лыжах встречались чаще (или чаще возникала потребность в этом коде). Просто те, кто страдал от болезни Кастлемана, отстаивали введение кода меньше, чем жертвы таких происшествий. И ничего бы не изменилось, если бы мы с Фрицем ван Ре и коллегами по CDCN в 2014 году не пролоббировали в соответствующей организации введение кода. Чтобы это стало реальностью, кому-то пришлось превратить надежду в действие. Не сделаешь сам – может быть, не сделает никто.