Ревматические болезни

Ревматические болезни – это группа аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалением соединительной ткани, которая объединяет разные типы тканей, формирующих органы и системы. Часто затрагивают мышцы и кожу, а также суставы и легкие. В эту категорию входят: СКВ, системная склеродермия, синдром Шегрена, полимиозит и дерматомиозит, которые имеют разную клиническую картину, но часто похожие симптомы: кожные проявления, вызванные воздействием солнца (фотосенсибилизация), боли в суставах, воспаление плевры и перикарда, жар. Когда у пациента не наблюдается проявлений, достаточных для диагностики одного из упомянутых состояний, мы говорим о НДСТ – недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Системная красная волчанка, или СКВ, – заболевание редкое, но в последние годы получившее известность благодаря телесериалу «Доктор Хаус», где главный герой, Грегори Хаус, грубоватый, но блестящий врач, часто решает патологические загадки, выявляя совсем неочевидные диагнозы. Название болезни происходит из-за характерной эритемы в форме бабочки, похожей на образование, присутствующее на морде волка, и которое наблюдается на лице многих пациентов, «красная» – относится к цвету пятен на коже, типичных для эритемы.

В Италии СКВ поражает от 2 до 4 человек на 100 000 жителей, с большей частотой у лиц неиндоевропейской расы (афроамериканцы и азиаты), и в основном женщин детородного возраста (между 20 и 40 годами), в девять раз чаще, чем мужчин.

СКВ – хроническая болезнь, характеризующаяся большим количеством иммунологических аномалий: переставая распознавать ткани и клетки организма как собственные, иммунная система производит аутоантитела, которые атакуют их и разрушают. Это – системная болезнь, которая может поразить разные органы и системы, чаще всего – соединительную ткань, кожу, суставы, почки, легкие и сердце, иногда – нервную систему. Для ее течения типичны острые периоды, с жаром и воспалением, чередующиеся с периодами ремиссии, которые отличаются у разных пациентов и заранее редко предсказуемы. Общее недомогание, усталость, потеря аппетита, веса и иногда озноб – обычно являются первыми симптомами, но на самом деле возможные проявления СКВ весьма многочисленны.

Есть и другие заболевания соединительной ткани: например синдром Шегрена, который главным образом поражает слюнные или слезные железы, вызывая сухость во рту и глазах; и системная склеродермия, которая сначала проявляется как феномен Рейно, при котором пальцы рук и ног становятся синюшными, как после холода или сильных эмоций, вызывая превращение тканей в рубцы, или, если выражаться точнее, – фиброз.

Псориаз

Псориаз – это болезнь, которая, хотя и поражает главным образом кожу, вызывая ее повреждения, называемые бляшками, характеризующимися шелушением и покраснением, по сути является системным заболеванием с хроническим воспалением. В Италии от нее страдает около 3 % населения, пик заболеваемости регистрируется между 20 и 40 годами, но при этом начаться болезнь может в любом возрасте и часто бывает вызвана такими факторами, как травмы, стресс и гормональные изменения (особенно у женщин), а также алкоголем и сигаретами.

Степень и тяжесть псориаза у разных людей сильно отличаются – и для одних это всего лишь немного неприятных ощущений, а для других может сильно сказаться на качестве жизни, поражая кожу по всему телу. В целом, псориаз цикличен, с острыми фазами, когда симптомы очень заметны, и фазами ремиссии, когда симптомы уменьшаются или даже исчезают. Примерно в 20–30 % случаев болезнь поражает и суставы, и в этом случае говорят о псориатическом артрите.

Псориаз возникает из-за чрезмерно быстрого (3–7 дней вместо 3–4 недель) обновления глубоких слоев кожи, из-за которого на поверхность выводятся недостаточно созревшие клетки, что вызывает покраснение и появление бляшек. Причины такого ускоренного обмена клеток пока недостаточно изучены, но уже ясно, что важную роль в этом играет наша иммунная защита, в частности, Т-лимфоциты. В последние годы итальянские ученые из Национального института здоровья (ISS) исследовали реакцию Т-лимфоцитов при псориазе на белок, который принимает участие во врожденном ответе на бактерию, называемую II37. Это наблюдение позволяет многим исследователям рассматривать псориаз как аутоиммунную болезнь; также Мария Де Сантис из научной группы Humanitas обнаружила, что этот механизм не подтверждается при псориатическом артрите.

На сегодняший день, как и в случае с ревматоидным артритом, не существует лечения, которое могло бы избавить от псориаза раз и навсегда; тем не менее прогресс в исследованиях позволил разработать инновационные лекарства (особенно биологические), с большой точностью направленные на блокировку ошибок иммунной системы. Их целями являются молекулы, которые запускают процесс воспаления, такие как ФНО-альфа, общая мишень для ревматоидного и псориатического артрита, или же интерлейкин 17 и интерлейкин 23, которые, напротив, обозначают разницу между двумя формами артрита.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – неврологическое аутоиммунное заболевание, при котором воздействию подвергается центральная нервная система. В частности, аутоиммунитет повреждает миелин, наружную оболочку, которая покрывает и защищает нервные волокна, клетки, которые его производят (олигодендроциты).

Пока еще ученым недостаточно понятно, что именно вызывает эту аномальную реакцию на миелин и, следовательно, что можно считать причинами возникновения заболевания. Безусловно, присутствуют как генетические, так и внешние факторы, среди которых, например, курение и воздействие инфекций, в частности, вируса Эпштейна – Барр, принадлежащего к тому же семейству, что и ветряная оспа или вирус, вызывающий простуду на губах, но более известный как вирус, вызывающий мононуклеоз. Хотя рассеянный склероз может появиться в любом возрасте, эта неврологическая патология наиболее распространена среди молодежи: чаще всего диагностируется между 20 и 40 годами, также определенный процент заболевает (между 5 и 10 %) в детском возрасте. При этом количество женщин, страдающих от этого заболевания, более чем в два раза превышает количество мужчин. Наследственный компонент этой патологии невысок, и риск, что у потомков также разовьется болезнь, – менее 4 %. Потеря миелина (демиелинизация) нарушает передачу нервного импульса как внутри мозга, так и от мозга к остальным частям тела и обратно.

Зоны повреждения и потери миелина, так называемые бляшки, из начальной воспалительной фазы могут переходить в хроническую, в которой они приобретают свойства, делающие их похожими на реальные рубцы, и в целом определяются как «склероз». В зависимости от степени и местонахождения повреждений в центральной нервной системе, могут проявляться симптомы, очень отличающиеся друг от друга, такие как нарушения зрения (снижение или двоение изображения, неконтролируемые движения глаз), трудности с координацией движений и поддержанием равновесия, усталость и потеря мышечной силы, уменьшение чувствительности и онемение, когнитивные нарушения (на уровне внимания, рассуждения, обучения и памяти) и проблемы с речью.